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淋巴管平滑肌增多症

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 9月 2019| 内容末次修改日期 9月 2019
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淋巴管平滑肌增多症(LAM)是整个肺内平滑肌细胞罕见的、缓慢渐进增生。

(另见间质性肺疾病概述。)

淋巴管平滑肌增多症 (LAM) 较为罕见。该疾病只发生在女性身上,通常是20到40岁的女性。病因不明。

发病女性常伴有呼吸短促。咳嗽、胸痛和咳血(咯血)也时有发生。症状在妊娠期间可能加重。该病的首发迹象有时为原因不明的肺塌陷(气胸)。有时,覆盖肺部的囊(胸膜)中会积聚液体。

淋巴管平滑肌增多症一般进展缓慢,但肺功能最终会恶化,进展为呼吸衰竭。该病的进展速度差异甚大,但孕期可能加速进展。

诊断

  • 胸部 X 光片和计算机断层扫描

  • 血液检查

通常需要通过胸部 X 光片或计算机断层扫描 (CT) 来确诊淋巴管平滑肌增多症。

通常需要进行血液检查,测量血管内皮生长因子 D (VEGF-D) 的水平。在淋巴管平滑肌增多症女性患者中,血管内皮生长因子 D 水平通常升高。

若影像学检查和血液检查结果不明确,医生可取一小块肺组织进行显微镜下观察(肺活检)。

肺功能检查显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。

治疗

  • 雷帕霉素

  • 肺移植

雷帕霉素是一种通常用于肾移植术后抑制免疫系统的药物,似乎可减缓淋巴管平滑肌增多症患者的肺功能衰退。

肺移植可治疗淋巴管平滑肌增多症。但有时淋巴管平滑肌增多症会在移植肺中复发。

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