默沙东 诊疗手册

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肺泡蛋白沉积症

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 10月 2013| 内容末次修改日期 7月 2017
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肺泡蛋白沉积症,是由富含蛋白的液体填塞肺泡所致的一种罕见疾病。

  • 肺泡蛋白沉积症累及20~50岁既往无肺部疾病者。

  • 患者表现呼吸困难和咳嗽。

  • 通过CT检查和检测支气管镜获得的肺液体标本来确诊。

  • 如症状严重,应洗肺,一次一侧肺。

肺泡蛋白沉积症的原因不明,但近来研究与产生蛋白抗体相关,而该蛋白参与生成或分解表面活性物质。偶尔,肺泡蛋白沉积症的产生与接触毒物如无机粉尘,肺囊虫肺囊虫吸入性肺炎和化学性肺炎)感染,肿瘤和免疫抑制剂有关。肺泡蛋白沉积症偶尔发生在新生儿。

肺内蛋白塞满肺泡和小气道。罕见情况下,肺组织形成疤痕。肺泡蛋白沉积症可进展,保持稳定,或自愈。

症状

由于肺泡填塞,严重影响肺组织向血中输送氧气。因此,大多数患者在运动时会发生呼吸困难。一些患者甚至在休息时亦有严重呼吸困难。其他症状包括疲劳,体重下降和低热。大多数患者有咳嗽,但一般不伴咯痰,偶尔咯出结实的胶冻状物质。患者常因肺功能下降而出现严重的致残。肺部感染可迅速加重呼吸困难的症状并引起发热。

诊断

胸部X光可显示肺泡堵塞的证据,计算机断层扫描(CT)则可显示此堵塞和此病的其他病变征象。肺功能检查( 肺功能检查 (PFT))揭示肺气容积异常小。低氧血症在早期仅见于活动时,但晚期休息时也可出现。肺二氧化碳清除能力受损。血液检查结果没有特异性,虽然有些物质(如乳酸脱氢酶,红细胞,血清表面活性物质蛋白和γ蛋白)水平通常升高。

为了确定诊断,应对肺泡液体样本进行检查。可用生理盐水经支气管镜( 支气管镜)冲洗肺段后收集冲洗液(肺泡灌洗液)而获得标本。因为液体富含蛋白和脂肪,灌洗液通常是不透明的或牛奶样的。有时可在支气管镜检查时取肺组织用作显微镜检查(肺组织活检)。偶尔,需要大块标本,须通过手术切除获得。

治疗

症状轻微或无症状者,不需要治疗。

症状较重者,可经支气管镜或使用特制的导管从口腔放入气管,用生理盐水将肺泡内富含蛋白的液体洗出。有时仅需进行小区域肺冲洗,但对症状严重或明显低氧血症者,应进行以灌洗一侧肺脏。大约3~5天后,在全麻下灌洗另一侧肺。有些患者灌洗一次即可,但另一些患者则需每6~12个月灌洗一次,连续数年。重组粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子,是一种可刺激人体产生白血细胞的物质,目前正作为一种治疗处于研究中。

皮质类固醇如强的松,非但无效,还可增加感染机会。可用抗生素治疗细菌感染,通常采用口服。

有些肺泡蛋白沉积症患者有不确定的呼吸困难,但只要进行定期的肺灌洗,则极少死亡。

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