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默沙东 诊疗手册

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心肌病的概述

作者:

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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心肌病是原发的心脏肌肉的病变。它不同于结构性心脏异常如冠心病,瓣膜病和先心病。心肌病根据病理学特点可分为三种主要类型({blank} 心肌病的类型.):

严重冠心病的患者(有或没有心梗)有时会有心腔扩大和心肌收缩力下降被称为缺血性心肌病。传统意义上,并认为它隶属于上述类别,因为它没有描述原发性心肌病。

心肌病的临床表现是心衰,依据其是否有收缩功能不全,或舒张功能不全,或二者皆有而有所不同。有些心肌病会引起胸痛晕厥心律失常,或猝死。

典型的评价方法包括评估家族史、血液检查、心电图、胸片、心超,有时使用磁共振检查。部分患者需要做心肌活检(经静脉右心室或逆行左心室)。其他所需检查主要是为确定病因。治疗依据患者类型和病因进行(见{blank} 心肌病的诊断与治疗)。

心肌病的类型.

心肌病的类型.
表格
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心肌病的诊断与治疗

特征或方法

扩张性心肌病

肥厚性心肌病

限制性心肌病

病理生理

收缩功能不全

舒张功能障碍±流出道梗阻

舒张功能不全

临床发现

左室和右室衰竭、猝死、

心脏扩大

功能性房室瓣反流

S3及S4心音

劳力性呼吸困难,心绞痛,晕厥,猝死

喷射性杂音±二尖瓣反流杂音,S4

颈动脉搏动分裂,有快速上升支和快速的下降支

劳力性呼吸困难及疲劳

左室±右心室衰竭

功能性房室瓣反流

心电图

非特异性ST及T波异常

异常Q波±束支阻滞

左室肥厚及缺血

深间隔性Q波

左室肥大或QRS低电压

超声心动图

心室扩张运动减弱±附壁血栓

EF值降低,经常性,功能性房室瓣反流

心室肥厚,高、正常或低EF,± 二尖瓣收缩期前向运动 ± 非对称性肥厚 ± 左室压差

心室壁厚度增加 ± 心腔闭塞

左室舒张功能障碍

X线

心脏扩大

肺静脉充血

无心脏扩大

没有或有轻微心脏扩大

血流动力学

舒张末期压力正常或升高,EF值降低,心室弥散性扩张及运动减弱±房室瓣反流

心排血量降低

EDP高 ± 瓣膜下流出道压差 ± 二尖瓣反流

心排血量正常或降低

舒张末期压力升高,左室压力曲线舒张期有下陷和平台

心排血量正常或降低

预后

第一年死亡率20%,以后年死亡率10%

年猝死风险1%

5年死亡率70%

治疗

利尿剂、ACE抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、β受体阻滞剂、螺内酯或依普利酮、地高辛、ICD、心室再同步治疗、抗凝剂

β受体阻滞剂 ± 维拉帕米 ± 丙吡胺 ± 室间隔肌切开术± 经导管酒精消融术

血色素沉着症可用静脉切开放血术

心内膜切除术

羟基脲治疗嗜酸细胞增多症

AV=房室的;BBB=束支传导阻滞;CO=心输出量;EDP=舒张末压;EF=射血分数;ICD=植入式心律转复除颤器;LV=左心室;RV=右心室;S3 =第3心音;S4=第4心音;±=有或无。

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