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特发性肺纤维化

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 9月 2019| 内容末次修改日期 9月 2019
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特发性肺纤维化是最常见的特发性间质性肺炎。

  • 特发性肺纤维化多见于50岁以上人群,患者通常为曾吸烟者。

  • 患者可能咳嗽、呼吸困难并感觉疲劳。

  • 治疗方法有肺康复、肺移植,以及吡非尼酮和尼达尼布等药物。

出现特发性肺纤维化时,肺部会形成原因不明的进行性瘢痕。这似乎与遗传成分,因为有些家庭中不止一个人患有这种疾病。在某些特发性肺纤维化患者中已发现特定的基因突变。

症状

症状取决于肺损伤的程度、疾病进展的速度,以及如肺部感染和右侧心脏衰竭(肺心病)等并发症是否发生。

其主要症状开始隐匿,表现为用力时呼吸短促、咳嗽和耐力减弱。大多数患者,症状经过一段时间,从6个月到数年,逐渐加重。

随着疾病进展,血液中的氧气水平降低,皮肤可能呈现青色(称为发绀),手指尖可能变粗或呈杵状(见图识别杵状指)。心脏受压引起右心室增大,最终导致右侧心脏衰竭。通过听诊器,医师常听到肺部有爆裂音。

诊断

  • 胸部计算机断层扫描

  • 有时行肺活检

胸部 X 光片可显示肺部损伤,多见于双侧肺下部。计算机断层扫描(CT)通常可更详细地显示损害和厚瘢痕。肺功能检查显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。对血液样本的分析(见动脉血气分析)或使用血氧计显示,在最少量运动(以正常步伐行走)期间,氧气水平低,并且随着疾病的进展,即使人在休息时也是如此。

为确诊,医生可能会使用支气管镜做肺活检。

血液检查不能确定诊断,但可用以作为寻找其他可引起类似炎症和瘢痕征象的疾病的一部分。例如,行血液检查以筛查某些自身免疫性疾病。

治疗

  • 吡非尼酮或尼达尼布

  • 肺康复治疗

  • 症状治疗

绝大多数患者出现恶化。诊断后平均存活约3年。一些患者诊断后存活超过5年。少数在数月内死亡。

吡非尼酮和尼达尼布似乎可以减缓肺功能下降。其他治疗方法尚在研究中。

其他治疗的目的是缓解症状:

  • 肺康复可帮助提高进行日常活动的能力

  • 吸氧治疗改善低血氧水平

  • 抗生素治疗感染

  • 使用药物治疗肺心病所致的心脏衰竭

一些严重特发性肺纤维化患者进行肺移植(某些病例为单侧肺)有效。

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