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默沙东 诊疗手册

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扩张性心肌病

作者:

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

最后一次全面审校/修订者 1月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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扩张性心肌病(DCM)是由于心肌功能不全引起的心脏衰竭,这些患者都存在心室扩张和收缩功能不全。其症状包括呼吸困难,乏力,和周围性水肿。根据临床表现及钠尿肽升高、胸部X线检查、超声心动图及MRI结果作出诊断。对因治疗。如果心脏衰竭严重且为进展性的,可能需要心脏再同步治疗,植入式心律转复除颤器,修复中至重度严重瓣膜关闭不全,或心脏移植。

病理生理

作为一种原发性心肌病,心肌功能障碍发生在没有严重冠状动脉闭塞性疾病或涉及心室压力或容量超负荷的情况下(如高血压,心脏瓣膜病)。在某些患者,扩张型心肌病被认为始于急性心肌炎(大多数情况下可能是病毒性的),经过长短不一的潜伏期后,进入心肌细胞弥漫性坏死(由于病毒变异导致心肌细胞产生自身免疫性反应)和慢性纤维化的阶段。不论何种病因,剩余的心肌扩张,变薄,和代偿性肥厚({blank} 心肌病的类型.)经常导致功能性二尖瓣反流三尖瓣反流和心房扩大。

本病通常同时影响左右心室,单纯影响左心室者少见(除非有缺血性病因)而单纯影响右心室者罕见。

一旦心室腔明显扩大,特别是急性心肌炎阶段,可能形成附壁血栓。在急性心肌炎时常并发快速性心律失常,晚期慢性扩张阶段常并发房室传导阻滞♦。左心房扩张常伴有房颤♦。

病因

扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)有许多已知的和未知的病因(见{blank} 扩张性心肌病的原因)。有超过20种病毒可引起DCM;在温带最常见的是柯萨奇B病毒。在美洲的中部和南部,由克氏锥虫( )感染引起的Chagas病Trypanosoma cruzi是最常见的病因,虽然在最近的研究中其只是约10%心衰的病因。DCM在活动性HIV感染者中发病率也在增高。

当然,还有其他病因包括持续性快速性心律失常、弓形体感染甲状腺功能亢进脚气病。许多有毒物质,尤其是酒精、各种有机溶剂、铁或重金属离子,以及某些化疗药物(如阿霉素、曲妥珠单抗)都可以损害心脏。频繁的心室异位节律(每天>10,000次室性早搏)与左心室收缩功能障碍有关。

突然的情绪紧张和其他肾上腺素能亢进状态可以引发急性扩张型心肌病,这种病通常是可逆的(因为它是由长时间的心动过速引起的)。典型例子就是急性心尖部气球样变综合征(应激性心肌病)。这种疾病表现为只有左室心尖部或局部心室壁受影响,引起左心室局部室壁功能障碍,有时伴有局部扩张(球样变)。

20%~35%的病例发病是由遗传因素引起的;涉及>60个基因和位点。

表格
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扩张性心肌病的原因

病因

举例

慢性心动过速

频发室性异位搏动

不可控制的或其他持续性房颤

结缔组织病

药物和毒素

蒽环类抗生素

儿茶酚胺

可卡因

环磷酰胺

精神治疗类药物(三环及四环类抗抑郁药,酚噻嗪类)

辐射

曲妥珠单抗

嗜酸性粒细胞性心肌炎

遗传异常

20~30%家族性疾病患者:常染色体显性、X-连锁、常染色体隐性、线粒体遗传

肉芽肿性疾病

肉芽肿性或巨细胞性心肌炎

遗传性神经肌肉及神经系统疾病

Duchenne肌营养不良

Dreyfuss综合征

Emery先天性肌强直

面肩肱型肌营养不良

弗里德赖希共济失调

感染(急性或慢性)

细菌

真菌

蠕虫

原虫

立克次体

螺旋体

病毒(包括HIV病毒)

代谢性疾病

肢端肥大症

家族性沉积病

血色病

低镁血症

低磷酸盐血症

病态性肥胖症

营养障碍(如,脚气病,缺乏症,肉碱缺乏症,恶性营养不良)

尿毒症

妊娠(围生期)

肿瘤

某些内分泌活跃的肿瘤(如,嗜铬细胞瘤、肾上腺的、肿瘤、甲状腺肿瘤)

症状和体征

扩张型心肌病除了急性心肌炎、急性心尖部球囊性心肌病和快速心律失常引起的肌病外,病情往往是逐渐发展的。在所有扩张性心肌病患者中,约有25%的病人有不典型的胸痛。其他症状取决于哪个心室受累。

左室功能障碍时,由于左室舒张压升高和心排血量降低引起劳力性呼吸困难和乏力。

右室衰竭则导致周围性水肿和颈静脉怒张。当仅累及右心室时,典型表现为房性的心律失常及由于恶性室性快速性心律失常所致的猝死。

诊断

  • 胸部X线检查

  • 心电图

  • 超声心动图

  • 心脏MRI

  • 心内膜心肌活检(部分病例)

  • 检测血清心肌标志物

诊断需根据病史,体格检查,和除外其他原因所致的心室衰竭(如体循环高血压,原发性瓣膜疾病,心肌梗死——{blank} 心肌病的诊断与治疗)。需要行胸部X线,心电图和心脏超声、近期可用心肌MRI。有选择的对部分病例进行心内膜心肌活检。

当出现急性症状或胸痛时测量血清心肌标志物。尽管肌钙蛋白升高是典型的冠状动脉缺血表现,但常发生于心力衰竭患者,尤其是肾功能下降时。当心脏衰竭时通常出现血清钠尿肽水平升高。

临床疑诊的特殊病因(另见手册).如果没有明显的特殊病因,需行血清铁,铁结合能力及甲状腺刺激激素水平检测。

并行弓形虫( , ),柯萨奇病毒,艾滋病病毒、埃克病毒的Toxoplasma血清学检测T. cruzi 以除外这些可治疗的病因。

胸部X线往往提示心脏各腔均有增大。胸腔积液,尤其是右侧,常伴有肺静脉压力增高及间质性水肿。

心电图可表现为窦性心动过速,QRS复合波低电压以及非特异性ST段压低或T波低平或倒置。有时在胸前导联可出现病理性Q波类似陈旧性心肌梗死。左束支传导阻滞及心房颤动较为常见。

超声心动图提示心腔扩张,并有运动功能减低,并可除外原发性瓣膜疾病。扩张型心肌病也可发生节段性室壁运动异常,因为该病病灶可能是斑片状的。超声心动图还可提示附壁血栓的存在。

心脏MRI 应用越来越普遍,用于提供心肌结构和功能的详细成像信息。MRI与钆造影剂可能显示异常的心肌组织结构或瘢痕模式(即,晚期钆增强,或LGE)。LGE模式可诊断活动性心肌炎、结节病、肌营养不良或Chagas病)。

正电子发射断层扫描PET 用于诊断心肌结节病具有良好的敏感性。

在非侵入性检查后诊断仍有疑问时,需要行冠状动脉造影检查排除冠状动脉疾病所致的左室功能障碍。有胸痛或多种心血管危险因素的患者和老年患者更容易发生冠状动脉疾病。某些情况下,可以在导管检查时对任一心室进行活检,结果可能会改变治疗策略。

若疑为巨细胞心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌炎或结节病,需要做心内膜心肌活检,因为检查结果可能影响疾病治疗。

预后

虽然目前的治疗方案(例如,使用β-阻滞剂、ACE抑制剂、肾上腺皮质激素受体拮抗剂、植入式心律转复除颤器或心脏再同步化治疗)改善了预后,但总的来说预后不良。一年的死亡率可达20%左右,且此后年死亡率逐年递增10%;约40%~50%死于猝死,恶性心律失常或栓塞事件。如果代偿性肥厚保存了心室壁的厚度则预后较好,而心室壁明显变薄并且心室扩张则预后较差。扩张型心肌病经治疗后代偿良好的患者,其病情可能会稳定许多年。

治疗

  • 病因治疗

  • 射血分数降低的心衰的标准治疗有

  • 存在心房颤动或其他适应症时,使用抗凝剂

  • 有时植入心律转复除颤器,双室起搏,或心脏移植

  • 免疫抑制治疗:巨细胞性心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌炎或结节病患者

纠正可治疗的原发病(如弓形虫病、急性Chagas病、血色素沉着症、甲状腺毒症、脚气病)。HIV感染患者应进行抗逆转录病毒疗法(ART)优化,免疫抑制治疗仅限于活检证实的巨细胞性心肌炎,嗜酸性粒细胞性心肌炎或结节病患者。

此外,射血分数降低的心力衰竭治疗同心衰的一般治疗:ACE抑制剂、β-受体阻滞剂、醛固酮受体阻断剂、血管紧张素II受体拮抗剂、缬沙坦/沙库必曲、肼苯哒嗪/硝酸盐、利尿剂和地高辛。最近的研究表明,特发性扩张型心肌病患者对标准HF治疗反应特别好,总体上优于缺血性心脏病患者。

由于可以形成附壁血栓,过去常预防性使用口服抗凝药物。LV功能降低和窦性心律的患者使用抗凝剂仍存在争议,在这种情况下是否应用抗凝剂有待于正在开展的临床试验研究结果。当存在特定适应症(如既往脑血管栓塞史、确诊心脏血栓、心房纤颤和/或扑动)时,推荐使用华法林或新型口服抗凝剂(NOAC)。

心衰的治疗可降低心律失常的风险,但一些患者尽管采取了最佳药物治疗,仍存在射血分数持续下降的情况。植入式心脏复律除颤器可用于预防这类患者因突发心律失常而导致死亡。由于急性心肌炎时房室(AV)传导阻滞通常会消退,一般不需要迫切安置永久起搏器。但若房室传导阻滞在慢性扩张期持续存在或进行性加重,则可能需要植入永久性起搏器。如果患者有宽的QRS波合并有左室射血分数降低和优化药物治疗后依然有严重的症状者要考虑心脏再同步化治疗

治疗后再复发的心衰患者是心脏移植的候选者。选择的标准包括没有相关的系统性失调和心理障碍,以及增高且不可逆转的肺血管阻力;由于供体稀缺,所以年轻患者(通常<60岁)有比较高的优先权。也可考虑将左心室辅助装置(LVAD)用于一些患者(如不适合心脏移植的患者)的替代治疗。此替代疗法中,LVAD被用作难治性心力衰竭患者的永久性治疗(而非心脏移植前的临时措施)。

关键点

  • 扩张性心肌病中,心肌扩张、变薄、肥大。

  • 病因包括感染(病毒常见)、毒素、代谢性、遗传性因素,或结缔组织病。

  • 行胸部X线、心电图、超声心动图和心脏MRI检查,以评估疾病程度,对有需要的患者行心内膜心肌活检。

  • 若条件允许,寻找心力衰竭的其他病因。

  • 如果可以,治疗主要病因,并使用标准的心衰治疗措施(如ACE抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体阻断剂、血管紧张素II受体阻断剂、沙库必曲/缬沙坦、肼苯达嗪/硝酸盐、利尿剂、地高辛、植入式心律转复除颤器和/或心脏再同步治疗)。

  • 在特定患者中使用口服抗凝剂和免疫抑制剂。

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