默沙东 诊疗手册

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间质性肺病概述

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 6月 2017| 内容末次修改日期 7月 2017
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间质性肺病(也称为弥漫性实质性疾病)是用于描述累及间质间隙的诸多不同疾病的一个术语。肺间质间隙由肺泡壁以及血管和小气道周围间隙构成。间质性肺疾病导致炎症细胞在肺组织异常聚集,造成呼吸困难和咳嗽,影像学与炎症表现相似,但在其他方面无关。一些间质性肺疾病十分少见。

在病程的早期,白细胞,吞噬细胞,和富含蛋白质的液体聚集在间质间隙,引起炎症。如炎症持续存在,瘢痕(纤维化)可替代正常肺组织。随着肺泡被逐渐破坏,其原有的位置会留下厚壁囊肿(称为蜂窝,因为它们长得像蜂房的巢室)。导致这些病变的疾病称为肺纤维化。

虽然不同的间质性肺疾病是独立的和具有不同病因,它们有一些相同特征。所有这类疾病都可引起氧气弥散入血的能力降低和肺组织变硬和皱缩,从而导致呼吸困难和咳嗽。但从血液中清除二氧化碳通常是没有问题的。

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少见的间质性肺病

疾病

症状

治疗

注释

起病可缓慢(数周到数月)或爆发,症状严重

气短

咳嗽

停用引起症状的药物

皮质醇(有时有效)

许多药物可导致疾病。

老年患者病情更严重。

一些药物对肺的影响类似于系统性红斑狼疮(狼疮)。

病变的范围和严重性有时与药物使用剂量和时间有

肺泡出血综合征(肺出血)

咯血最常见

慢性失血引起贫血

肾衰(有时)

皮质类固醇和细胞毒性药物(如环磷酰胺)

如失血需要输血

血氧水平低氧疗

在这些罕见疾病中,毛细血管会漏血,这通常是自身免疫性反应导致的。

患者可能有肺出血肾炎综合征肉芽肿病伴多血管炎系统性红斑狼疮(狼疮)、特发性肺含铁血黄素沉着症(肺部含铁)或药物反应。

大出血可致死

呼吸困难

咳嗽

胸痛

有时咯血

肺移植

Sirolimus

大出血可致死发生于女性的少见病

妊娠期间可加重

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间质性肺疾病的类型

类型

举例

自身免疫性疾病

强直性脊柱炎(罕见)、白塞病(非常罕见)、肺出血肾炎综合征、混合性结缔组织病、多肌炎、皮肌炎、复发性多发软骨炎、类风湿性关节炎、系统性硬化病、干燥综合征和系统性红斑狼疮(狼疮)

感染

真菌,支原体,寄生虫,立克次体,或病毒感染和结核

有机粉尘

鸟粪和霉菌

与药物有关

胺碘酮,博莱霉素,白消安,卡马西平,苯丁酸氮芥,可卡因,环磷酰胺,黄金,甲氨蝶呤,呋喃妥因,柳氮磺胺吡啶和氨苯磺胺

与化学品有关

铝粉、石棉、铍、金属、二氧化硫、滑石

与医源性或工业性射线有关

癌症放疗

特发性*间质性肺炎

其他疾病

*特发性意味着没有已知的原因。

诊断

  • 胸部 X 片检查和计算机断层扫描

  • 肺功能测试

  • 动脉血气分析

间质性肺病的症状与许多更常见疾病(如肺炎慢性阻塞性肺病)的相似,因此最初不会怀疑这种疾病。当疑诊间质性肺病时,应进行诊断性检查。检查因疑诊疾病的不同而变化,但趋向相同。

对于大多数患者,通常进行胸部 X 片检查、胸部计算机断层扫描 (CT)、肺功能检查以及通常进行的动脉血气分析。CT较胸部X光更敏感,有助于医生作出更特异性诊断。CT采用最大化分辨技术(高分辨CT)。肺功能试验肺含气容积异常小。动脉血气分析用来测量动脉血中氧气和二氧化碳的水平以及血液的酸度(PH)。

为确诊,医生有时可使用纤维支气管镜检查获取肺组织小标本用于显微镜检查(肺活检)。以这种方式进行的肺活检称为经支气管肺活检。许多时候,需要大块组织样本则须使用胸腔镜(称为可视胸腔镜活检)手术。

可进行血液检查。它们通常不能确定诊断,但可除外其他类似疾病。

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