默沙东 诊疗手册

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Stevens-Johnson 综合征 (SJS) 和中毒性表皮坏死松解症 (TEN)

作者:

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

最后一次全面审校 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症是两种能够产生皮疹,表皮剥脱,黏膜破溃且威胁生命的皮肤疾病。

  • Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症通常是药物或感染引起的。

  • 两种疾病的典型症状包括皮肤剥脱、发热、全身疼痛、扁平红色皮疹、粘膜水疱和溃疡。

  • 患者通常在烧伤科住院治疗,接受输液,有时使用药物,停用一切可疑药物。

皮肤剥脱是这种疾病的标志。皮肤剥落会累及皮肤的整个顶层(表皮),有时身体大面积成片剥脱 ({blank} 皮肤的结构和功能)。

  • Stevens-Johnson 综合征仅导致小面积皮肤剥脱(累及不到身体 10%)。

  • 中毒性表皮坏死松解症会导致大面积皮肤剥落(累及身体的 30% 以上)。

  • 累及 15-30% 的体表面积被认为是 Stevens-Johnson 综合征与中毒性表皮坏死松解症的重叠。

对于这两种疾病,粘膜水疱通常发生在口腔、眼睛和阴道。

两种疾病都可能危及生命。

约一半的 Stevens-Johnson 综合征病例以及几乎所有的中毒性表皮坏死松解症病例都是药物反应引起的,这些药物通常是磺胺类和其他抗生素、抗惊厥剂(如苯妥英和卡马西平)和某些其他药物,如吡罗昔康或别嘌呤醇。还有一些病例是细菌感染、接种疫苗、移植抗宿主病引起的。有时,无法确定原因。对于 Stevens-Johnson 综合征儿童,感染是最可能的原因。

所有年龄组均会发生这些疾病。骨髓移植、系统性红斑狼疮、其他慢性关节和结缔组织疾病患者,或人体免疫缺损病毒 (HIV) 感染者(尤其是患者还有耶氏肺孢子菌导致的肺炎时)更可能出现这些疾病。发生这些疾病中任意一种的倾向可能会家族遗传。

症状

Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症通常在开始用药后 1-3 周发病(如果是药物导致的),有发热、头痛、咳嗽、角膜结膜炎(眼结膜和角膜炎症)和全身疼痛。随之皮肤开始变化,面部、颈部和躯干出现扁平红疹,通常之后扩散到其他部位,形成不规则的图形。皮疹的面积会扩大和播散,常常在皮疹中央形成水疱。起疱的皮肤非常松,容易擦掉,通常只需轻轻触摸或拉动便会擦掉,水疱在 1-3 天内脱落。

在 Stevens-Johnson 综合征患者中,一般有少于10%的身体表皮受累及。对于中毒性表皮坏死松解症,大面积皮肤剥脱,超过 30% 的体表受累。患处感觉疼痛,患者感到非常不适,伴有发冷发热。有些患者可表现为头发和指甲脱落。手掌和脚掌可能受累。

对于这两种疾病,溃疡都出现在贴覆于口、喉、肛门、生殖器和眼的粘膜。口腔内黏膜损害导致患者进食困难,闭口时疼痛,所以患者常流唾液不止。眼睛可能非常疼痛、肿胀,大量结痂导致眼睛被封住。角膜会变得伤痕累累。尿道也有可能受到影响,造成排尿困难和疼痛。有时,消化道和呼吸道粘膜也会受累,导致腹泻和咳嗽、肺炎以及呼吸困难。

在中毒性表皮坏死松解症中皮肤的缺失如同严重烧伤一样危及生命。患者可能非常难受,无法进食或睁眼。大量的体液和电解质从大片的皮肤破损处渗出。有这种病的患者非常容易发生器官衰竭。受伤暴露的组织部位还有感染的风险。感染是患者最常见的死亡原因。

诊断

  • 医师的评估

  • 有时进行皮肤活检

医生常通过受累皮肤和粘膜的外观、症状(疼痛而不是瘙痒)、皮肤受累速度以及受累皮肤面积来诊断 Stevens-Johnson 综合征和中毒性表皮坏死松解症。

可能取皮肤样本在显微镜下检查(称为皮肤活检)。

预后

对于中毒性表皮坏死松解症,成人死亡率可高达 25%,而起疱严重的老年人的死亡率甚至更高。儿童死亡率估计低于 10%。

对于 Stevens-Johnson 综合征,死亡率大约是 5%。

治疗

  • 在烧伤中心或重症监护室进行治疗

  • 可能使用环孢素、血浆置换或免疫球蛋白

Stevens-Johnson 综合征或中毒性表皮坏死松解症的患者需要住院治疗。任何怀疑导致其中任意一种疾病的药物都应立即停用。如可能,应在烧伤中心或重症监护室给患者治疗并需谨慎护理,以免感染(见严重烧伤)。如果患者存活,皮肤会自行恢复,不像烧伤,无需植皮。损伤皮肤丢失的体液和盐分需要静脉补充。

使用药物治疗这些疾病存有争议,因为尽管有理论依据支持某些药物可能有帮助,但没有一种药物被明确证明可改善生存。环孢素可能缩短活动性起疱和剥脱的时长,提高存活率。有部分医生认为在发病后的前几天内给予大剂量皮质类固醇是有帮助的,而其他医生则认为不应使用,因为会增加严重感染的可能性。如出现感染,应立即给予抗生素。

医生可能会进行血浆置换。在这种手术期间,去除患者的血液,让血浆与血细胞和血小板分离。这种手术去除血液中的某些物质,可能包括导致该疾病的药物和抗体(免疫系统蛋白)。

医生可能会静脉注射人免疫球蛋白来治疗中毒性表皮坏死松解症。这种物质可能有助于阻断抗体来防止进一步的损伤。

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