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默沙东 诊疗手册

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Cystic Fibrosis: Not Just a Lung Disease
Cystic Fibrosis: Not Just a Lung Disease
Cystic Fibrosis: Not Just a Lung Disease

囊性纤维化影响肺和几个其他器官。

在肺里,粘稠的支气管分泌物会阻断小的气道,而导致感染和炎症。随着疾病进展,支气管壁会增厚,气道会充满感染的分泌物,该部位的肺会萎缩,淋巴结会增大。

在肝脏,粘稠的分泌物会阻塞胆管。胆囊内还可能出现结石。

在胰腺中,粘稠的分泌物可能使腺体完全阻塞,以至于消化酶不能到达肠道。胰腺会产生更少的胰岛素,因此有些人会发展为糖尿病(通常在青春期或成年期)。

在小肠中,粘稠的分泌物可能引发新生儿胎粪性肠梗阻(一种肠梗阻),有可能需手术治疗。

生殖器官也会受到各种影响,常会导致男性不育。

皮肤汗腺分泌往往含有比正常更多的盐分。