特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的疾病,涉及到肺出血事件(弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血是一种肺部反复或持续性出血的综合征,很多时候是由 自身免疫性疾病引起的。 常见症状包括呼吸困难及咳嗽,经常咳血。 患者通常会接受胸部 X 线检查、血液检查,而且有时会用可弯曲观察管(支气管镜)检查呼吸道。 针对自身免疫原因的治疗包括用皮质类固醇及大多使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔... 阅读更多 )。渗漏到肺部的红细胞分解并释放铁元素,铁元素在肺部积聚并对其造成损伤(另见 含铁血黄素沉着症 含铁血黄素沉着症 含铁血黄素沉着症是指称为含铁血黄素的铁沉积物过量积聚在组织内。 (也可参见 铁超负荷概述。) 肺和肾是含铁血黄素沉着症的常见发病部位。含铁血黄素沉着症可能是由于 出血直接渗入组织,然后分解红细胞并释放铁到组织中 破坏血管内的红细胞,导致铁释放到血液中,然后随着肾脏过滤血液中的废物,铁会在肾内积聚 阅读更多 )。特发性意味着没有可检测到的基础疾病。该病主要发生于 10 岁以下儿童,但也可能累及年轻人和中年人。这被认为是负责氧气和二氧化碳交换的肺细胞中出现潜在问题所导致的,这个问题可能是由于 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 引起的。有些患者也会出现 乳糜泻 乳糜泻 乳糜泻是遗传性疾病,对麦胶蛋白(小麦、大麦、燕麦中的蛋白质)不能耐受,引起小肠黏膜特征性改变,导致 消化吸收不良综合征。 当人摄取这种麦胶蛋白时,肠内壁会出现炎症。 成人的症状包括腹泻、营养不良和体重减轻。 儿童的症状包括腹胀、粪便量大且恶臭以及生长停滞。 诊断基于典型的临床症状以及从小肠中获得的组织标本。 阅读更多 。
免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 ),以将微生物排出体外。发生 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官,尤其是肾脏。
症状
儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的症状包括反复发作的呼吸短促和咳嗽。最初通常是干咳。之后,患者可能会咳血。特发性肺含铁血黄素沉着症患儿可能反而会出现 发育停滞 儿童生长迟滞 发育停滞是指体重增加和身体生长延迟,可导致发育延迟和晚熟。 疾病和缺乏适当的营养是生长迟滞的原因。 诊断基于生长量表对比、全身检查、父母对特定的关于孩子健康和生存环境问题的回答。 出生后第一年营养不良的孩子会发生发育迟滞。 治疗包括营养饮食和对医学疾病的治疗。 阅读更多 和 缺铁性贫血 缺铁性贫血 缺铁性贫血是生成红细胞所需要的储存铁减少或者缺失造成。 过度失血是最常见的原因。 患者可以出现虚弱、气短和苍白。 血液检查可以发现铁水平低下。 补铁用于恢复正常铁水平。 阅读更多 。发育停滞的患儿体重严重不足。缺铁性贫血会引起疲乏、皮肤苍白和无力。
成人最常见的症状是活动时呼吸短促和缺铁性贫血的症状。
诊断
胸部影像检查
血液化验
支气管肺泡灌洗
对于有症状的患者,医生会进行血液检查以检测贫血。
特发性肺含铁血黄素沉着症可通过 支气管肺泡灌洗 支气管镜检查的操作 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断疾病,都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂,有时会使用局部(鼻和/或吸入)麻醉剂。... 阅读更多 进行确诊。在这个操作过程中,医生将一个支气管镜插入肺部的小气道,然后通过仪器注入盐水。然后,医生将水吸出并送往实验室检查。如果检查显示有铁过量的证据,而且没有其他疾病解释这一发现,则确诊。
如果诊断仍不明确,医生可进行肺部活检以诊断特发性肺含铁血黄素沉着症。
治疗
皮质类固醇
出血期间,患者可能需要住院并给予吸氧或辅助呼吸。严重出血患者可能需要 输血 输血概述 输血是将血液或者血液成分从一个健康人(供者)转移给一个病人(受者)。输血的目的是增加血液携带氧气的能力,恢复机体的血容量(血量),以及纠正凝血异常。 在美国,每年大约输血两千一百万次。典型的受血者包括 受伤的人 接受手术的人 接受癌症治疗的人(如 白血病) 阅读更多 。
给予患者皮质类固醇或其他药物来抑制免疫系统。