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默沙东 诊疗手册

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肺-肾综合征

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 5月 2020| 内容末次修改日期 5月 2020
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肺-肾综合征包含弥散性肺泡出血(肺部反复或持续性出血)及肾小球肾炎(肾脏微血管受损,患有该疾病的患者表现为身体肿胀、高血压和尿液中出现红细胞)。

  • 肺-肾综合征几乎都是由自身免疫性疾病造成的。

  • 诊断检查包括有关特定蛋白质(抗体)的尿检、血液检查,该等蛋白质可提示身体正在对其自身组织作出反应,有时还会对肺部或肾组织进行分析。

  • 治疗需要皮质类固醇,并且常使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔单抗和其他抑制机体免疫系统的药物。

免疫系统的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体),以将微生物排出体外。发生自身免疫性疾病时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官,尤其是肾脏。

肺-肾综合征是一种综合征,而不是某一特定的疾病。综合征是一组同时发生的症状和其他异常,但可能由几种不同的疾病或甚至其他综合症引起。肺-肾综合征包括一种称为弥散性肺泡出血的疾病,其会大面积损伤向肺部供血的小血管,导致血液积聚在肺部小气囊(肺泡)内。患者还会出现一种称为肾小球肾炎的肾脏疾病,这是肾小球(肾脏内带小孔的微血管簇,可通过其过滤血液)疾病。肾小球肾炎特征性表现是身体组织肿胀(水肿)、高血压和尿中出现红细胞。

病因

肺-肾综合征可由各种疾病引起。

肺-肾综合征最常见的原因是自身免疫性疾病,例如

不常见的自身免疫性病因包括

症状

典型症状包括

  • 咳嗽(通常咳血)

  • 呼吸困难

  • 发热

  • 身体肿胀(水肿)

症状偶尔会严重到引起肺衰竭(呼吸衰竭),患者出现严重呼吸困难,及皮肤发青(发绀)。当出现肺衰竭时,人体组织不会获得足够氧气,可能会致人死亡。

肾脏受累会导致尿液中带血,但如果量非常少,可能看不见。肾脏受累亦会导致血压升高。与肺部和肾脏有关的症状可能不会同时发生。

有时这种疾病可能会突然发作。

诊断

  • 血液和尿液检测

  • 胸部 X 线检查

  • 将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体冲洗(支气管肺泡灌洗)

  • 有时进行需要切除一小块肺部或肾组织进行分析的程序操作(活检)

肺-肾综合征的诊断需要同时出现弥散性肺泡出血(如弥散性肺泡出血综合征)及肾脏损伤(肾小球肾炎)。

医生通常可通过患者症状和胸部 X 线检查结果诊断弥散性肺泡出血。胸部 X 线检查通常会显示由肺出血造成的肺部异常白斑。如果根据症状及胸部 X 光片检查结果所作的诊断不明确(例如,患者并未咳血时),则医生可能需要将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体灌洗肺部(支气管肺泡灌洗),以检查血液。

测定血液中的红细胞水平,以检查是否贫血。

肾小球肾炎可通过症状、尿检及肾功能血液检查加以诊断。

肺-肾综合征一经诊断,医生便会尝试确定病因。他们会安排针对患者自身组织的抗体(称为自身抗体)进行血液检查。如果检查结果未揭示病因,则医生可能需要切除一小块肺部或肾组织进行分析(活检)。

治疗

  • 皮质类固醇(如泼尼松)

  • 有时用环磷酰胺(一种化疗药物)

  • 从血液中去除多余的抗体的操作(称为血浆置换)

肺-肾综合征的大部分患者是自身免疫性疾病引起的,因此通常需要使用大剂量的皮质类固醇(如泼尼松)来抑制免疫系统。如果患者病情严重,他们通常还需要给予环磷酰胺,以进一步抑制免疫系统。利妥昔单抗可用于替代环磷酰胺。

血浆置换——这是一种从血液中去除多余的抗体的操作——通常很有帮助。

许多人需要支持性护理,直到病情减轻。例如,患者可能会给予吸氧或在一段时间内可能需要使用呼吸机。可能还需要输血。如果肾脏衰竭,可能需要接受肾透析肾移植

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