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默沙东 诊疗手册

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小知识

血友病

作者:

The Manual's Editorial Staff

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什么是血友病?

血友病是一种使血液不能正常凝固的遗传性疾病。

  • 血友病可导致小伤口大量出血,甚至未受伤时也会出血

  • 几乎所有血友病患者都是男性

  • 男孩的血友病遗传自其母亲

  • 血友病患者生成的凝血因子(帮助凝血的蛋白质)不足

  • 医生通过血液检查诊断血友病

  • 你可能需要静脉注射一种凝血因子 (IV)

是什么原因导致了血友病?

凝血因子是血液中帮助凝血的蛋白质。血凝块会将血管出血处堵住。目前已发现十几种不同的凝血因子。

  • 血友病患者遗传了一个异常基因,使其不能足量生成某种凝血因子

  • 根据所缺乏的凝血因子,血友病分为两种类型——甲型和乙型

可引起血友病的异常基因来自于你的母亲(性别连锁)。

血友病的严重程度因人而异。在有些人中,受影响凝血因子的生成量非常少。而另一些人则会生成一些凝血因子,但数量明显不足。凝血因子越少,出血倾向越严重。

血友病的症状有哪些?

血友病的主要症状是:

可能发生外部出血,例如割伤流血或流鼻血。也可能发生内部出血。例如,如果你扭伤膝盖或腿部受到重击,则受伤部位可能会充血肿胀。

由于血友病先天存在,因此除非凝血问题非常轻微,否则通常在幼年就会显现。

出血量取决于血友病的严重程度。

若有轻度血友病,你可能:   

  • 出血量大于正常水平,但仅发生在手术、牙科操作或损伤后

  • 从未被诊断

若有中度血友病,你可能:

  • 有时会在无明显损伤的情况下出血

  • 手术期间或受伤后大量出血,很难止住并可能导致死亡

若有重度血友病,你可能:

  • 轻微受伤后或无明确原因时常会严重出血

  • 舌肌内出血引起舌头血肿,导致无法呼吸

  • 头部轻微碰撞就会出现脑内严重出血,导致脑部损伤或死亡

同一关节内的出血可能导致关节损伤而致残。

医生如何判断我是否患有血友病?

如果儿童(尤其是男孩)大量出血并容易淤青,尤其是患儿有家族成员存在血友病时,医生会疑诊血友病。

为了诊断血友病,医生会做血液检查,明确凝血速度是否正常、凝血因子是否充足。

基因检测结果可显示女性是否携带可引起血友病的异常基因。携带这类基因的孕妇可在怀孕期间接受胎儿检测。

医生如何治疗血友病?

如果你患有血友病,医生可能会:

  • 输注凝血因子以帮助凝血

  • 有时让你服用药物减轻出血

医生也会嘱咐你:

  • 避免可能导致你受伤和出血的情况

  • 避免使用阿司匹林等可加重出血的药物

  • 小心呵护牙齿和口腔,避免导致必须拔牙的状况

我从哪里可以获得有关血友病的更多信息?

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