默沙东 诊疗手册

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支气管扩张

作者:

Başak Çoruh

, MD, University of Washington;


Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

最后一次全面审校 4月 2019| 内容末次修改日期 4月 2019
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支气管扩张是由于气道壁损伤引起的呼吸管或气道(支气管)不可逆性扩大(扩张)。

  • 最常见的原因是严重或反复的呼吸系统感染,通常见于肺部或免疫系统有基础疾病的患者。

  • 大多数患者表现为慢性咳嗽,一些患者也可咯血、胸痛和反复肺炎发作。

  • 通常行胸部 X 片检查、计算机断层扫描和呼吸检查来确定疾病的范围和严重度。

  • 通常给患者吸入用药物、抗生素和其他抑制和清除积存黏液的措施。

支气管扩张是由影响正常气道防御功能的因素直接或间接损害支气管壁所致。气道防御包括黏液层和贴覆于气道的细胞微小突起物(纤毛)。这些纤毛前后摆动,移动正常覆盖气道的薄黏液层。陷落在黏液层的有毒颗粒和细菌被向上移到咽喉咯出或咽下。

无论气道损伤是间接性或直接性的,支气管壁区域受到损害并形成慢性炎症。发炎的支气管壁弹性减弱,导致受累气道增宽(扩张),出现类似于小气球的较小外突出物或液囊。炎症也增加分泌(黏液)。由于纤毛细胞损害或破坏,这些分泌物聚集在增宽的气道并成为细菌的繁殖地。细菌进一步损害支气管壁,导致感染和气道损害的恶性循环。

支气管扩张示意图

支气管扩张时,黏液分泌增加,纤毛被破坏或损伤,支气管壁部位发生慢性炎症进而扩大。

支气管扩张示意图

支气管扩张可影响肺部许多区域(弥漫性支气管扩张症),或一或二区域(局限支气管扩张症)。典型的是,支气管扩张引起中等大小的气道增宽,而更小的气道发生疤痕形成和破损。

并发症

炎症和感染可扩散到肺的小气囊(肺泡)并引起肺炎、疤痕形成和肺组织功能丧失(另请参见呼吸系统概述)。严重肺组织瘢痕形成和减少最终在尝试通过改变的肺组织泵血时使右心受压。右心负荷会导致心脏衰竭形成,称为肺心病

非常严重(晚期)支气管扩张更常见于不发达国家/地区和有晚期囊性纤维化的患者,可削弱呼吸引起异常血氧水平低下和/或二氧化碳水平增高,称为慢性呼吸衰竭

病因

最常见的原因是严重或反复的呼吸系统感染,尤其是有以下一种或多种疾病的患者:

过敏性支气管肺曲霉病(累及较大气道)会导致黏液堵塞气道并引发支气管扩张。这是对真菌曲霉菌的过敏反应,最常见于哮喘或囊性纤维化患者。

在发展中国家,导致支气管扩张的严重或反复性感染更常由结核病导致。营养不良以及疫苗缺乏也可致病。

对于许多支气管扩张患者,即便有进行彻底的评估,也无法确定病因。

症状

支气管扩张可在任何年龄发生。大多数患者的症状常在呼吸道感染之后逐渐出现,且逐年加重。多数患者有咯出浓稠痰液的慢性咳嗽。痰液的量和类型取决于疾病的程度以及是否有并发感染(常称作疾病危象)。患者常常仅在清晨和晚间咳痰。

咳血(咯血)很常见,因为受损气道壁会变脆弱,血管数量增加。咯血亦可为首发或唯一症状。

也可出现反复发热和胸痛伴或不伴频繁发作的肺炎。弥漫性支气管扩张患者可出现喘息或呼吸短促。支气管扩张进展成肺心病或慢性呼吸衰竭的患者还有疲乏、嗜睡和呼吸短促加重,尤其在用力时。若患有严重慢性支气管扩张,患者常出现体重减轻。

患者可能出现疾病突发(恶化)。新发或恶化的感染可能导致恶化。出现恶化时,患者可能会出现更严重的咳嗽、痰液分泌增加或呼吸困难加重。

支气管扩张的原因

诊断

  • 胸部 X 线检查

  • 计算机断层扫描

  • 肺功能检查

  • 针对可疑原因的具体检查

医生可根据患者的症状或存在(现在或过去)有导致支气管扩张的因素而怀疑支气管扩张。

进行检查来

  • 确诊

  • 评估疾病的程度

  • 确定疾病的原因

胸部 X 片检查通常可检出支气管扩张所致的肺部改变。但是有时 X 线检查结果却是正常的。计算机断层扫描 (CT) 通常是最敏感的检查方式,可明确诊断以及判断疾病的程度和严重性。

进行肺功能检查来评估肺部工作情况。这些检查可测量肺气体容量,吸入和排出气体的情况以及交换氧气和二氧化碳的能力。虽然肺功能检查无法诊断支气管扩张,但有助于医生确定肺部疾病的严重程度,并可用于监测一段时间的进展情况。

确诊支气管扩张后,通常要进行针对可能导致或促成支气管扩张之疾病的检查。这些检查包括下列各项:

当支气管扩张局限于某个部位(如肺叶或肺段)时,医生可行支气管镜检查,以确定吸入异物或肺癌是否为病因。

如儿童或成人有家族史、反复性呼吸道感染或其他异常发现,即使是不存在其他典型的囊性纤维化表现,可能也需要进行囊性纤维化基因检测。

医生可收集痰液样本并送往实验室进行细菌培养,以确定细菌的类型以及哪些抗生素对这些细菌最有效。该检查有助于确定发作时使用的最佳抗生素。

预防

早期诊断和治疗可引起支气管扩张的疾病,可预防支气管扩张的发生或减轻其严重程度。半数以上的儿童支气管扩张症患者能得到准确诊断和及时治疗。

儿童期进行麻疹和百日咳疫苗免疫接种、改善生活环境和营养状况可明显减少出现支气管扩张的患者的数量。每年接种流感疫苗,接种肺炎球菌疫苗,在肺部感染早期使用恰当的抗生素有助于预防支气管扩张或减轻其严重程度。

其他可采取的具体步骤包括以下:

  • 对免疫球蛋白缺乏综合征患者给予免疫球蛋白可避免反复感染。

  • 对于过敏性支气管肺曲霉病患者,合理使用皮质类固醇(以及有时用抗真菌药物,如伊曲康唑)可减少导致支气管扩张的支气管损伤。

  • 对于有 α1-抗胰蛋白酶缺乏症的患者,给予 α-1 抗胰蛋白酶可能会有助于预防疾病变得更严重。

  • 避免有毒烟尘、气体、烟雾和有害灰尘也可预防支气管扩张或减轻其严重程度。

  • 留心小孩放入嘴里的东西可以防止他们把异物吸入到气道。

  • 避免药物或酒精引起过度镇静,以及寻求神经系统症状(如意识损害)或胃肠道症状(如吞咽困难及进食后反胃或咳嗽)治疗有助于防止误吸。

  • 避免在鼻中使用矿物油或凡士林,可以防止这些物质被意外吸入肺部。

治疗

  • 疫苗接种可预防导致或加重支气管扩张的感染

  • 用抗生素治疗引发或加重支气管扩张的感染

  • 通过胸部理疗、定期锻炼和其他技术引流气道分泌物

  • 用支气管扩张药,有时吸入皮质类固醇

  • 在罕见情况下,可手术切除部分肺

  • 如必要,进行氧疗

支气管扩张的治疗旨在在可能的情况下减少感染的频率,使用疫苗预防某些感染,减少黏液积存和炎症,缓解气道阻塞。及早有效的治疗可减少并发症,如咯血、低氧血症、呼吸衰竭和肺心病。还需要治疗引起或导致突发的基础疾病。

用抗生素、支气管扩张药和胸部理疗来治疗突发(恶化),以促进分泌物和黏液的排出。胸部理疗包括体位引流和胸部叩诊等技术。有时需长期使用抗生素以预防感染复发,特别是对有囊性纤维化者。某些囊性纤维化患者可能会从靶向 CFTR 的基因治疗中受益,这可以减少病情加重。

你知道吗……

  • “支气管扩张”是1819年由听诊器的发明者识别确定的。

对于发炎和黏液积存,加湿空气以及吸入盐水溶液可能有帮助。使浓稠痰液变稀薄的药物(黏液溶解剂)也可给予囊性纤维化患者。对于其他患者,黏液溶解剂的效果还不确定。

在发生严重损害之前,可检测支气管堵塞 ,并用支气管镜检查治疗。

严重咳血有时用栓塞术代替手术即可治疗。在栓塞术中,医生使用导管注入一种阻塞出血血管的物质。

低血氧水平氧疗治疗。适当使用氧气可避免肺心病等并发症。如果患者有喘息或呼吸短促,使用支气管扩张药和(有时)吸入性皮质类固醇往往有帮助。如患者疾病发作,则通常给予这些药物和抗生素,或在病情严重时增加口服皮质类固醇。如果出现呼吸衰竭,应进行治疗。

少数情况下,可手术切除部分肺组织。仅在病变局限于一侧肺组织或一个肺段或肺叶时选择这样的手术方式。对进行治疗后仍反复发生感染或大咯血的患者,可考虑手术。

某些晚期支气管扩张患者—主要是还有晚期囊性纤维化的患者—可采用肺移植术治疗。据报道,进行心肺移植或双肺移植后,5 年存活率高达 65%-75%。肺功能(测定肺内气量和每次呼吸时进出肺的气量和速度)通常在6个月内得到改善并可维持至少5年时间。

支气管扩张患者的预后取决于感染和其他并发症的预防和控制情况。有慢性支气管炎肺气肿等并存疾病的患者以及有肺动脉高压或肺心病等并发症者预后更差。

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