默沙东 诊疗手册

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肌萎缩性侧索硬化症(ALS)

(伽雷病;伽雷氏病)

作者:

The Manual's Editorial Staff

全面审查/修订7月 2022
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当脑部通过神经向肌肉发出信号时,肌肉就会运动。

运动神经元是向肌肉发送运动信号的神经。信号从脑部通过脊髓和神经传递到肌肉。

运动神经元疾病是慢慢破坏运动神经元的疾病。当运动神经元停止工作时,肌肉不会得到移动的信号。

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什么是ALS?

肌萎缩性侧索硬化(ALS)是最常见的运动神经元疾病。它通常被称为伽雷病。伽雷是20世纪30年代患ALS的著名棒球运动员。

还有其他几种类型的运动神经元疾病,包括原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹和进行性肌萎缩。这些都会导致无力和严重残疾。

ALS的症状是什么?

ALS的早期症状包括:

  • 双手笨拙无力

  • 有时,双脚、嘴或喉咙无力

  • 肌肉痉挛

  • 体重减轻

  • 感觉非常累

肌肉无力导致很难控制面部表情。开始出现吞咽困难,可能会被液体呛住或流口水。声音听起来可能不对。

不使用的肌肉开始收缩和收紧。可能会首先注意到手部肌肉萎缩。

肌无力慢慢恶化,开始影响其他肌肉。最终,除了移动眼睛的肌肉,全身的肌肉都会受到影响。

后来,随着无力进一步恶化,患者可能会:

  • 需要帮助吃饭和穿衣服

  • 肌肉抽搐

  • 需要帮助行走,最终需要坐轮椅

  • 如不窒息便不能吞咽,需要饲管

  • 呼吸困难

最终呼吸困难严重到需要戴上呼吸机的程度。

ALS不会影响大脑,所以即使无力进一步恶化,患者仍然可以清晰地思考。然而,ALS可能会影响情绪,所以患者会无缘无故地笑或哭。此外,由于病情严重,抑郁也很常见。

医生如何判断是否患有ALS?

医生会做一些测试来诊断ALS,例如:

医生如何治疗ALS?

ALS或其他运动神经元疾病没有治愈的方法。

医生会通过以下方法治疗症状:

即使有饲管和呼吸机,大约一半的ALS患者也会在大约3年内死亡。然而,有些人可超过10年,很少超过30年。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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