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肺郎格罕细胞组织细胞增多症

(Eosinophilic Granuloma; Pulmonary Granulomatosis X; Pulmonary Histiocytosis X; Pulmonary Langerhans' Cell Granulomatosis; Histiocytosis)

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 9月 2019| 内容末次修改日期 9月 2019
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一种表现为组织细胞和嗜酸性粒细胞(白细胞类型)在肺内增殖通常导致瘢痕形成的疾病。

  • 患者可无症状或表现咳嗽和呼吸困难。

  • 需要CT检查,有时需肺组织标本(活检)分析来诊断。

  • 治疗是否有用、哪种治疗有用都是未知的,但戒烟或许有所帮助。

朗格汉斯细胞组织细胞增多症会累及其他器官(如垂体、骨骼和淋巴结)以及肺。此病罕见,病因不明。几乎仅发生在年龄20~40岁吸烟的白人。肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症发病时出现肺部被组织细胞(清除异物的细胞)浸润,在较小的程度上,肺部还会被嗜酸性粒细胞(正常情况下参与过敏反应的细胞)浸润。

症状

大约15%患者没有症状,因其他原因进行胸部影像学检查首次发现该疾病。其余患者表现为咳嗽、呼吸短促、发热、胸痛(深呼吸时加重)、疲乏和体重减轻。气胸(肺塌陷)是肺囊肿破裂引起的常见并发症。10%~25% 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者会发生气胸,并且气胸可能是首发症状的病因。瘢痕可使肺变硬并削弱肺脏转运氧气进出血液的能力。少数患者会咯出血液(咯血)。

一些患者有特定部位的骨痛或病理性骨折(由于疾病引起骨变薄,仅轻微损伤就产生骨折)。当组织细胞累及脑垂体时,少数患者还会出现中枢性尿崩症。患者尿量明显增加,且尿液稀释。与无中枢性尿崩症的患者相比,有中枢性尿崩症的患者预后更差。

诊断

  • 胸部 X 光片和计算机断层扫描

胸部 X 光片会显示结节、小厚壁肺囊肿,以及肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的其他典型病变。CT 可能更详尽地显示这些改变来确定诊断。肺功能检查显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。

如 CT 不能确诊,则需活检。

骨骼的 X 光片检查可能表明它们也受累。

治疗

  • 戒烟

  • 皮质类固醇或免疫抑制剂

半数患者在诊断后存活超过12年。通常会死于呼吸衰竭肺心病。肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者应停止吸烟。大约三分之一的患者在停止吸烟后出现病情改善。

尽管没有明显有益的治疗方法,但肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症可用皮质类固醇和/或免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗。

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