默沙东 诊疗手册

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肺出血肾炎综合征

(肺出血肾炎疾病;肺出血肾炎综合征;抗 GBM 抗体疾病)

作者:

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 5月 2013| 内容末次修改日期 6月 2018
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肺出血肾炎综合征是一种不常见的特殊自身免疫性疾病,临床表现为肺部出血和进行性肾功能衰竭。

  • 患者通常表现为呼吸困难和咳血。

  • 诊断需进行血和尿标本实验室检查和胸部 x 光检查。

  • 可用皮质类固醇、环磷酰胺(一种化疗药物)和血浆置换来尝试预防永久性的肺和肾损伤。

肺出血肾炎综合征是一种特殊的自身免疫性疾病,其通常会导致肾损伤及弥散性肺泡出血(肺-肾综合征)。肺出血肾炎综合征有时只会累及肾脏或肺部,而非两者。

肺出血肾炎综合征常累及年轻男性。某些患者遗传上易患该疾病。在这些患者中,环境物质(如烟草烟雾、某些溶剂,或上呼吸道病毒感染)可引起患者产生对自身身体某部分发生反应及试图摧毁自身身体某部分的蛋白质(抗体)。这些抗体通常会损害小气囊(肺泡)、肺毛细血管以及肾过滤组织的某些结构。这些抗体触发炎症而影响肺和肾功能。

症状

患有肺出血肾炎综合征的患者通常会出现气短及咳血。患者还会出现发烧、毫无计划的体重减轻或因失血而引起贫血,进而导致疲劳。

症状可以迅速加重。症状很少会严重到引起肺衰竭,导致患者出现严重呼吸困难、喘息及造成皮肤呈青紫色(发绀)。当出现肺衰竭时,人体组织不会获得足够氧气,可能会致人死亡。可能会失去大量血液。同时迅速出现肾功能衰竭。尿中可出现少量血液。

诊断

胸部 x 光检查显示双肺出现异常白斑(缘于肺出血)。如果根据症状及胸部 x 光检查结果所作的诊断不清楚(例如,患者并未咳血时),则医生可能需要将一根可移动的显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体灌洗肺部(支气管肺泡灌洗)。尿液检查可见血液和蛋白质。血液检查常常会显示贫血。实验室检查揭示血中有特异性抗体。医生通常会切除一小块肾组织进行分析(活检)。样本在显微镜下显示特殊形状的抗体沉积。

治疗

肺出血肾炎综合征可迅速导致肺功能严重丧失,肾功能的完全丧失和死亡。静脉给予大剂量的皮质类固醇和环磷酰胺以抑制免疫系统活动,也可对患者进行血浆置换—一种从血中去除不需要的抗体的操作( 通过纯化血液控制疾病)。早期联合上述治疗有助于挽救肾功能和肺功能。一旦出现肾损伤,通常是永久的,且患者可能需进行透析或肾移植。

许多患者可能需接受支持治疗,直至疾病病程结束为止。例如,患者需要吸氧或在一段时间内可能需要辅助呼吸(使用机械通气)。可能还需要输血或输注血液制品。如果肾脏衰竭,可能需要接受肾透析或肾移植。

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