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默沙东 诊疗手册

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小知识

肌萎缩性侧索硬化症‭(ALS)

(Lou Gehrig Disease; Lou Gehrig's Disease)

作者:

The Manual's Editorial Staff

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当脑部通过神经向肌肉发出信号时,肌肉就会运动。

运动神经元是向肌肉发送运动信号的神经。信号从脑部通过脊髓和神经传递到肌肉。

运动神经元疾病是慢慢破坏运动神经元的疾病。当运动神经元停止工作时,肌肉不会得到移动的信号。

什么是ALS?

肌萎缩性侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元疾病。它通常被称为伽雷病。伽雷是20世纪30年代患ALS的著名棒球运动员。

  • ALS发病非常缓慢

  • 肌肉逐渐变得无力和僵硬

  • 最终患者将无法行走、说话或吞咽

  • 如果无法吞咽,则需要使用饲管

  • 如果呼吸肌受到影响,则需要使用呼吸机(帮助呼吸的机器)

  • 没有治愈的方法,但是药物可以帮助缓解症状

  • 大约一半的ALS症患者在3年内死亡,但有些人可以存活10年以上

还有其它几种类型的运动神经元疾病,包括原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹和进行性肌萎缩。这些都会导致无力和严重残疾。

ALS的症状是什么?

ALS的早期症状包括:

  • 双手笨拙无力

  • 有时,双脚、嘴或喉咙无力

  • 肌肉痉挛

  • 体重减轻

  • 感觉非常累

肌肉无力导致很难控制面部表情。开始出现吞咽困难,可能会被液体呛住或流口水。声音听起来可能不对。

不使用的肌肉开始收缩和收紧。可能会首先注意到手部肌肉萎缩。

肌无力慢慢恶化,开始影响其它肌肉。最终,除了移动眼睛的肌肉,全身的肌肉都会受到影响。

后来,随着无力进一步恶化,患者可能会:

  • 需要帮助吃饭和穿衣服

  • 肌肉抽搐

  • 需要帮助行走,最终需要坐轮椅

  • 如不窒息便不能吞咽,需要饲管

  • 呼吸困难

最终呼吸困难严重到需要戴上呼吸机的程度。

ALS不会影响大脑,所以即使无力进一步恶化,患者仍然可以清晰地思考。然而,ALS可能会影响情绪,所以患者会无缘无故地笑或哭。此外,由于病情严重,抑郁也很常见。

医生如何判断是否患有ALS?

医生会做一些测试来诊断ALS,例如:

  • MRI(一种成像测试,使用强磁场来创建身体内部的详细图像)

  • 肌电图(一种使用小针记录肌肉电活动的肌肉测试)

  • 神经传导研究(一种使用小电击来判断神经传导信号能力的神经测试)

  • 血液化验

  • 尿液化验

  • 脊髓穿刺(使用从脊椎管中抽取的液体样本的测试)

  • 基因测试(使用血液、皮肤或其它组织的小样本来寻找家族遗传问题的测试)

医生如何治疗ALS?

ALS或其它运动神经元疾病没有治愈的方法。

医生会通过以下方法治疗症状:

  • 物理疗法,保持关节灵活,减缓肌肉萎缩

  • 职业疗法,吃东西时防止窒息,如果不能再吞咽,可以用饲管插入胃中

  • 帮助缓解肌肉抽搐或痉挛的药物

  • 帮助缓解情绪爆发或抑郁的药物

  • 帮助缓解流口水的药物

  • 止痛药

  • 如果肌肉太过无力而不能自己呼吸,可以使用呼吸机

即使有饲管和呼吸机,大约一半的ALS患者也会在大约3年内死亡。然而,有些人可超过10年,很少超过30年。

如果你患有ALS或其它某种危险的运动神经元疾病,则可能需要预先指示。预先指示是一个计划,可让患者家人和医生知道在患者临终时想要什么样的医疗服务。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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