当脑部通过神经向肌肉发出信号时,肌肉就会运动。
运动神经元是向肌肉发送运动信号的神经。信号从脑部通过脊髓和神经传递到肌肉。
运动神经元疾病是慢慢破坏运动神经元的疾病。当运动神经元停止工作时,肌肉不会得到移动的信号。
什么是ALS?
肌萎缩性侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元疾病。它通常被称为伽雷病。伽雷是20世纪30年代患ALS的著名棒球运动员。
ALS发病非常缓慢
肌肉逐渐变得无力和僵硬
最终患者将无法行走、说话或吞咽
没有治愈的方法,但是药物可以帮助缓解症状
大约一半的ALS症患者在3年内死亡,但有些人可以存活10年以上
还有其他几种类型的运动神经元疾病,包括原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹和进行性肌萎缩。这些都会导致无力和严重残疾。
ALS的症状是什么?
ALS的早期症状包括:
双手笨拙无力
有时,双脚、嘴或喉咙无力
肌肉痉挛
体重减轻
感觉非常累
肌肉无力导致很难控制面部表情。开始出现吞咽困难,可能会被液体呛住或流口水。声音听起来可能不对。
不使用的肌肉开始收缩和收紧。可能会首先注意到手部肌肉萎缩。
肌无力慢慢恶化,开始影响其他肌肉。最终,除了移动眼睛的肌肉,全身的肌肉都会受到影响。
后来,随着无力进一步恶化,患者可能会:
需要帮助吃饭和穿衣服
肌肉抽搐
需要帮助行走,最终需要坐轮椅
如不窒息便不能吞咽,需要饲管
呼吸困难
最终呼吸困难严重到需要戴上呼吸机的程度。
ALS不会影响大脑,所以即使无力进一步恶化,患者仍然可以清晰地思考。然而,ALS可能会影响情绪,所以患者会无缘无故地笑或哭。此外,由于病情严重,抑郁也很常见。
医生如何判断是否患有ALS?
医生会做一些测试来诊断ALS,例如:
神经传导研究 神经传导研究 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 通常用于诊断神经系统(神经)疾病的成像测试包括以下内容: 计算机断层扫描 (CT) 磁共振成像 (MRI) 血管造影术 阅读更多 (一种使用小电击来判断神经传导信号能力的神经测试)
血液化验
尿液化验
基因测试 基因检测 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 通常用于诊断神经系统(神经)疾病的成像测试包括以下内容: 计算机断层扫描 (CT) 磁共振成像 (MRI) 血管造影术 阅读更多 (使用血液、皮肤或其他组织的小样本来寻找家族遗传问题的测试)
医生如何治疗ALS?
ALS或其他运动神经元疾病没有治愈的方法。
医生会通过以下方法治疗症状:
帮助缓解肌肉抽搐或痉挛的药物
帮助缓解情绪爆发或抑郁的药物
帮助缓解流口水的药物
止痛药
如果肌肉太过无力而不能自己呼吸,可以使用呼吸机
即使有饲管和呼吸机,大约一半的ALS患者也会在大约3年内死亡。然而,有些人可超过10年,很少超过30年。
如果你患有ALS或其他某种危险的运动神经元疾病,则可能需要 预先指示 预立指示 医疗保健预立指示是法律文件,规定本人对没有能力做出医疗决定情况下的医疗措施的选择。预立指示有两种基本形式:生前遗嘱和医疗保健委托书。(也可见 医疗法律和伦理问题概述。) 生前遗嘱提前表达了患者关于将来医疗(尤其是临终关怀)的指示或偏好,以防患者丧失做医疗保健决策的能力。... 阅读更多 。预先指示是一个计划,可让患者家人和医生知道在患者临终时想要什么样的医疗服务。