默沙东 诊疗手册

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粘膜类天疱疮

作者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

最后一次全面审校 6月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
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粘膜类天疱疮是一种导致在身体粘膜上形成水疱的自身免疫性疾病。最常受累的粘膜是口腔和眼睛。

  • 当免疫系统攻击粘膜并导致水疱和溃疡时,会发生粘膜类天疱疮。

  • 患者的口腔和身体其他部位会起水疱。

  • 医生通过在显微镜下检查皮肤样本来作出粘膜类天疱疮诊断。

  • 通常使用免疫抑制剂或者皮质类固醇进行治疗。

(另请参见水疱疾病概述。)

粘膜是身体的潮湿表面。粘膜类天疱疮通常会累及口腔(口腔粘膜类天疱疮)和眼睛(眼粘膜类天疱疮),但其他粘膜(如喉咙和生殖器内粘膜)和皮肤也可能会受累。老年人最常受影响,且女性多于男性。

病因

正常情况下,免疫系统会保护机体免受异物侵扰,但在发生自身免疫性疾病时,却错误地攻击了机体自身的组织。抗体(帮助机体抵御感染的天然物质)是免疫系统生成的,负责攻击体内的特定蛋白。出现粘膜类天疱疮时,抗体与口腔粘膜(或其他粘膜)反应,粘膜会形成水疱和破溃,进而产生开放性的疮(溃疡)。溃疡愈合后有时有瘢痕。

症状

粘膜类天疱疮的主要症状是出现疼痛性水疱,这可导致粘膜发红、肿胀和破溃,最终形成开放性的疮(溃疡)。随着溃疡愈合,在受累部位会形成瘢痕。患者很少看到真正的水疱,通常只看到破溃的磨破部位。

在口腔,水疱通常累及牙龈和口腔保护层的任何部位。颊内、牙龈和口腔顶部呈红色且疼痛。粘膜磨破会导致有烧灼或刺痛感的溃疡。

在其他粘膜中,如鼻子、喉咙下方或生殖器和肛门表面,溃疡愈合后通常留有瘢痕。瘢痕会导致食管(连接喉咙和胃的管道)保护层变窄,进而导致吞咽困难。

在某些粘膜类天疱疮患者中,会在皮肤上形成真正的水疱。它们容易出现在头皮、面部、躯干或四肢上。皮肤通常在水疱愈合后结疤。

在眼睛里,粘膜类天疱疮的发生情况不同。不会形成水疱,但双眼发红且疼痛,之后变干。结膜(保护眼睑和覆盖眼白的膜)可收缩并结疤(另请参见眼粘膜类天疱疮的症状)。在严重情况下,可能导致失明。

诊断

  • 皮肤活检

医生常根据特征性外观来识别粘膜类天疱疮。这种病需要在显微镜下检查皮肤样本(皮肤活检)来确诊。有时,医生用特殊化学染剂在显微镜下观察抗体沉积情况(称为免疫荧光测定法)。

预后

粘膜类天疱疮进展缓慢,很少无需治疗就会消退,通常通过治疗也不能完全消退。

某些粘膜类天疱疮患者发生内脏癌症的风险增高。

治疗

  • 皮质类固醇和多西环素联合烟酰胺

  • 有时还有其他药物,包括针对严重疾病患者的免疫抑制剂

粘膜类天疱疮的治疗包括皮质类固醇以及多西环素与烟酰胺联合口服。皮质类固醇可直接涂抹到受累部位,或可注射到疮口上。

严重粘膜类天疱疮患者可能需要抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂),因此可能给予氨苯砜或强的松。或者,除其他免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗或环磷酰胺),有时还静脉给予患者大剂量的强的松和免疫球蛋白。

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