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默沙东 诊疗手册

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弥散性肺泡出血

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 5月 2020| 内容末次修改日期 5月 2020
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弥散性肺泡出血是一种肺部反复或持续性出血的综合征,很多时候是由自身免疫性疾病引起的。

  • 常见症状包括呼吸困难及咳嗽,经常咳血。

  • 患者通常会接受胸部 X 线检查、血液检查,而且有时会用可弯曲观察管(支气管镜)检查呼吸道。

  • 针对自身免疫原因的治疗包括用皮质类固醇及大多使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔单抗(一种免疫抑制药物)来抑制免疫系统。

免疫系统的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体),以将微生物排出体外。发生自身免疫性疾病时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官,尤其是肾脏。

弥散性肺泡出血是一种综合征,而不是一种特定疾病。综合征是指一组同时发生的症状和其他异常,但它们可能由几种不同的疾病引起。弥散性肺泡出血损伤向肺部供应血液的小血管,导致血液积聚在肺部小气囊(肺泡)内。此类血管损伤可由若干疾病造成。

病因

许多疾病可以引起弥散性肺泡出血。

最常见的病因

可引起弥散性肺泡出血的其他疾病包括

  • 肺部感染(如汉坦病毒感染

  • 毒素(如异氰酸盐、霹雳可卡因、偏苯三甲酸酐及某些杀虫剂)

  • 药物(如胺碘酮、博莱霉素、英夫利昔、甲氨蝶呤、孟鲁司特、呋喃妥因、苯妥因及丙基硫氧嘧啶)

  • 心脏疾病(如二尖瓣狭窄

  • 因疾病或抗凝药物引起的凝血缺陷

  • 器官或骨髓移植

  • 孤立性肺毛细血管炎(发病于 18 至 35 岁人群且会损伤肺部小血管,造成血液渗入肺部但不会引起其他问题的一种免疫系统疾病)

  • 特发性肺含铁血黄素沉着病(一种可能由自身免疫性损伤引起的罕见疾病,只引起弥散性肺泡出血,通常累及 10 岁以下儿童)

症状

弥散性肺泡出血综合征会引起

  • 咳嗽

  • 呼吸困难

  • 发热

当疾病严重时,呼吸可能非常困难。患者可能会喘息,皮肤变青(发绀)。弥散性肺泡出血疾病的患者中至少有三分之二的人会咳血。有些患者会死亡。

患者还可能有其他引起弥散性肺泡出血的典型症状。

反复发生肺内出血事件的患者会出现贫血(血细胞计数降低,通常会导致疲乏)及肺部瘢痕形成,可引起肺纤维化

诊断

  • 胸部 X 线检查

  • 有时将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体冲洗(支气管肺泡灌洗)

医生通常可通过患者症状和胸部 X 线检查结果诊断弥散性肺泡出血。胸部 X 线检查通常会显示由肺出血造成的肺部异常白斑。如果根据症状及胸部 X 光片检查结果所作的诊断不明确(例如,患者并未咳血时),则医生可能需要将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体灌洗肺部(支气管肺泡灌洗),以检查少量血液。

测定血液中的红细胞水平,以检查是否贫血。

弥散性肺泡出血一经诊断,就必须确定病因。根据可能的病因,可以进行各种不同的血液检查。进行尿液分析,以判断患者是否有肾损伤,这是肺-肾综合征的特征。

治疗

  • 治疗病症的具体病因

  • 有时需要使用皮质类固醇、环磷酰胺或利妥昔单抗

  • 支持治疗

对导致弥散性肺泡出血的疾病进行治疗。

自身免疫性疾病通常用皮质类固醇(如泼尼松)进行治疗,有时也可用环磷酰胺(一种化疗药物)或其他抑制免疫系统的药物(如利妥昔单抗)。

对弥散性肺泡出血患者亦会出现的问题(如呼吸困难及凝血障碍)进行治疗。例如,患者可能会给予吸氧或在一段时间内可能需要使用呼吸机

可能还需要输血血浆置换或采取其他措施。

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