最常见的原因是严重或反复的呼吸系统感染,通常见于肺部或免疫系统有基础疾病的患者。
大多数患者表现为慢性咳嗽,常常导致黏液产生,一些患者还会咯血、胸痛和反复肺炎发作。
通常行胸部 X 线检查、计算机断层扫描和呼吸检查以确定该疾病的程度和严重程度。
通常给患者吸入用药物、抗生素和其他抑制和清除积存黏液的措施。
当出现以下情况时,可导致支气管扩张
直接损伤支气管壁
通过干扰正常气道防御功能间接导致损伤
气道防御包括黏液层和衬贴于气道的细胞上的微小突起(纤毛)。这些纤毛前后摆动,移动正常覆盖气道的薄黏液层。陷落在黏液层的有毒颗粒和细菌被向上移到咽喉咯出或咽下。
无论气道损伤是间接性或直接性的,支气管壁区域受到损害并形成慢性炎症。发炎的支气管壁弹性减弱,导致受累气道增宽(扩张)并出现类似于小气球的较小外突出物或液囊。炎症也增加分泌(黏液)。由于纤毛细胞损害或破坏,这些分泌物聚集在增宽的气道并成为细菌的繁殖地。细菌进一步损伤支气管壁,导致感染和气道损伤的恶性循环。
支气管扩张示意图
支气管扩张时,黏液分泌增加,纤毛被破坏或损伤,支气管壁发生慢性炎症而被破坏。 |
支气管扩张可影响肺部许多区域(弥漫性支气管扩张症),或一或二区域(局限支气管扩张症)。典型的是,支气管扩张引起中等大小的气道增宽,而更小的气道发生疤痕形成和破损。
并发症
炎症和感染可扩散到肺的小气囊(肺泡)并引起 肺炎 肺炎概述 肺炎是肺内的小气囊(肺泡)及其周围组织的感染。 肺炎是全球范围内最常见的死亡原因之一。 肺炎通常是导致患有其他严重慢性疾病之患者死亡的终末疾病。 一些类型的肺炎可以通过免疫预防。 在美国,每年有大约 400 至 500 万人患上肺炎(不包括... 阅读更多 、疤痕形成和肺组织功能丧失(另见 呼吸系统概述 呼吸系统概述 为了维持生命,机体必须生成足够的能量。能量由氧气燃烧食物中的分子产生,这是一个氧化反应过程(即食物分子与氧气结合)。在这一反应中碳和氢与氧气结合生成水和二氧化碳。因此,氧气的消耗与二氧化碳的产生对生命来说是必不可少的。为此,人体必须有专门的器官系统从血液循环中... 阅读更多 )。严重肺组织瘢痕形成和损失最终在尝试泵送血液通过已改变的肺组织时使心脏右侧受压。右侧心脏受压会导致心脏衰竭形成,称为 肺心病 肺心病 肺心病是因引发 肺动脉高压(肺部血压高)的基础肺病导致的右心室扩大和增厚。右心室扩大和增厚可导致 心力衰竭。 肺动脉高压是肺部动脉(肺动脉)血压力异常增高的一种疾病。肺部疾病会通过几种方式导致肺动脉高压。 当含氧量长期较低时,肺动脉会收缩且管壁变厚。收缩和变厚使得肺动脉压力增加。损害或减少肺组织数量... 阅读更多 。
非常严重(晚期)的支气管扩张症病例更常见于晚期囊性纤维化患者,以及居住在环境拥挤和/或无法获得医疗护理地区的人群,以及结核病患者。非常严重的支气管扩张会削弱呼吸能力,足以导致血氧水平异常低下和/或二氧化碳水平异常增高,这种病症称为慢性呼吸衰竭。
支气管扩张的病因
支气管扩张的最常见的原因是严重或反复的呼吸系统感染,尤其是有以下一种或多种疾病的患者:
其他遗传性疾病,如原发性纤毛摆动困难,出现此疾病时清理气道的能力受损
某些 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ,如 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。... 阅读更多 、 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎是一种慢性炎症性肠病,大肠(结肠)发炎并溃疡(有凹痕或糜烂),导致以血性腹泻、腹部绞痛和发热为特征的多次疾病发作。溃疡性结肠炎患者罹患结肠癌的长期危险高于无溃疡性结肠炎人群。 疾病准确病因不明。 发作时典型症状是腹部绞痛、强烈便意以及腹泻(常为血性)。... 阅读更多 或 干燥综合征 干燥综合征 干燥综合征是一种常见的 自身免疫性结缔组织疾病,而且是以眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥为特征。 白细胞渗出和损害分泌液体的腺体,有时其他器官也可受损。 既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。... 阅读更多
机械因素,如吸入物体、慢性肿大的淋巴结、肺部手术后改变或肺肿瘤引起的气道阻塞
吸入损伤气道的毒性物质,如毒性烟尘,气体,烟(包括烟草烟雾),和有害灰尘(例如,硅和煤尘)
过敏性支气管肺曲霉病 过敏性支气管肺曲菌病 过敏性支气管肺曲菌病是一种发生于一些哮喘或囊性纤维化患者的对一类真菌(最常见的是烟曲菌)的过敏性肺部感染。 患者可能有咳嗽和喘息,有时还有发热或咳血。 医生通过胸部 X 线、血检和皮试来做出诊断。 一般给予用于治疗哮喘的药物(尤其是皮质类固醇)。... 阅读更多 (累及较大气道)会导致黏液栓,从而堵塞气道并引发支气管扩张。这是对真菌曲霉菌的过敏反应,最常见于 哮喘 哮喘 哮喘是一种气道狭窄的情形——通常可逆——系对某些刺激的反应。 对特定触发因素反应引起的咳嗽、喘息和呼吸困难为最常见的症状。 医生通过呼吸(肺功能)检查确诊哮喘。 为预防发作,患者应避免触发哮喘的物质,且应该使用保持气道开放的药物。 在哮喘发作期,患者需要使用能快速扩张气道药物。 阅读更多 或囊性纤维化患者。
在 结核病 结核病(TB) 结核病是由结核分枝杆菌经由空气传播而引起的一种慢性传染病。该病通常累及肺部,但几乎任何器官都可能受累。 结核病主要在人们呼吸被活动性结核病患者污染的空气时传播。 最常见症状是咳嗽,也可伴随发热和盗汗、体重减轻、全身不适;累及其它器官时也可导致各种其它症状。... 阅读更多 常见的地方,结核病通常是导致支气管扩张的重度或反复感染的原因。营养不良以及预防各种呼吸道感染的疫苗缺乏也可致病。
对于许多支气管扩张患者,即便已行彻底的评估,也无法确定病因。
支气管扩张的症状
支气管扩张可发生于任何年龄。大多数患者的症状常在呼吸道感染之后逐渐出现,且逐年加重。多数患者有咯出浓稠痰液的慢性咳嗽。痰液的量和类型取决于疾病的程度以及是否有并发感染(常称作疾病危象或加重)。患者常常仅在清晨和晚间咳痰。
咳血 咳血 从呼吸道咳血被称为咯血。咳出的血量各不相同,可能是正常痰液中混有几丝血迹,也可能是大量纯血。可能会出现其他症状,如发热和呼吸困难,具体取决于咯血的病因。 虽然咯血令患者害怕,但大数的病因并不十分严重。痰中带血常见于许多轻微的呼吸道疾病,例如上呼吸道感染... 阅读更多 (咯血)很常见,因为受损气道壁会变脆弱,血管数量增加。咯血亦可为首发或唯一症状。
也可出现反复发热和胸痛伴或不伴频繁发作的 肺炎 肺炎概述 肺炎是肺内的小气囊(肺泡)及其周围组织的感染。 肺炎是全球范围内最常见的死亡原因之一。 肺炎通常是导致患有其他严重慢性疾病之患者死亡的终末疾病。 一些类型的肺炎可以通过免疫预防。 在美国,每年有大约 400 至 500 万人患上肺炎(不包括... 阅读更多 。弥漫性支气管扩张患者可出现喘息或呼吸困难。支气管扩张进展成肺心病或慢性 呼吸衰竭 呼吸衰竭 呼吸衰竭是一种血液中氧气降至危险水平或二氧化碳升至危险水平的病症。 气道阻塞、肺组织损伤、呼吸肌无力,或呼吸驱动减弱的情况都可引起呼吸衰竭。 病人可表现严重的呼吸短促、皮肤紫绀、意识模糊或嗜睡。 医生使用指尖传感器(脉搏血氧测定法)来检测低血氧水平,通过血液检查来检测血液中的高二氧化碳水平。... 阅读更多 的患者还会出现疲乏、嗜睡和呼吸短促加重,尤其在用力时。若患有严重慢性支气管扩张,患者常出现体重减轻。
患者可能出现疾病突发(恶化),有时并发肺炎。新发或恶化的感染可能导致病情恶化。出现恶化时,患者可能会出现更严重的咳嗽、痰液分泌增加或呼吸困难加重。
支气管扩张的诊断
胸部 X 线检查
计算机断层扫描
肺功能检查
针对可疑原因的具体检查
医师可根据患者的症状或存在(现在或过去)有导致支气管扩张的因素而考虑该病。
进行检查以
确认诊断
评估疾病的程度
确定疾病的原因
胸部 X 线检查 胸部影像检查 胸部影像学检查包括 X 射线检查 计算机断层扫描 (CT) CT血管造影 磁共振成像 (MRI) 阅读更多 通常可检出支气管扩张所致的肺部改变。但是有时 X 线检查结果却是正常的。计算机断层扫描(CT)是最准确的测试,可以识别和确认诊断并确定疾病的程度和严重性。
进行 肺功能检查 肺功能检查 (PFT) 肺功能检查可测量肺容纳空气、吸入和排出空气以及吸收氧气的能力。 相比明确疾病的具体病因,肺功能检查可以更好地检测出肺部疾病的一般类型和严重程度。但这些检查可以用来诊断某些特定的疾病,如 哮喘和 慢性阻塞性肺病 (COPD)。 (另见 肺部疾病病史和体格检查与... 阅读更多 来评估肺部功能。这些测试可以测量肺部容纳空气、将空气移入和移出以及交换氧气和二氧化碳的能力。虽然肺功能检查无法诊断支气管扩张,但有助于医生确定肺部疾病的严重程度,并可用于监测一段时间的进展情况。
确诊支气管扩张后,通常要进行针对可能导致或促成支气管扩张之疾病的检查。这些检查包括下列各项:
检测鼻腔、支气管或痰标本,寻找是否有感染性微生物的证据
进行其他检查来判断纤毛是否有结构或功能缺陷
针对 过敏性支气管肺曲霉病 过敏性支气管肺曲菌病 过敏性支气管肺曲菌病是一种发生于一些哮喘或囊性纤维化患者的对一类真菌(最常见的是烟曲菌)的过敏性肺部感染。 患者可能有咳嗽和喘息,有时还有发热或咳血。 医生通过胸部 X 线、血检和皮试来做出诊断。 一般给予用于治疗哮喘的药物(尤其是皮质类固醇)。... 阅读更多 、 结核病 结核病(TB) 结核病是由结核分枝杆菌经由空气传播而引起的一种慢性传染病。该病通常累及肺部,但几乎任何器官都可能受累。 结核病主要在人们呼吸被活动性结核病患者污染的空气时传播。 最常见症状是咳嗽,也可伴随发热和盗汗、体重减轻、全身不适;累及其它器官时也可导致各种其它症状。... 阅读更多 及 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症是因 α1-抗胰蛋白酶缺乏或水平较低而导致肺和肝损伤的一种遗传性疾病。 α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传性基因突变导致的。 婴儿可能会出现黄疸和肝损伤。 儿童期可能会发生肝硬化。 成人常会发生肺气肿,伴有气短、喘息和咳嗽,有些成年人还会出现肝硬化。 阅读更多 的检查
当支气管扩张局限于某个部位(如肺叶或肺段)时,医生可行 支气管镜检查 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断... 阅读更多 ,以确定吸入异物或肺癌是否为病因。
医生可收集痰液样本并送往实验室进行细菌培养,以确定细菌的类型以及哪些抗生素对这些细菌最有效。该检查有助于确定发作时使用的最佳抗生素。
支气管扩张的治疗
疫苗接种可预防导致或加重支气管扩张的感染
用抗生素治疗引发或加重支气管扩张的感染
通过促进咳嗽的疗法,如胸部理疗、定期锻炼和其他技术引流气道分泌物
吸入药物有助于使粘稠的粘液变稀或松解,使其更容易咳出
用吸入性支气管扩张药,有时用吸入性皮质类固醇
有时,口服或吸入抗生素可抑制某些细菌并预防复发性感染
少数情况下行手术切除部分肺
如有需要,进行吸氧治疗
支气管扩张的治疗旨在在可能的情况下减少感染的频率,使用疫苗以及有时使用抗生素预防某些感染,减少黏液积存和炎症,缓解气道阻塞。及早有效的治疗可减少并发症,如咯血、血液中氧气水平低下、呼吸衰竭和 肺心病 肺心病 肺心病是因引发 肺动脉高压(肺部血压高)的基础肺病导致的右心室扩大和增厚。右心室扩大和增厚可导致 心力衰竭。 肺动脉高压是肺部动脉(肺动脉)血压力异常增高的一种疾病。肺部疾病会通过几种方式导致肺动脉高压。 当含氧量长期较低时,肺动脉会收缩且管壁变厚。收缩和变厚使得肺动脉压力增加。损害或减少肺组织数量... 阅读更多 。还需要治疗引起或导致急性发作的基础疾病。
用抗生素、支气管扩张药和 胸部理疗 胸部物理治疗 胸部物理治疗使用机械技术,例如胸部叩击、体位引流和振动,帮助清除肺部分泌物。 呼吸治疗师采用多种不同的技术来帮助治疗肺病,包括 体位引流 抽吸术 呼吸训练 阅读更多 来治疗急性发作(恶化),以促进分泌物和黏液的排出。胸部理疗包括 体位引流 体位引流 胸部物理治疗使用机械技术,例如胸部叩击、体位引流和振动,帮助清除肺部分泌物。 呼吸治疗师采用多种不同的技术来帮助治疗肺病,包括 体位引流 抽吸术 呼吸训练 阅读更多 和胸部叩诊等技术。有时需长期使用抗生素以预防感染复发,特别是对有频繁发作或囊性纤维化者。大多数囊性纤维化患者可从囊性纤维化跨膜调节剂(CFTR)治疗中获益,其可减少加重。
在发生严重损伤之前,可通过 支气管镜检查 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断... 阅读更多 检测和治疗支气管堵塞。
严重咳血有时用栓塞术代替手术即可治疗。在栓塞术中,医生使用导管注入一种阻塞出血血管的物质。
低血氧水平用 氧疗 氧疗 氧疗是在血氧水平过低时向肺部输送额外氧气的治疗。 氧气是一种气体,在我们所呼吸的空气中占大约 21%。肺部从空气中吸氧并将其转移到血流中(参见 氧气和二氧化碳交换)。需要氧气来燃烧燃料以释放能量,例如在汽车发动机中。同样,所有活体组织都需要氧气来为身体提供能量。如果氧气不足,细胞功能不佳,最终死亡。... 阅读更多 治疗。适当使用氧气可避免 肺心病 肺心病 肺心病是因引发 肺动脉高压(肺部血压高)的基础肺病导致的右心室扩大和增厚。右心室扩大和增厚可导致 心力衰竭。 肺动脉高压是肺部动脉(肺动脉)血压力异常增高的一种疾病。肺部疾病会通过几种方式导致肺动脉高压。 当含氧量长期较低时,肺动脉会收缩且管壁变厚。收缩和变厚使得肺动脉压力增加。损害或减少肺组织数量... 阅读更多 等并发症。如果患者有喘息或呼吸短促,使用支气管扩张药和(有时)吸入性皮质类固醇往往有帮助。如患者疾病发作,则通常给予这些药物和抗生素,或在一些病例中增加口服皮质类固醇。如果出现 呼吸衰竭 呼吸衰竭 呼吸衰竭是一种血液中氧气降至危险水平或二氧化碳升至危险水平的病症。 气道阻塞、肺组织损伤、呼吸肌无力,或呼吸驱动减弱的情况都可引起呼吸衰竭。 病人可表现严重的呼吸短促、皮肤紫绀、意识模糊或嗜睡。 医生使用指尖传感器(脉搏血氧测定法)来检测低血氧水平,通过血液检查来检测血液中的高二氧化碳水平。... 阅读更多 ,应进行治疗。
少数情况下,可手术切除部分肺组织。仅在病变局限于一侧肺组织或一个肺段或肺叶时选择这样的手术方式。对进行治疗后仍反复发生感染或大咯血的患者,可考虑手术。
有些晚期支气管扩张患者—主要是还有晚期囊性纤维化的患者—可采用 肺移植术 肺移植和心肺联合移植 肺移植是通过外科手术从活着的人取出健康的肺或部分肺,然后将其移植到肺功能不再正常的人中。心肺移植是通过外科手术从最近去世的人取出心脏和肺部,然后将其移植到心脏和肺部不再正常的人中。 (另见 移植概述和 心脏移植。) 肺移植用于治疗肺脏丧失功能的病人。大多数受者是患有以下疾病之一的人:... 阅读更多 治疗。肺功能(测定肺内气量和每次呼吸时进出肺的气量和速度)通常在 6 个月内得到改善并可维持至少 5 年时间。
支气管扩张患者的预后取决于病因,以及感染和其他并发症的预防和控制情况。有 慢性支气管炎 慢性阻塞性肺疾病(COPD) 慢性阻塞性肺疾病是伴发于肺气肿、慢性阻塞性支气管炎或两种疾病的持续性气道变窄(阻塞或梗阻)。 吸烟是慢性阻塞性肺疾病最常见的原因。 患者可有咳嗽并最后出现呼吸短促。 通过胸部 X 线检查及肺功能进行诊断。 戒烟及使用帮助气道通畅的药物非常重要。 阅读更多 或 肺气肿 慢性阻塞性肺疾病(COPD) 慢性阻塞性肺疾病是伴发于肺气肿、慢性阻塞性支气管炎或两种疾病的持续性气道变窄(阻塞或梗阻)。 吸烟是慢性阻塞性肺疾病最常见的原因。 患者可有咳嗽并最后出现呼吸短促。 通过胸部 X 线检查及肺功能进行诊断。 戒烟及使用帮助气道通畅的药物非常重要。 阅读更多 等并存疾病的患者以及有 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是肺部动脉(肺动脉)血压力异常增高的一种疾病。 许多疾病可以引起肺动脉高压。 患者即使进行轻微运动通常也会呼吸短促和缺乏精力,有些患者即使进行轻微运动也会感到头重脚轻或疲乏。 胸部 X 线、心电图 (ECG) 和超声心动图为诊断提供线索,但确诊需要测定右心室和肺动脉的血压。... 阅读更多 或肺心病等并发症者预后更差。
支气管扩张的预防
早期诊断和治疗可引起支气管扩张的疾病,可预防支气管扩张的发生或减轻其严重程度。半数以上的儿童支气管扩张症患者能得到准确诊断和及时治疗。
儿童期进行麻疹和百日咳 疫苗免疫接种 免疫接种概述 免疫接种(接种疫苗)帮助人体对抗某种引起疾病的细菌或病毒。 免疫力(人体防御某些细菌或病毒引起的疾病的能力)可以自然发生(当人们接触细菌或病毒时),或者医生可以通过疫苗接种来提供免疫力。当患者接种针对某一疾病的疫苗后,通常不会再得该病,或者即使再得该病也很轻微。不过,由于疫苗并非... 阅读更多 、改善生活条件和提高营养状况可明显减少出现支气管扩张的患者的数量。接种 肺炎球菌疫苗 肺炎球菌疫苗 肺炎球菌疫苗有助于预防肺炎链球菌(肺炎球菌)所致的细菌感染。 肺炎球菌感染包括 耳部感染、 鼻窦炎、 肺炎、 血流感染,和 脑膜炎。 更多信息,请参见美国疾病控制与预防中心 (CDC) 的肺炎球菌疫苗接种:每个人都应该了解,肺炎球菌结合(临时)疫苗信息声明... 阅读更多 、 COVID-19 疫苗 COVID-19 疫苗 新型冠状病毒 (COVID-19) 疫苗提供保护以预防 COVID-19。 COVID-19 是由 SARS-CoV-2 病毒感染引起的疾病。目前全球范围内有多种 COVID-19 疫苗可用(参见联合国儿童基金会 (UNICEF) COVID-19... 阅读更多 、每年接种 流感疫苗 流感疫苗 流感疫苗用于预防 流行性感冒。在美国,两种类型 A 型和 B 型流感病毒通常会引起季节性流感流行。每种类型中有许多不同的毒株。流感病毒毒株每年均在变异。故流感疫苗必须每年重新接种。每年的疫苗仅对科学家预测的当年最为流行的 3 或 4 种病毒株有效。... 阅读更多 ,以及在肺部感染早期使用合适的抗生素有助于预防支气管扩张或减轻其严重程度。
其他可采取的具体步骤包括以下:
对免疫球蛋白缺乏综合征患者给予免疫球蛋白可避免反复感染。
对于过敏性支气管肺曲霉病患者,合理使用皮质类固醇(以及有时用抗真菌药物,如伊曲康唑)可减少导致支气管扩张的支气管损伤。
对于有 α1-抗胰蛋白酶缺乏症的患者,给予 α1-抗胰蛋白酶可能会有助于预防疾病变得更严重。
避免有毒烟尘、气体、烟雾和有害灰尘也可预防支气管扩张或减轻其严重程度。
留心小孩放入嘴里的东西可以防止他们把异物吸入到气道。
避免药物、非法药物或酒精引起过度镇静,以及寻求神经系统症状(如意识损伤)或胃肠道症状(如吞咽困难及进食后反流或咳嗽)治疗有助于防止误吸。
避免在鼻中使用矿物油或凡士林,可以防止这些物质被意外吸入肺部。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。
美国肺脏协会:支气管扩张:完成对症状、诊断和治疗的讨论,以及要与医生讨论的问题提示
国家心脏、肺和血液研究所:支气管扩张:完成对症状、诊断和治疗的讨论,以及要与医生讨论的问题提示