朊蛋白病发生在绵羊、山羊、牛、麋鹿、鹿、水貂和猫身上。当动物发生下列情况时，这些疾病会从一个物种传播到另一个物种（具体传播因疾病而异）：

与克雅氏病患者一样，随着脑部功能的恶化，受影响的动物逐渐变得不协调，行为异常。

羊瘙痒病是绵羊的朊蛋白病，之所以如此命名，是因为绵羊倾向于用栅栏柱或其他结构刮伤自己，并撕掉羊毛。

在麋鹿和鹿中，朊蛋白病被称为慢性消耗性疾病。在美国的大部分州、韩国、加拿大、挪威、芬兰和瑞典，人们担心慢性消耗性疾病可能会传播给捕猎、屠宰或食用受感染动物的人。但没有关于慢性消耗性疾病或羊的羊瘙痒病导致人类朊蛋白病的报道。研究人员正在研究慢性消耗性疾病是否可以传染给人类。

疯牛病(牛海绵状脑病)之所以如此命名，是因为牛变得明显烦躁不安。该病最初可能因牛食用患羊瘙痒病的羊残部而患病。

食用受污染的牛肉或牛肉制品会导致一小部分人患上克雅氏病。1996年首次报道，称为变异型克雅氏病（有时也称为人类的“疯牛病”）。新型克雅氏病与传统型克雅氏病有许多不同：

变异型克雅氏病非常罕见，即使是在其高峰期。截至2022年5月7日，英国已有178例，其他国家已有55例，全球共计233例。在英国，每年发生的新病例数量在2000年达到高峰。此后，病例数逐渐减少。在美国，已经有四个人被诊断出患有该疾病。他们很可能都是在国外染上这种疾病的。