默沙东 诊疗手册

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肥大细胞增多症

作者:

The Manual's Editorial Staff

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什么是肥大细胞增多症?

“Masto-”指肥大细胞。肥大细胞是您免疫系统参与 过敏反应的一部分。

肥大细胞增多症是肥大细胞在您的皮肤以及有时在身体其他部位的积聚。

  • 肥大细胞增多症罕见

  • 症状包括瘙痒斑点和肿块、潮红、胃部不适,有时会出现骨痛

  • 肥大细胞增多症可能会影响您的皮肤或身体其他部位,例如您的肺部和肠道内膜

  • 单纯皮肤肥大细胞增多症并不危及生命,有时不加治疗也可消失

  • 影响身体其他部位的肥大细胞增多症更严重,甚至可危及生命,您应该携带一针肾上腺素用于紧急治疗

什么原因导致肥大细胞增多症?

当您的身体产生过多肥大细胞时,会出现肥大细胞增多症。肥大细胞可以聚集在您的皮肤、骨骼或其他器官中。

肥大细胞产生一种称为组胺的化学物质。组胺过多可能导致:

  • 瘙痒

  • 皮疹

  • 胃酸过多

  • 低血压

医生并不总是知道为什么您的身体会产生过多肥大细胞,但有些人有导致肥大细胞增多症的遗传突变。

什么可以触发肥大细胞增多症的发作?

如果您患有肥大细胞增多症,某些事情可能会引发症状发作,包括:

  • 肢体接触

  • 锻炼

  • 您吃的或喝的东西,如食物、酒精和某些药物

  • 昆虫叮咬

肥大细胞增多症的症状有哪些?

症状包括:

  • 小红棕色斑点或可能发痒的肿块

  • 潮红(满脸通红)

  • 胃痛

  • 感觉胃部不适或呕吐

  • 腹泻

  • 昏厥和血压严重下降,可能致命

如果肥大细胞在您的组织或器官中积聚,它们可能会导致危及生命的损伤。

医生如何判断我是否患肥大细胞增多症?

医生会根据您的症状怀疑肥大细胞增多症,特别是如果您有瘙痒斑点并在抓挠时出现荨麻疹(皮肤发红、瘙痒、凸起的斑块)。为加以确定,医生会进行检查,例如:

  • 活检(取出一小块皮肤样本在显微镜下观察)

  • 血液和尿液检测

  • 有时需要进行骨扫描和基因检测

医生如何治疗肥大细胞增多症?

如果您仅有皮肤肥大细胞增多症,医生会用以下方式治疗瘙痒和皮疹:

  • 抗组胺药

  • 紫外线

  • 皮质类固醇药膏

如果肥大细胞增多症影响您身体的其他部位,医生会让您服用药物来帮助缓解症状。

如果您的症状严重,医生可能会:

  • 每周给您一次注射以减少疾病对骨骼的影响

  • 开具皮质类固醇处方

  • 如果您的脾脏已经积聚了肥大细胞,则进行手术以切除脾脏

  • 您是否携带肾上腺素紧急用药(肾上腺素注射笔)

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