默沙东 诊疗手册

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先天性巨结肠症

作者:

The Manual's Editorial Staff

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什么是先天性巨结肠症?

大肠内衬有可收缩的肌肉,使大便通过肠道移动。先天性巨结肠症是一种出生缺陷,其中结肠的一部分(大肠)缺失发出信号指示肌肉收缩的神经。

  • 粪便在肠内堆积并造成堵塞

  • 患有先天性巨结肠症的孩子可能会呕吐、拒绝进食以及腹部肿胀

  • 医生进行手术以切除肠道中缺失神经的部分

  • 如果不及时治疗,则先天性巨结肠症会导致肠道的致死性感染,称为小肠结肠炎

先天性巨结肠症的症状是什么?

症状包括:

  • 新生儿在出生后 24 小时内没有排便

  • 绿色或棕色呕吐物

  • 腹部肿胀

  • 拒绝进食

如果仅阻塞孩子大肠的一小部分,则症状可能很轻,包括:

  • 粪便稀薄,像丝带

  • 腹部肿胀

  • 体重未增加

  • 不排便

如果不治疗先天性巨结肠症,孩子可能会患上先天性巨结肠合并小肠结肠炎。这可能会危及生命,其症状包括:

  • 突然发热

  • 腹部肿胀

  • 爆发性腹泻

医生如何分辨我的宝宝是否患有先天性巨结肠症?

如果宝宝在出生后的 24 小时内没有大便,医生们可能会怀疑先天性巨结肠症。

医生用以下方法检查是否患有先天性巨结肠症:

  • 钡餐灌肠 X 射线

  • 直肠活检(医生从孩子的直肠中取出一小块在显微镜下观察)

  • 测量孩子直肠内的压力

医生如何治疗先天性巨结肠症?

医生通过以下方法治疗先天性巨结肠症:

  • 进行手术以切除肠的异常节段,并重新连接功能正常的肠的两端

有时候,如果孩子病得很重,医生首先会做临时结肠造口术。医生在大肠上开一个洞,并将其连接到腹壁上的一个洞。宝宝的粪便会从孔里出来进入袋子中,直到宝宝健康到可以再接受一次手术为止。然后,医生进行第二次手术,以切除不起作用的肠道节段,重新​​连接起作用的肠道,并闭合结肠造口术中的开口。   

医生用以下方法治疗感染(小肠结肠炎):

  • 静脉补液和抗生素

  • 用通过直肠内导管注入的盐水将大便冲洗出肠道

  • 手术

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