默沙东 诊疗手册

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More About Some Causes of Anemia

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病因

机制

治疗

注释

肿大的脾脏捕获并破坏异常红细胞。

治疗导致脾脏肿大的病因。

有时需要外科切除脾脏。

如有过度肿大的脾脏,摄入少量食物后即可引起腹痛和饱胀感。

肿大的脾脏常常也捕获血小板和白细胞,导致血流中的血小板和白细胞数目减少。

红细胞机械损伤

血管异常(如血管瘤)、人工瓣膜或受损瓣膜可使正常红细胞解体。

发现损害的原因并予以纠正。

脾脏将受损的红细胞从血液中滤掉。

免疫系统破坏红细胞。

夜间尿液中这些受损细胞的血红蛋白浓聚,导致早晨出现暗红色的尿液。

依库珠单抗是一种可阻断补体系统的药物,有助于缓解症状。

有血栓的患者需要应用抗凝治疗。

患者可能有严重的胃痉挛,腹部和下肢的大静脉可能出现血栓。

症状常常是发作性的(阵发性)。

遗传性球形红细胞增多症

红细胞畸形、僵硬,在脾脏中被捕获和破坏。

通常不需要治疗,但是严重贫血时可能需要切脾。

这种遗传性疾病也可以导致骨骼异常,诸如塔形颅。

该病有时可能导致胆结石

遗传性椭圆形红细胞增多症

红细胞呈卵形或椭圆形,而非正常的碟形。

严重贫血时可能需要切脾。

贫血通常轻微,不需要治疗。

红细胞酶异常

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症:红细胞膜上缺乏 G6PD 酶,会使细胞脆性增加。

丙酮酸激酶 (PK) 缺乏症,通常在出生时就存在(先天性),也使红细胞脆性增加。

G6PD 缺乏症患者,可通过避免诱发因素(如药物)预防贫血。

PK 缺乏症中,有些患者可能会因脾脏切除获益。

G6PD 缺乏症是一种遗传性疾病,这种遗传性疾病几乎总是影响男性。

约有10%的黑人男性和少数的地中海地区白人患有 G6PD 缺乏症。

丙酮酸激酶缺乏症比较罕见。

其他的红细胞膜异常

口形红细胞增多症(细胞膜有一条异常“裂缝”),可以是先天遗传的,也可以是后天形成的(获得性疾病),或见于血磷水平低的罕见病例中。

对于获得性口形红细胞增多症,应避免触发因素(如酒精)

对于遗传性口形红细胞增多症,有时可切除脾脏

对于血磷水平低的患者,使用磷酸盐补充剂

贫血通常轻微,不需要治疗。