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默沙东 诊疗手册

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特发性肺含铁血黄素沉着症

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 5月 2020| 内容末次修改日期 5月 2020
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特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的疾病,可导致肺部反复出血事件,使得肺部铁积聚(含铁血黄素沉着)。

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的疾病,涉及到肺出血事件(弥散性肺泡出血)。渗漏到肺部的红细胞分解并释放铁元素,铁元素在肺部积聚并对其造成损伤(另见含铁血黄素沉着症)。特发性意味着没有可检测到的基础疾病。该病主要发生于 10 岁以下儿童,但也可能累及年轻人和中年人。这被认为是负责氧气和二氧化碳交换的肺细胞中出现潜在问题所导致的,这个问题可能是由于自身免疫性疾病引起的。有些患者也会出现乳糜泻

症状

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的症状包括反复发作的呼吸短促和咳嗽。最初通常是干咳。之后,患者可能会咳血。特发性肺含铁血黄素沉着症患儿可能反而会出现发育停滞缺铁性贫血。发育停滞的患儿体重严重不足。缺铁性贫血会引起疲乏、皮肤苍白和无力。

成人最常见的症状是活动时呼吸短促和缺铁性贫血的症状。

诊断

  • 血液化验

  • 支气管肺泡灌洗

对于有症状的患者,医生会进行血液检查以检测贫血。

特发性肺含铁血黄素沉着症可通过支气管肺泡灌洗进行确诊。在这个操作过程中,医生将一个支气管镜插入肺部的小气道,然后通过仪器注入盐水。然后,医生将水吸出并送往实验室检查。如果检查显示有铁过量的证据,而且没有其他疾病解释这一发现,则确诊。

如果诊断仍不明确,医生可进行肺部活检以诊断特发性肺含铁血黄素沉着症。

治疗

  • 皮质类固醇

出血期间,患者可能需要住院并给予吸氧或辅助呼吸。严重出血患者可能需要输血

给予患者皮质类固醇或其他药物来抑制免疫系统。

患者若同时还有乳糜泻,应遵循无麸质饮食。

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
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