默沙东 诊疗手册

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淋巴样间质性肺炎

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 10月 2013| 内容末次修改日期 7月 2017
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淋巴细胞性间质性肺炎是一种少见的肺部疾病,成熟的淋巴细胞(白细胞的一种)聚集在肺泡内。

  • 患者通常咳嗽且呼吸困难。

  • 必须通过胸部X光、计算机断层扫描、肺功能检查以及通常的支气管镜检查或活检(或二者皆有)才能做出诊断。

  • 治疗包括皮质类固醇,免疫抑制剂或二者联合。

淋巴细胞性间质性肺炎是一种特发性间质性肺炎( 特发性间质性肺炎概述),它可发于儿童,通常为人类免疫缺陷病毒(HIV)病毒感染者。淋巴细胞性间质性肺炎也可发于成人,通常为自身免疫性疾病(如血浆细胞疾病、干燥综合征( 干燥综合征))、类风湿性关节炎、桥本氏甲状腺炎和系统性红斑狼疮患者。妇女和女孩更易罹患此病。成人平均受累年龄54岁。

症状

儿童会出现咳嗽和活动能力下降,并可能停止发育、体重增加。成人在数月,或一些病例,数年出现呼吸困难和咳嗽。较少见症状包括体重减轻,发热,关节痛和夜间出汗。

诊断

有时医师使用听诊器在肺内听见爆裂音。

诊断需要胸部X光、计算机断层扫描(CT)和肺功能检查( 肺功能检查 (PFT))。肺功能使用通常显示肺容积下降。医师常通过支气管镜( 支气管镜)使用生理盐水溶液冲洗肺段,收集肺泡灌洗液进行检查。在儿童,血蛋白异常能有助于确立诊断。如果不能确诊,儿童及所有成人必须进行肺活检。

预后和治疗

很难对预后作出预测。疾病可自行或经治疗消退,或进展为肺纤维化或淋巴瘤(一种癌症)。一半或2/3患者诊断后存活5年。

可使用皮质类固醇或细胞毒性药物(如硫唑嘌呤或环磷酰胺)或者二者并用治疗,但其疗效尚不明确。

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