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默沙东 诊疗手册

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坏疽性脓皮病

作者:

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

最后一次全面审校 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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小知识
主题资源

坏疽性脓皮病是一种原因不明的慢性炎性皮肤病,会导致皮肤形成大溃疡。

  • 病因不明。

  • 这种疾病开始时是小肿块或水疱,之后成为开放性溃疡。

  • 通常根据溃疡外观来诊断。

  • 治疗包括敷料、乳膏和药物。

坏疽性脓皮病的原因不明,但坏疽性脓皮病患者通常有某些基础疾病,最常见的是

其它基础疾病包括

对于坏疽性脓皮病,免疫系统似乎对皮肤本身产生反应。不像许多由淋巴细胞(一种白细胞)、抗体(蛋白)或两者引起的炎性皮肤疾病,坏疽性脓皮病会累及被称为嗜中性粒细胞的另一种白细胞(见免疫系统概述)。

坏疽性脓皮病通常影响 25-55 岁的人。坏疽性脓皮病会发生在最近受伤或手术的皮肤部位。因此,坏疽性脓皮病累及部位如果进行活检(取皮肤样本进行检查)或清创(去除死亡组织以清洁受累部位)通常会恶化。

症状

很多时候,坏疽性脓皮病开始时为红色肿块,类似于痘或昆虫叮咬。在较少的情况下,开始是水疱。肿块或水疱之后变成开放性疼痛疮(溃疡),并迅速扩大。溃疡有深色或紫色凸起边缘。溃疡可能长在一起形成更大的溃疡。溃疡愈合后通常留有瘢痕。患者常有发热和全身不舒服感(不适)。

坏疽性脓皮病还会发生在其他位置,例如炎症性肠病患者的结肠造口术或回肠造口术开口周围的腹壁或生殖器。在某些有坏疽性脓皮病的患者中,皮肤以外的部位,如骨骼、肺部或肌肉,也会受累。

诊断

  • 医师的评估

医生通过溃疡的表观并排除其他引起皮肤溃疡的疾病来诊断坏疽性脓皮病。如果溃疡在清创后恶化,则强烈怀疑坏疽性脓皮病。

可能需要取皮肤样本在显微镜下检查(称为皮肤活检),尽管这个过程可能会暂时使问题恶化。

治疗

  • 敷料

  • 在皮肤上涂抹皮质类固醇或他克莫司

  • 有时用抑制免疫系统的药物

应用使皮肤不会干燥的敷料来帮助溃疡愈合。

在新发且不深的溃疡上直接涂抹强效皮质类固醇乳膏或他克莫司。给予严重受这种疾病影响的患者口服泼尼松。

抑制免疫系统的药物,如英夫利昔单抗、阿达木单抗和依那西普,是有帮助的,尤其是有炎症性肠病的患者。

环孢素可能非常有效,尤其是疾病进展迅速的人。

通常不会进行手术治疗,因为它们可能会使溃疡恶化。

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