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胸主动脉瘤

作者:

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

最后一次全面审校/修订者 3月 2017| 内容末次修改日期 3月 2017
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比正常的大50%≥胸主动脉内径被认为是动脉瘤(直径一般按位置不同而不同)。大多数胸主动脉瘤不引起症状,但有些病人有胸部或背部疼痛;其他症状和体征通常是并发症的结果(例如,夹层,邻近结构,血栓栓塞,破裂的压缩)。动脉瘤破裂的风险与其大小成比例。可通过CT血管造影或经食道超声心动图(TEE)确诊。治疗方式就是血管内支架植入术或者外科手术。

胸主动脉瘤(thoracic aortic aneurysms,TAAs)是横膈膜上主动脉的异常扩张。胸主动脉瘤占主动脉瘤的1/4。男性和女性相等地受累及。

胸主动脉瘤的发生部位包括

  • 升胸主动脉(位于主动脉根部与头臂动脉或无名动脉之间):40%

  • 主动脉弓(包括头臂动脉、颈动脉和锁骨下动脉):10%

  • 降主动脉(左锁骨下动脉远端):35%

  • 上腹部 - 腹腹主动脉瘤(TAAAs):15%

并发症

TAAs的并发症包括

  • 压缩或侵蚀到相邻的结构

  • 瘘或破裂

  • 血栓栓塞

升主动脉动脉瘤有时会影响主动脉根部,引起 主动脉瓣关闭不全 或冠状动脉窦口动脉闭塞,引起心绞痛,心肌梗死或晕厥。

病因

胸主动脉瘤是由

TAAs和主动脉夹层的风险因素包括长期高血压血脂异常和吸烟。TAAs的其他危险因素包括身体其他部位存在动脉瘤、感染、主动脉炎、年龄较大(65~70岁为发病高峰)。

先天性结缔组织疾病(如,马方综合征, Ehlers-Danlos综合征, Loeys-Dietz综合征)引起囊性中层坏死,这是一种退行性改变导致TAAs 主动脉夹层以及近侧主动脉和主动脉瓣(主动脉瓣环扩张)的增宽引起 主动脉瓣关闭不全。马方综合征引起50%的主动脉瓣环扩张,但囊性中层坏死和它的并发症可发生在年轻人中,即使无先天性结缔组织疾病存在。

感染性(细菌性)TAAs 是由在全身或局部感染的血源性传播(如 脓毒血症, 肺炎),淋巴管传播(如 结核)或直接蔓延(如,骨髓炎心包炎)所引起。细菌性心内膜炎第三期梅毒是少见的原因。TAA发生在有些结缔组织疾病中(如,颞动脉炎, 多发性大动脉炎, 肉芽肿伴多血管炎[Wegener肉芽肿病])。

钝性胸部创伤可造成假性动脉瘤(假性动脉瘤),原因是由于动脉破裂所引起的上有结缔组织覆盖的腔之间的交通;充满血液的腔在血管壁之外形成由血栓形成封住漏口。

症状和体征

大多数胸腹动脉瘤在发生并发症(如血栓栓塞、破裂、主动脉瓣反流、夹层分离)之前是无症状的。邻近结构受压可导致背痛(椎体受压)、咳嗽(气管受压)、喘息、吞咽困难(食管受压)、声音嘶哑(左侧喉返神经压迫或迷走神经压迫)、胸痛(冠状动脉压迫)、上腔静脉综合征

动脉瘤侵蚀到肺部引起咯血或肺炎;糜烂进入食道(主动脉食管瘘)造成大量吐血。

夹层 表现伴撕裂样疼痛,常放射到背部。

血栓栓塞可引起中风,腹痛(由于肠系膜栓塞),或下肢疼痛。

TAA破裂不是立即致命的,表现为严重的胸部或背部疼痛、低血压或休克。破裂引起的失血最常发生在胸膜或心包间隙。

伴随的体征包括由于交感神经节受压所致的Horner综合征(瞳孔缩小,上睑下垂,武汉正),可扪及每次心脏收缩伴有的气管向下牵拉感(气管牵引)和气管偏移。可见或可扪及的胸壁搏动,偶尔比左心室心尖冲动更明显,这种搏动是罕见的,但可能发生。

典型的主动脉根部的梅毒性动脉瘤导致 主动脉瓣反流和冠状动脉的炎症性狭窄,这可能表现为由于心肌缺血所致的胸痛。梅毒性动脉瘤无夹层分离。

诊断

  • 偶然X线发现

  • CT、MRA或经食管超声心动图(TEE)可以确诊

当胸部X线偶然地显示一增宽的纵隔或主动脉结的扩大时通常首先怀疑TAAs;然而,胸部X线对TAA的诊断敏感性较差,不能作为可靠的诊断工具(如胸痛和疑似主动脉瘤患者)。胸部x线异常或提示动脉瘤的症状和体征应进行横断面影像学检查;在这些测试中进行选择是基于可用性和本地经验的。

如果怀疑有破裂,应立即进行经食道超声心动图检查(升主动脉夹层动脉瘤)或CTA(视情况而定)。胸部CTA可勾画出动脉瘤的大小和近侧或远侧范围,检查渗漏,并识别相符的病理学变化。MRA可能提供类似的细节。经胸超声可勾画出升主动脉瘤的大小、范围和检出血漏;TEE不能显示整个胸主动脉,但它在显示主动脉夹层的撕裂破口时非常有用。

血管造影历来是标准的影像学检查方法。它确实能提供动脉腔的最佳图像,但它不能提供关于腔外结构的信息(即只能作为可选择的诊断方法)。造影是侵入性的,其末端动脉粥样硬化栓塞及造影剂肾病风险显著增高。

有主动脉根部扩张或不能解释的升主动脉瘤时应作梅毒的血清学检查。如果怀疑有细菌性动脉瘤,应取得细菌和真菌的血培养。

预后

胸腹部动脉瘤每年平均增大3~5mm。迅速扩大的危险因素包括较大面积的动脉瘤、降主动脉部位的动脉瘤和存在附壁血栓。

<5cm的动脉瘤,年破裂风险为2%,5~5.9cm的动脉瘤年破裂风险为3%,> 6cm的动脉瘤年破裂风险为8%~10%。当TAAs直径达到6cm时,风险似乎突然增加。动脉瘤破裂时其内径的中间值对升主动脉瘤而言是6cm,对降主动脉瘤而言是7cm,但较小动脉瘤也可能发生破裂,尤其是合并结缔组织疾病或囊状动脉瘤。

未治疗的大的TAAs病人的存活率在1年时为65%,在5年时为20%。TAAA破裂死亡率为97%

治疗

  • 血管内支架植入或外科开胸修补术

  • 高血压以及其他合并症的控制

对高血压、高胆固醇血症、糖尿病和呼吸系统疾病的最佳控制管理方式是适当治疗,直到需要外科手术。治疗方法为解剖结构合适者选择血管内支架植入术,瘤体复杂者行外科开胸修补术。即刻控制血压是必须的。

如果未治疗,破裂的TAA普遍致命。它们需要立即干预治疗,包括正在漏血的动脉瘤和引起急性夹层剥离或急性瓣膜反流的动脉瘤。

手术包括中位胸骨切开术(上行和主动脉弓动脉瘤)或左胸切开术或胸腹后显露术(下行和胸腹动脉瘤),并用人工合成的移植物替代。紧急开胸手术1个月的病死率约为40%~50%。在存活的病人中,严重并发症的发生率(如,肾衰竭、呼吸衰竭、严重神经损害)是很高的

对降主动脉TAA以及TAAAs经导管放置血管内支架(内植入物)较开胸手术创伤小应用越来越频繁。

择期手术适用于动脉瘤

  • 大*

  • 快速增大(>0.5cm/年)

  • 引起支气管压迫

  • 导致主动脉支气管或主动脉食管瘘

  • 有症状;

  • 外伤性;

  • 霉菌性

升主动脉 的动脉瘤直径大于5至6厘米或是升主动脉原始大小的两倍,则被认为是巨大的降主动脉,动脉瘤如果大于6至7厘米,则动脉瘤很大,计划进行开放式修复,并进行血管内修复> 5.5厘米。在 马凡综合征患者中, 任何地方≥4.5至5厘米的动脉瘤则被视为巨大.

细菌性动脉瘤的治疗是针对特殊病原的积极的抗生素治疗。一般来说,这些动脉瘤也必须施行手术修补。

虽然完整TAA的开胸手术修补可改善预后,但30天內的死亡率仍可能超过5%~10%,10年的病死率为40%~50%。血管内支架植入术的死亡率较低。如果动脉瘤为复杂性的(如位于主动脉弓或胸腹主动脉)或患者年龄较大或有冠状动脉疾病、有症状或原有肾功能不全者,死亡的风险将大大增加。围术期并发症(如,脑卒中、脊柱损伤、肾衰竭)发生在10%~20%病人中。

无症状动脉瘤不符合择期手术或血管内修复的标准,采用积极的血压控制治疗,必要时使用β-受体阻滞剂和其他抗高血压药物。戒烟是重要的。血脂异常、糖尿病和呼吸系统疾病均应接受治疗。`患者需要定期随访,包括确定症状及每6~12个月一次的CT或超声检查。影像学检查频率取决于动脉瘤大小。

关键点

  • 胸主动脉瘤(TAA)是在胸主动脉的直径增大≥50%。

  • TAAs可能有夹层分离,压迫或侵蚀邻近的结构,导致血栓栓塞、渗漏或破裂。

  • 动脉瘤破裂时其内径的中间值对升主动脉瘤而言是6cm,对降主动脉瘤而言是7cm。

  • 疑似诊断往往是通过X线或CT偶然发现,并使用CTA,MRA,或TEE证实。

  • 治疗小的、无症状的TAAs,积极控制血压和血脂异常,并戒烟。

  • 治疗较大的或者有症状的胸主动脉瘤,当解剖结构合适时选择血管内支架植入术,瘤体复杂时选择外科开胸修补术。

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