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默沙东 诊疗手册

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肺出血肾炎综合征

(Goodpasture Disease; Goodpasture's Syndrome; Anti-GBM Antibody Disease)

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 5月 2020| 内容末次修改日期 5月 2020
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肺出血肾炎综合征是一种不常见的自身免疫性疾病,表现为肺部出血和进行性肾功能衰竭。

  • 患者通常表现为呼吸困难和咳血。

  • 诊断需进行血和尿标本实验室检查和胸部 X 线检查。

  • 可用皮质类固醇、环磷酰胺(一种化疗药物)和血浆置换来尝试预防永久性的肺和肾损伤。

免疫系统的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体),以将微生物排出体外。发生自身免疫性疾病时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官,尤其是肾脏。

综合征是一组同时发生的症状和其他异常,但可能由几种不同的疾病(或甚至由其他综合征)引起。肺出血肾炎综合征是一种自身免疫性疾病,其通常会导致肾损伤及弥散性肺泡出血(肺-肾综合征)。有时肺出血肾炎综合征只会累及肾脏或只累及肺部。

肺出血肾炎综合征常累及年轻男性。某些患者遗传上易患该疾病。在这些患者中,环境物质(如烟草烟雾,以及少见的某些溶剂,或病毒性呼吸道感染)可引起患者产生对自身身体某部分发生反应及试图将其破坏的抗体。这些抗体通常会损害小气囊(肺泡)、肺毛细血管以及肾过滤组织的某些结构。这些抗体触发炎症而影响肺和肾功能。

在大多数患者中,肺出血肾炎综合征的首发迹象是一种称为快速进行性肾小球肾炎的肾脏疾病,而仅约一半的时间出现了肺部疾病。

症状

肺出血肾炎综合征的常见症状包括

  • 气短

  • 咳嗽

  • 发热

  • 体重突然减轻

  • 疲乏

  • 尿中带血

  • 咳血(咯血)

疲乏和皮肤苍白可能是失血造成的贫血症状。有些患者可能出现因肾脏损伤导致的肿胀(水肿)。

症状可以迅速加重。症状偶尔会严重到引起肺衰竭,导致患者出现严重呼吸困难、喘息及皮肤发青(发绀)。当出现肺衰竭时,人体组织不会获得足够氧气,可能会致人死亡。

可能会失去大量血液。同时迅速出现肾功能衰竭。

肺部出血的相关症状可能在肾脏损伤的相关症状出现几周甚至几年前就出现了。

诊断

  • 胸部 X 线检查

  • 有时将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体冲洗(支气管肺泡灌洗)

  • 血液和尿液检测

  • 肾组织活检

许多患者出现与肺部疾病相关的症状,需行胸部 X 光片检查。胸部 X 光片检查结果显示双肺因出血出现异常白斑。如果根据症状及胸部 X 光片检查结果,肺部出血不明显(例如,患者并未咳血时),则医生可能需要将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体灌洗肺部(支气管肺泡灌洗)。

尿液检查可见血液和蛋白质。血液检查常常会显示贫血。

实验室检查揭示血中有特异性抗体。

医生通常会切除一小块肾组织进行分析(肾活检)。标本显示了特定模式下抗体的显微沉积。

治疗

  • 从血液中去除多余的抗体的操作程序(血浆置换)

  • 静脉(经静脉)给予皮质类固醇(如甲泼尼龙)和环磷酰胺

  • 有时行透析或肾移植

肺出血肾炎综合征可迅速导致肺功能严重丧失,肾功能的完全丧失和死亡。

患者进行血浆置换——这是一种从血液中去除多余的抗体的操作程序。

静脉给予大剂量的皮质类固醇和环磷酰胺来抑制免疫系统的活性。利妥昔单抗是另一种抑制免疫系统的药物,有时用于因使用环磷酰胺而产生严重副作用的患者。

早期联合上述治疗有助于挽救肾功能和肺功能。一旦出现肾损伤,通常是永久的,且患者可能需进行透析肾移植

许多患者可能需接受支持治疗,直至疾病病程结束为止。例如,患者可能会给予吸氧或在一段时间内可能需要辅助呼吸(使用机械呼吸机)。可能还需要输血或输注血液制品。

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