默沙东 诊疗手册

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糖原累积症的分型和特征

糖原累积症的分型和特征

名称

受累部位

症状

O 型

肝或肌肉

肝大、肝细胞内脂肪堆积(脂肪肝);空腹发生低血糖症

von Gierke 病(IA 型)

肝和肾

肝肾肿大、生长缓慢、严重低血糖、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症

IB 型

肝、白细胞

同 von Gierke 病,但较轻

白细胞计数低、复发性感染和炎性肠病

Pompe 病(II 型)

所有器官

肝大、心脏扩大、肌无力

Forbes 病(III 型)

肝、肌肉、心脏

肝大或肝硬化、低血糖症、部分有肌肉和心脏损害及骨弱

Andersen 病(IV 型)

肝、肌肉、多数组织

肝硬化、肌肉损害和生长发育延迟

McArdle 病(V 型)

肌肉

运动时肌痉挛或肌无力

Hers 病(VI 型)

肝脏

肝大

空腹低血糖症

常无症状

Tarui 病(VII 型)

骨骼肌、红细胞

运动时肌痉挛、溶血