默沙东 诊疗手册

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系统性硬化病

(硬皮病)

作者:

The Manual's Editorial Staff

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什么是系统性硬化症?

系统性硬化症会导致皮肤、关节、器官和血管形成疤痕。

  • 系统性硬化症很罕见

  • 女性比男性更常见,通常发生在 20 至 50 岁的人群中

  • 系统性硬化症可导致皮肤紧绷和硬化,并损害其他器官

  • 您可能只在身体的某个部位出现问题,或者整个身体多个器官都出现问题

  • 随时间流逝, 系统性硬化症会恶化,但治疗可以减轻症状

什么原因导致系统性硬化症?

当您的组织产生过多的胶原蛋白和其他蛋白质时,就会发生系统性硬化症。胶原蛋白是一种蛋白质,有助于建立皮肤、指甲、头发、肌腱和其他组织的结构。胶原蛋白过多会导致组织变硬和结疤。

医生不知道是什么原因导致系统性硬化症的发生。

系统性硬化症的症状有哪些?

症状可能包括:

  • 皮肤肿胀、增厚和紧绷,通常发生在手指上

  • 感冒时手指发白、刺痛和发麻(雷诺综合征

  • 胃灼热

  • 吞咽困难

  • 气短

  • 关节酸痛

  • 有时,肌肉疼痛和无力

系统性硬化症会导致过多的疤痕积聚在身体的其他器官中,例如关节、肺、消化系统、心脏和肾脏,并使它们无法正常工作。当它损坏血管时,血压会上升。

出现这些症状的某些患者也患有混合性结缔组织病

医生如何判断我是否患有系统性硬化症?

医生会询问您的症状并做一次体检。他们可能会进行检查,例如:

  • 血液化验

  • 呼吸检查

  • 胸部的 CT 扫描

  • 超声波心动图(一种超声波,利用声波创建视频,该视频显示心脏泵血的情况以及心脏瓣膜的运作情况)

  • ECG(该检查可测量心脏电流并将其记录在一张纸上)

医生如何治疗系统性硬化症?

药物不能阻止系统性硬化症随着时间推移而恶化,但可以帮助缓解某些症状。治疗包括:

  • NSAID(例如阿司匹林或布洛芬)有助于缓解关节疼痛

  • 防止免疫系统损害自身组织的药物

  • 减轻烧心症状的药

  • 扩张血管和降低血压的药物

  • 物理治疗和锻炼

  • 有时候需要肺移植

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