默沙东 诊疗手册

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特发性肺含铁血黄素沉着症

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

全面审查/修订9月 2021
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特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的疾病,可导致肺部反复出血事件,使得肺部铁积聚(含铁血黄素沉着)。

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的疾病,涉及到肺出血事件(弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血是一种肺部反复或持续性出血的综合征,很多时候是由 自身免疫性疾病引起的。 常见症状包括呼吸困难及咳嗽,经常咳血。 患者通常会接受胸部 X 线检查、血液检查,而且有时会用可弯曲观察管(支气管镜)检查呼吸道。 针对自身免疫原因的治疗包括用皮质类固醇及大多使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔... 阅读更多 )。渗漏到肺部的红细胞分解并释放铁元素,铁元素在肺部积聚并对其造成损伤(另见 含铁血黄素沉着症 含铁血黄素沉着症 含铁血黄素沉着症是指称为含铁血黄素的铁沉积物过量积聚在组织内。 (也可参见 铁超负荷概述。) 肺和肾是含铁血黄素沉着症的常见发病部位。含铁血黄素沉着症可能是由于 出血直接渗入组织,然后分解红细胞并释放铁到组织中 破坏血管内的红细胞,导致铁释放到血液中,然后随着肾脏过滤血液中的废物,铁会在肾内积聚 阅读更多 )。特发性意味着没有可检测到的基础疾病。该病主要发生于 10 岁以下儿童,但也可能累及年轻人和中年人。这被认为是负责氧气和二氧化碳交换的肺细胞中出现潜在问题所导致的,这个问题可能是由于 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 引起的。有些患者也会出现 乳糜泻 乳糜泻 乳糜泻是遗传性疾病,对麦胶蛋白(小麦、大麦、燕麦中的蛋白质)不能耐受,引起小肠黏膜特征性改变,导致 消化吸收不良综合征。 当人摄取这种麦胶蛋白时,肠内壁会出现炎症。 成人的症状包括腹泻、营养不良和体重减轻。 儿童的症状包括腹胀、粪便量大且恶臭以及生长停滞。 诊断基于典型的临床症状以及从小肠中获得的组织标本。 阅读更多 乳糜泻

免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 ),以将微生物排出体外。发生 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官,尤其是肾脏。

症状

诊断

  • 胸部影像检查

  • 血液化验

  • 支气管肺泡灌洗

对于有症状的患者,医生会进行血液检查以检测贫血。

如果诊断仍不明确,医生可进行肺部活检以诊断特发性肺含铁血黄素沉着症。

治疗

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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