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Brugada综合征

作者:

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

最后一次全面审校/修订者 9月 2017| 内容末次修改日期 9月 2017
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Brugada综合征是一种遗传性心脏电生理异常,可导致晕厥和猝死的危险性增加。

也可以参考心律失常概述

涉及几种不同的突变,大部分影响SCN5A基因编码电压依赖性心脏钠离子通道的α-亚基。通常情况下,患者无结构性心脏疾病。然而,该疾病与其他遗传和后天的结构性心脏疾病的关系正越来越被认可,可与长QT综合征3型和致心律失常性右心室发育不良(ARVD)形成重叠综合征。

在一些患者中,Brugada综合征无临床表现。然而,在许多患者中可能因多形性室性心动过速和心室颤动导致晕厥或心脏性猝死。此类事件好发于夜间,而且通常与运动无关。发热或使用某些药物,包括钠通道阻滞剂、β-受体阻滞剂、三环类抗抑郁药、锂制剂及可卡因,也可能诱发疾病。

诊断

  • ECG

  • 家族史

对于不明原因的心脏骤停或晕厥或有此类家族病史的患者,应考虑该诊断。电生理检查的价值目前还不清楚,是一个有争议的话题。

Brugada综合征的初步诊断基于一种特征性的ECG模式,即1型Brugada ECG模式( 1型Brugada综合征.)。1型Brugada型ECG表现为V1和V2导联ST段显著抬高(有时还累及V3导联),导致这些导联的QRS复合波群形态类似于右束支传导阻滞。ST段呈穹窿型抬高并延续至倒置的T波。程度较轻的这种改变(2型和3型Brugada心电图模式)不被认为有诊断性。在发热或应用某些药物后,2型和3型模式可能自发转变为1型模式。后者是激发性诊断试验的基础,通常使用阿义马林或普鲁卡因酰胺。

1型Brugada综合征.

V1和V2导联J点显著抬高形成穹窿样抬高的ST段,伴随T波倒置。

1型Brugada综合征.

治疗

  • 植入性心脏复律除颤器

对于有晕厥症状以及猝死后复苏的患者应该接受植入式心律转复除颤器治疗

对于依据心电图的变化及家族史而诊断的患者还不明确其最佳治疗方法,虽然他们确实存在猝死危险性的增加。

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