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默沙东 诊疗手册

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肺动脉高压

作者:

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

最后一次全面审校 1月 2019| 内容末次修改日期 1月 2019
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肺动脉高压是肺部动脉(肺动脉)血压力异常增高的一种疾病。

  • 许多疾病可以引起肺动脉高压。

  • 患者即使进行轻微运动通常也会呼吸短促和缺乏精力,有些患者即使进行轻微运动也会感到头重脚轻或疲乏。

  • 胸部 X 线、心电图 (ECG) 和超声心动图为诊断提供线索,但确诊需要测定右心室和肺动脉的血压。

  • 病因治疗和使用改善肺内血流的药物是有益。

血液从心脏右侧穿过肺动脉进入肺部小血管(毛细血管),从血液中去除二氧化碳并吸收氧气。正常情况下,肺动脉压力低,右心较左心肌力薄弱(由于肌肉相对较少和所需推送血液进入肺动脉的力量较弱)。相反,左心因需对抗较肺动脉压高很多的压力来推送血液通过全身,故肌肉更发达。

如果肺动脉压力增加到足够高水平,这种状态称为肺动脉高压。出现肺动脉高压时,心脏右侧必须强力推动血液通过肺动脉。随时间推移,右心室肥厚变大并出现肺心病,导致右侧心脏衰竭

病因

目前根据疾病的原因将肺动脉高血压分为以下 5 组:

  • 肺动脉高压

  • 左心衰竭

  • 肺部疾病或低血氧水平

  • 导致血凝块的慢性疾病

  • 其他机制

肺动脉高压可由多种不同疾病引起。有时也没有明确的病因(特发性)。女性发生特发性肺动脉高压的几率是男性的 2 倍,确诊时的平均年龄为 35 岁。最近,在患有这种疾病的家族中发现了许多遗传突变(可遗传)。这些遗传基因突变引起肺动脉高压的实际机制尚不清楚。许多药物和毒素被发现是肺动脉高压的危险因素,如芬氟拉明(以及其他相关的减肥药物)、苯丙胺类、可卡因和选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI)。如果孕妇在怀孕 20 周后服用 5-羟色胺再摄取抑制剂,则新生儿患肺动脉高压的风险比正常人高。肺动脉高压还可见于患有门静脉高压HIV 感染先天性心脏病血吸虫病系统性硬化病(硬皮病)等某些疾病的患者。

左侧心脏衰竭是肺动脉高压最常见的原因之一。左侧心脏衰竭见于长期高血压冠状动脉疾病患者。当心脏左侧无法正常将血液泵至体内时,血液会退回肺部并增加该处的血压。心脏无法适当放松也可能导致血液回流到肺部,从而导致肺动脉高压。

肺部疾病或低血氧水平也会导致肺动脉高压。当肺因疾病而受损,则需加强力量来泵血。最常见的病症之一是慢性阻塞性肺疾病 (COPD)。一段时间后,COPD 破坏肺内小气囊(肺泡)和伴行小血管(毛细血管)。COPD 肺动脉高压的一个最重要原因是肺动脉狭窄(收缩),后者由血氧水平低引起。降低血氧水平的其他病症(如睡眠呼吸暂停),或生活在或长期游览高海拔的地方也能引起肺动脉高压。其他可引起肺动脉高压的肺部疾病包括肺纤维化囊性纤维化结节病肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(肉芽肿病),以及肺组织因手术或受伤而损失过多。

某些慢性疾病会导致反复(慢性)血栓,通常是腿部深静脉血栓(称为深静脉血栓形成)。腿部血块可能会移动并穿过静脉系统和心脏右侧进入肺动脉或这些肺动脉的较小分支,从而引起肺栓塞。如果这些血块未适当分解,肺动脉可能变得更窄、更僵硬。这会导致一种称为慢性血栓栓塞性肺动脉高压的肺动脉高压。

其他机制引起肺动脉高压的疾病包括血液疾病(如慢性溶血性贫血、骨髓增生性疾病和脾切除)、全身性疾病(如结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症和淋巴管平滑肌瘤病)以及一些其他疾病。

症状

劳累后气短是肺动脉高压最常见症状,实际上每个患者都会发生。有些患者会在劳累时感到头晕眼花和疲乏。因为机体组织无足够的氧供,病人易感到虚弱。其他症状,如咳嗽(及罕见的咳血)和喘息,常由基础的肺疾病引起。由于液体渗出血管并流入组织,可能出现肿胀(水肿),尤其是腿部。肿胀一般是出现右心衰竭的征兆。在罕见情况下,肺动脉高压患者会出现声音嘶哑。

诊断

  • 医生评估

  • 胸部 X 线、超声心动图和心电图

  • 心导管检查

医生可根据症状疑诊为肺动脉高压,尤其是有基础肺疾病或其他肺动脉高压已知原因的患者。进行胸部 X 光片检查超声心动图心电图等检查。胸部 X 线检查可显示肺动脉增宽。心电图 (ECG) 和超声心动图可帮助医生在肺心病发生前查明右心的问题。例如,可能会在超声心动图上检测到右心室增厚,或血液通过右心室和右心房之间的三尖瓣出现部分逆流(回流)。肺功能试验可评价肺损害程度。采手臂动脉血标本可测量血中氧水平。

确诊肺动脉高压通常需要将一根管子穿过手臂或腿部静脉进入心脏右侧,以测量右心室和肺动脉的血压(右心导管插入术)。

可进行其他测试以帮助确定肺动脉高压的原因及测量其严重性。例如,对胸部进行高精度计算机断层扫描 (CT)(了解肺部疾病的详细信息),进行血液测试以识别自身免疫性疾病,以及进行 CT 血管造影观察肺部的血凝块。

治疗

  • 治疗肺动脉高压的病因

  • 通常采用缓解症状的治疗,如扩张血管的药物和补充氧气

  • 有时采用预防或治疗并发症的措施,如抗凝剂和肺移植

当病因确定后,治疗肺动脉高压最好针对病因。

血管扩张药(扩张血管的药物)的作用是降低肺动脉的血压。血管扩张药可改善生活质量、延长存活期并延长需要考虑肺移植的时间。但在给予血管扩张药之前,医生可能会在患者仍在心脏导管室时首先检查这些药物的效果,因为使用这些药物对某些患者而言是危险的。血管扩张药对因基础肺部疾病而出现肺动脉高压的患者的效果尚未经证实。相比之下,血管扩张药通常对有以下疾病的患者所发生的肺动脉高压有帮助:

  • 特发性或遗传性肺动脉高压

  • 自身免疫性疾病

  • 慢性肝病

  • 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染

  • 某些先天性心脏疾病

  • 药物或毒素引起的肺动脉高压

  • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压

血管扩张药包括与前列环素(扩张肺动脉)有关的药物,如静脉给予依前列醇,吸入给予伊洛前列素或曲前列环素,皮下注射曲前列环素或口服赛乐西帕。血管扩张药还可口服,包括磷酸二酯酶-5 抑制剂(如西地那非和他达拉非)、内皮素受体拮抗剂(波生坦、安贝生坦和马西替坦)以及鸟苷酸环化酶刺激剂(利奥西呱)。内皮素是血液中导致血管收缩的一种物质。磷酸二酯酶抑制剂及鸟苷酸环化酶促进剂增强一氧化氮(体内通常存在的一种物质)的能力,以扩宽(扩张)肺动脉。

如肺动脉高压患者血氧水平低下,通过鼻导管或面罩持续吸氧可降低肺动脉压力和可减轻气短。通常给予利尿剂帮助右室维持有效呼吸的和减轻下肢水肿。还可给予抗凝剂来降低发生血栓和继发性肺栓塞的风险。

肺移植是一种治疗肺动脉高压患者的常规手术。只有病情严重但尚能经受住肺移植潜在后果和困难者进行肺移植。

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