囊性纤维化影响肺和几个其他器官。

在肺里，粘稠的支气管分泌物会阻断小的气道，而导致感染和炎症。随着疾病进展，支气管壁会增厚，气道会充满感染的分泌物，该部位的肺会萎缩，淋巴结会增大。

在肝脏，粘稠的分泌物会阻塞胆管。胆囊内还可能出现结石。

在胰腺中，粘稠的分泌物可能使腺体完全阻塞，以至于消化酶不能到达肠道。胰腺会产生更少的胰岛素，因此有些人会发展为糖尿病（通常在青春期或成年期）。

在小肠中，粘稠的分泌物可能引发新生儿胎粪性肠梗阻（一种肠梗阻），有可能需手术治疗。

生殖器官也会受到各种影响，常会导致男性不育。

皮肤汗腺分泌往往含有比正常更多的盐分。