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扩张性心肌病

作者:

Tisha Suboc

, MD, Rush University

医学审查 11月 2022
看法 进行患者培训
主题资源

扩张性心肌病是由于心肌功能不全引起的心脏衰竭,这些患者都存在心室扩张和收缩功能不全。其症状包括呼吸困难,乏力,和周围性水肿。 根据临床表现及钠尿肽升高、胸部X线检查、超声心动图及MRI结果作出诊断。对因治疗。如果心脏衰竭严重且为进展性的,可能需要心脏再同步治疗,植入式心律转复除颤器,修复中至重度严重瓣膜反流,左室辅助装置或心脏移植。

参考文献

  • 1.Dec GW, Fuster V: Idiopathic dilated cardiomyopathy.N Engl J Med 331:1564–1575, 1994.

扩张性心肌病的病理生理学

作为一种原发性心肌病,扩张型心肌病的心肌功能障碍发生在没有其他可引起心肌扩张的疾病的情况下,如严重 冠状动脉闭塞性疾病 冠状动脉疾病概述 冠状动脉疾病(coronary artery disease,CAD)是指冠状动脉血流减少所致的心脏病,最常见病因为动脉粥样硬化。临床表现包括无症状性心肌缺血, 心绞痛, 急性冠脉综合征 ( 不稳定性心绞痛, 心肌梗死), and 心源性猝死... Common.TooltipReadMore 冠状动脉疾病概述 或涉及心室压力或容量超负荷的情况(如 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或(和)舒张压的持续升高(收缩压≥130mmHg,舒张压≥80mmHg)。病因不明的高血压(原发性高血压)比较常见。有明确病因的高血压(继发性高血压)通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状,除非重... Common.TooltipReadMore 高血压 心脏瓣膜病 心脏瓣膜疾病概述 任何心脏瓣膜都可能变得狭窄或关闭不全(也称反刍或功能不全),在症状出现之前很久就已经存在血流动力学改变。最常见的是单个瓣膜狭窄或关闭不全,但多个瓣膜病变可能共存,且某个瓣膜可能同时有狭窄和关闭不全。 心脏瓣膜病包括 主动脉瓣反流 是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。... Common.TooltipReadMore )。 在某些患者,扩张型心肌病被认为始于急性 心肌炎 心肌炎 心肌炎是心肌细胞坏死引起的心肌炎症。 心包炎可由许多疾病(如感染、心肌梗死、药物、结节病等全身性疾病)引起,但通常是特发性的。 症状各异,可包括乏力、呼吸困难、水肿、晕厥以及猝死。没有心血管危险因素得情况下,诊断基于患者症状、心电图异常(ECG)、心肌标志物和心脏影像学等临床发现。... Common.TooltipReadMore 心肌炎 (大多数情况下可能是病毒性的),经过长短不一的潜伏期后,进入心肌细胞弥漫性坏死(由于病毒变异导致心肌细胞产生自身免疫性反应)和慢性纤维化的阶段。不论何种病因,心肌都会扩张、变薄和代偿性肥厚(见图 心肌病的类型 心肌病的类型 心肌病的类型 ),经常导致功能性 二尖瓣反流 二尖瓣返流 二尖瓣反流(mitral regurgitation,MR)是二尖瓣关闭不全引起血流在收缩期从左心室反流入左心房。常见的原因包括二尖瓣脱垂、风湿热和左心室扩张或心梗引起的瓣环扩张。并发症包括进行性心力衰竭、心律失常和心内膜炎。症状和体征包括心悸、呼吸困难和心尖部全收缩期杂音。诊断靠体格检查和超声心动图。预后取决于左心室功能及病因,二尖瓣反流的严重度和病程长短。 轻度无症状二尖瓣反流病人可以监护随访,但进行性或有症状的二尖瓣反流需要作二尖... Common.TooltipReadMore 三尖瓣反流 三尖瓣反流 三尖瓣反流(tricuspid regurgitation,TR)是三尖瓣关闭不全,导致在收缩时血流从右心室到右心房。最常见的原因是右心室扩张。症状和体征通常缺如,但严重三尖瓣反流可引起颈部搏动,全收缩期杂音和右心室诱发的心力衰竭或心房颤动。诊断靠体格检查和超声心动图。三尖瓣反流通常是良性的,不需要治疗,但有些病人需要作瓣环成形术、瓣膜修补或瓣膜置换术、或瓣膜切除术。 心脏瓣膜疾病概述... Common.TooltipReadMore 和心房扩大。

本病通常同时影响左右心室,单纯影响左心室者少见,而单纯影响右心室者罕见。

一旦房室扩张和功能障碍明显,便可能由于瘀血而形成附壁血栓。 在急性心肌炎时常并发 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现,因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病,包括先天性结构异常(如,附加的房室连接)或功能异常(如,遗传性离子通道病变)可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 心律失常概述 快速性心律失常 ,晚期慢性扩张阶段常并发 房室传导阻滞 房室传导阻滞是从心房到心室冲动的传递部分地或完全地中断。最常见的原因是传导系统的特发性纤维化和硬化。诊断靠心电图;症状和治疗取决于阻滞的程度,但如需要,治疗通常牵涉到起搏疗法。 也可以参考 心律失常概述 AV阻滞最常见的病因为 特发性纤维化和传导系统的硬化(约50%患者) 缺血性心脏疾病(40%) Common.TooltipReadMore 房室传导阻滞 房室传导阻滞。 左心房扩张常伴有 心房颤动 心房颤动是一种快速、不规则的房性心律。症状包括心悸,有时疲乏,体力下降和晕厥先兆。可能形成心房栓子,有引起栓塞性脑卒中的明显危险性。诊断靠心电图。治疗包括用药物控制心率,用抗凝药物预防血栓栓塞,有时用药物或心脏转复的方法使心房颤动转复成窦性心律。... Common.TooltipReadMore 房颤。

扩张性心肌病的病因

其他病因包括长期(慢性)心动过速、 HIV感染 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒(HIV)的两类相似的反转录病毒(HIV-1和HIV-2)感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏,进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后,由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度,也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 人类免疫缺陷病毒感染 弓形体感染 弓形虫病 弓形虫病是由Toxoplasma gondii引起的感染,引起的感染,可以无症状,也可呈良性淋巴结肿大(单核细胞增多症样疾病)或在免疫缺陷患者可引起威胁生命的中枢神经系统(CNS)疾病。在艾滋病患者及CD4计数低下者可发展为脑炎。先天性感染可引起视网膜脉络膜炎、癫痫发作和智力发育迟缓。诊断通过血清学、组织病理学或聚合酶链反应检测。治疗主要使用乙胺嘧啶+磺胺嘧啶或克林霉素。视网膜脉络膜炎常同时给予皮质类固醇激素。... Common.TooltipReadMore 弓形虫病 甲状腺毒症 甲状腺功能亢进 甲状腺功能亢进的特征是代谢率增高,血清游离甲状腺激素水平上升。症状包括心悸、疲劳、体重减轻、不耐热、焦虑和震颤。诊断根据临床表现和甲状腺功能试验。治疗取决于病因。 (另见 肾上腺功能概述。) 甲状腺功能亢进可根据甲状腺放射性碘摄取率和血循环中有无刺激甲状腺分泌的因子来分类(见表)。 甲状腺功能亢进是由于 甲状腺受到血液中刺激因子作用或自主性功能过高,合成和分泌过多的甲状腺激素(T4和T3)所致。也可因甲状腺释放过多甲状腺激素引起,此时合... Common.TooltipReadMore 甲状腺功能亢进 脚气病 硫胺缺乏症 硫胺素缺乏症(导致脚气病)最常见于食品不安全率高的国家中以白米或高度精制碳水化合物为生的人群以及酒精使用障碍人群。临床表现包括:弥散性多神经系统损伤、高输出性心力衰竭和Wernicke-Korsakoff综合征。补充硫胺可以用来帮助诊断及治疗缺乏症。 硫胺在饮食中广泛存在,特别是在全麦、肉类(特别是猪肉和肝脏)、强化谷类食品、坚果、豆荚、土豆中(见表)硫胺参与碳水化合物、脂肪、氨基酸、葡萄糖和酒精的代谢,在中枢和周围神经细胞以及心肌的功... Common.TooltipReadMore 。 许多有毒物质,尤其是酒精、各种有机溶剂、铁或重金属离子,以及某些化疗药物(如阿霉素、曲妥珠单抗)都可以损害心脏。 频繁的心室异位节律(每天>10,000次室性早搏)与左心室收缩功能障碍有关。

突然的情绪紧张和其他肾上腺素能亢进状态可以引发急性扩张型心肌病,这种病通常是可逆的(因为它是由长时间的心动过速引起的)。一个例子是急性心尖膨胀型心肌病(也称为takotsubo心肌病,应激性心肌病或破碎心脏综合征)。这种疾病表现为只有左室心尖部或局部心室壁受影响,引起左心室局部室壁功能障碍,有时伴有局部扩张(球样变)。

20%~35%的病例发病是由遗传因素引起的;涉及>60个基因和位点。

表格

扩张性心肌病的症状和体征

扩张型心肌病的发病通常是渐进的,但急性心肌炎、急性心尖气球型心肌病和快速性心律失常诱导的心肌病除外。在所有扩张性心肌病患者中,约有25%的病人有不典型的胸痛。 其他症状取决于哪个心室受累。

左室功能障碍时,由于左室舒张压升高和心排血量降低引起劳力性呼吸困难和乏力。

右室衰竭则导致周围性水肿和颈静脉怒张。当仅累及右心室时,典型表现为房性的心律失常及由于恶性室性快速性心律失常所致的猝死。

扩张性心肌病的诊断

  • 胸部X线检查

  • 心电图

  • 超声心动图

  • 心脏MRI

  • 心内膜心肌活检(部分病例)

  • 检测血清心肌标志物

诊断需根据病史,体格检查,和除外其他原因所致的心室衰竭(如体循环 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或(和)舒张压的持续升高(收缩压≥130mmHg,舒张压≥80mmHg)。病因不明的高血压(原发性高血压)比较常见。有明确病因的高血压(继发性高血压)通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状,除非重... Common.TooltipReadMore 高血压 ,原发性 瓣膜疾病 心脏瓣膜疾病概述 任何心脏瓣膜都可能变得狭窄或关闭不全(也称反刍或功能不全),在症状出现之前很久就已经存在血流动力学改变。最常见的是单个瓣膜狭窄或关闭不全,但多个瓣膜病变可能共存,且某个瓣膜可能同时有狭窄和关闭不全。 心脏瓣膜病包括 主动脉瓣反流 是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。... Common.TooltipReadMore 心肌梗死 急性心肌梗死(MI) 急性心肌梗死是由于冠脉急性闭塞造成的心肌坏死。症状包括胸部不适,伴有或不伴有呼吸困难、恶心和/或发汗。诊断是依据心电图(ECG)和血清学标记物的存在与否。治疗包括抗血小板药物、抗凝药物、硝酸酯类、beta阻滞剂、他汀类和再灌注治疗。对于ST段抬高型心肌梗死,急诊再灌注治疗包括溶栓药物、经皮冠脉介入治疗及冠脉旁路移植术。对于非ST段抬高型心肌梗死,再灌注治疗包括经皮冠脉介入治疗及冠脉旁路移植术。... Common.TooltipReadMore 急性心肌梗死(MI) —见表 心肌疾病的诊断和治疗 心肌病的诊断与治疗 心肌病的诊断与治疗 )。特别是在没有明确原因的扩张型心肌病的情况下,应仔细询问家族史,以确定可能患有早发性心脏病的家庭成员, 心脏衰竭 心力衰竭 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 心力衰竭 ,或猝死。在许多中心,一级家庭成员会接受心脏功能障碍的筛查(例如超声心动图检查)。 由于必须排除心室衰竭的其他常见原因,因此需要进行胸部 X 线检查、心电图、超声心动图和心脏 MRI。 有选择的对部分病例进行心内膜心肌活检。

临床疑诊的特殊病因(见手册其他部分)。 如果没有明显的特殊病因,需行血清铁,铁结合能力及甲状腺刺激激素水平检测。

并行弓形虫( , ),柯萨奇病毒,艾滋病病毒、埃克病毒的Toxoplasma血清学检测T. cruzi 以除外这些可治疗的病因。

胸部X线往往提示心脏各腔均有增大。胸腔积液,尤其是右侧,常伴有肺静脉压力增高及间质性水肿。

心脏MRI MRI 心脏影像学检查可以描述心脏的结构和功能。标准的影像学检查包括 超声心动图 胸部X线检查 计算机体层摄影 磁共振显像 Common.TooltipReadMore MRI 应用越来越普遍,用于提供心肌结构和功能的详细成像信息。 MRI与钆造影剂可能显示异常的心肌组织结构或瘢痕模式(即,晚期钆增强,或LGE)。 LGE模式可诊断活动性心肌炎、结节病、肌营养不良或Chagas病)。

在非侵入性检查后诊断仍有疑问时,需要行冠状动脉造影检查排除冠状动脉疾病所致的左室功能障碍。有胸痛或多种心血管危险因素的患者和老年患者更容易发生冠状动脉疾病。 某些情况下,可以在导管检查时对任一心室进行活检,结果可能会改变治疗策略。

若疑为巨细胞心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌炎或结节病,需要做心内膜心肌活检,因为检查结果可能影响疾病治疗。

扩张xing心肌病的预后

扩张型心肌病的预后通常很差,尽管目前的治疗方案(如使用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶[ACE]抑制剂、盐皮质激素受体拮抗剂、钠-葡萄糖协同转运蛋白2(SGLT2)抑制剂、植入式心律转复除颤器或心脏再同步治疗)改善了预后。第一年的死亡率可达20%左右,此后年死亡率约10%;约40%~50%是突然死亡,由于恶性心律失常或栓塞事件。女性的预后比男性好,非洲血统的人存活的时间大约是白人的一半。

如果代偿性肥厚保存了心室壁的厚度则预后较好,而心室壁明显变薄并且心室扩张则预后较差。 扩张型心肌病经治疗后代偿良好的患者,其病情可能会稳定许多年。

扩张性心肌病的治疗

此外, 射血分数降低的心力衰竭 治疗 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 治疗 治疗同心衰的一般治疗:ACE抑制剂、beta-受体阻滞剂、醛固酮受体阻断剂、血管紧张素II受体拮抗剂、ARNI(血管紧张素II受体阻滞剂和脑啡肽抑制剂)、肼苯哒嗪/硝酸盐、利尿剂和地高辛。研究表明,特发性扩张型心肌病患者对标准心衰治疗反应特别好,总体上优于缺血性心脏病患者。

美国心脏协会和欧洲心脏病学会指南均建议,考虑到孕妇妊娠期间的高凝状态,针对射血分数很低的围产期心肌病患者进行抗凝治疗(1 治疗参考文献 扩张性心肌病是由于心肌功能不全引起的心脏衰竭,这些患者都存在心室扩张和收缩功能不全。其症状包括呼吸困难,乏力,和周围性水肿。 根据临床表现及钠尿肽升高、胸部X线检查、超声心动图及MRI结果作出诊断。对因治疗。如果心脏衰竭严重且为进展性的,可能需要心脏再同步治疗,植入式心律转复除颤器,修复中至重度严重瓣膜反流,左室辅助装置或心脏移植。 心肌病是原发的心脏肌肉的病变(见 心肌疾病概述)。扩张型心肌病可发生于任何年龄,但常见于50岁以下的成年... Common.TooltipReadMore 治疗参考文献 , 2 治疗参考文献 扩张性心肌病是由于心肌功能不全引起的心脏衰竭,这些患者都存在心室扩张和收缩功能不全。其症状包括呼吸困难,乏力,和周围性水肿。 根据临床表现及钠尿肽升高、胸部X线检查、超声心动图及MRI结果作出诊断。对因治疗。如果心脏衰竭严重且为进展性的,可能需要心脏再同步治疗,植入式心律转复除颤器,修复中至重度严重瓣膜反流,左室辅助装置或心脏移植。 心肌病是原发的心脏肌肉的病变(见 心肌疾病概述)。扩张型心肌病可发生于任何年龄,但常见于50岁以下的成年... Common.TooltipReadMore 治疗参考文献 )。 已使用低分子量肝素。然而,由于胎儿风险,华法林和可能的直接作用口服抗凝剂不应在怀孕的某些阶段使用。

心衰的治疗可降低心律失常的风险,但一些患者尽管采取了最佳药物治疗,仍存在射血分数持续下降的情况。 植入式心脏复律除颤器 器械治疗 心力衰竭(HF)是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力,右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集;左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现,以胸部X线,超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 器械治疗 可用于预防这类患者因突发心律失常而导致死亡。 由于急性心肌炎时房室(AV)传导阻滞通常会消退,一般不需要迫切安置永久起搏器。 但若房室传导阻滞在慢性扩张期持续存在或进行性加重,则可能需要植入永久性起搏器。如果患者有宽的QRS波合并有左室射血分数降低和优化药物治疗后依然有严重的症状者要考虑 心脏再同步化治疗 心脏再同步治疗(CRT) 对治疗的需求是不同的,一般根据症状和 心律失常的严重性来决定治疗。直接对因治疗。如果必要,直接抗心律失常治疗包括 抗心律失常药物、 心脏电复律-除颤、 植入型心脏转复除颤器(ICDs), 起搏器(其中包括一种特殊类型的起搏器,心脏再同步治疗)、 心导管消融、 外科治疗,或采用联合治疗。 某些患者会出现 心腔收缩正常、有序、连续关系被打乱(变成非同步性的)。不同步可能是 房室:心房和心室收缩... Common.TooltipReadMore

治疗后再复发的心衰患者是 心脏移植 心脏移植 患有任何以下疾病,和有死亡危险且无法用药物控制的患者,可以选择心脏移植。 终末期 心功能衰竭 冠心病。 心律失常 肥厚型心肌病 Common.TooltipReadMore 的候选者。选择的标准包括没有相关的系统性失调和心理障碍,以及增高且不可逆转的肺血管阻力;由于供体稀缺,所以年轻患者(通常<70岁)有比较高的优先权。 也可考虑将左心室辅助装置(LVAD)作为心脏移植的桥接疗法或作为一些患者(如不适合心脏移植的患者)的终点治疗。在终点疗法中,LVAD被用作难治性心力衰竭患者的永久治疗(而非心脏移植前的临时措施)。

治疗参考文献

  • 1.Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association.Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • 2.Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC).Eur Heart J 39: 3165–3241, 2018.

关键点

  • 扩张性心肌病中,心肌扩张、变薄、肥大。

  • 病因包括感染(病毒常见)、毒素、代谢性、遗传性因素,或结缔组织病。

  • 行胸部X线、心电图、超声心动图和心脏MRI检查,以评估疾病程度,对有需要的患者行心内膜心肌活检。

  • 寻找心力衰竭的其他病因。

  • 如果可能,治疗主要原因,并使用标准的心力衰竭治疗措施(如血管紧张素转换酶[ACE]抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体阻滞剂、血管紧张素II受体阻滞剂、ARNI[血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂和奈普赖氨酸抑制剂]、钠-葡萄糖协同转运蛋白2(SGLT2)抑制剂、肼嗪/硝酸盐、利尿剂、地高辛,植入式心律转复除颤器和/或心脏再同步治疗)。

  • 在特定患者中使用口服抗凝剂和免疫抑制剂。

更多信息

以下英语资源可能会有用。请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

  • American Heart Association guidelines on dilated cardiomyopathies: Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al: Current diagnostic and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: A Scientific Statement From the American Heart Association.Circulation 134(23):e579–e646.2, 2016.

  • European Society of Cardiology guidelines on cardiomyopathy in pregnant patients: Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al: 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC).European Heart Journal 39: 3165–3241, 2018.

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