默沙东 诊疗手册

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

肺出血肾炎综合征

(肺出血肾炎;肺出血肾炎综合征;抗 GBM 抗体疾病)

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

全面审查/修订9月 2021
浏览专业版
  • 患者通常表现为呼吸困难和咳血。

  • 诊断需进行血和尿标本实验室检查和胸部影像学检查。

  • 可用皮质类固醇、环磷酰胺(一种化疗药物)和血浆置换来尝试预防永久性的肺和肾损伤。

免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 ),以将微生物排出体外。发生 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官,尤其是肾脏。

综合征是一组同时发生的症状和其他异常,但可能由几种不同的疾病(或甚至由其他综合征)引起。肺出血肾炎综合征是一种 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ,其通常会导致肾损伤及 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血是一种肺部反复或持续性出血的综合征,很多时候是由 自身免疫性疾病引起的。 常见症状包括呼吸困难及咳嗽,经常咳血。 患者通常会接受胸部 X 线检查、血液检查,而且有时会用可弯曲观察管(支气管镜)检查呼吸道。 针对自身免疫原因的治疗包括用皮质类固醇及大多使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔... 阅读更多 肺-肾综合征 肺-肾综合征 肺-肾综合征包含弥散性肺泡出血(肺部反复或持续性出血)及肾小球肾炎(肾脏微血管受损,患有该疾病的患者表现为身体肿胀、高血压和尿液中出现红细胞)。 肺-肾综合征几乎都是由 自身免疫性疾病造成的。 诊断检查包括有关特定蛋白质(抗体)的尿检、血液检查,该等蛋白质可提示身体正在对其自身组织作出反应,有时还会对肺部或肾组织进行分析。 治疗需要皮质类固醇,并且常使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔单抗和其他抑制机体免疫系统的药物。... 阅读更多 )。有时肺出血肾炎综合征只会累及肾脏或只累及肺部。

肺出血肾炎综合征的症状

肺出血肾炎综合征的症状包括

  • 血液,尿液

  • 咳嗽

  • 咳血(咯血)

  • 疲劳

  • 发热

  • 气短

  • 体重突然下降

可能会失去大量血液。同时迅速出现肾功能衰竭。

肺部出血的相关症状可能在肾脏损伤的相关症状出现几周甚至几年前就出现了。

肺出血肾炎综合征的诊断

  • 胸部影像检查

  • 有时将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体冲洗(支气管肺泡灌洗)

  • 血液和尿液检测

  • 肾组织活检

许多患者出现与肺部疾病相关的症状,需行胸部影像学检查。胸部影像学检查显示异常白色斑片影(缘于肺出血)。如果根据症状及胸部影像学检查结果,肺部出血不明显(例如,患者并未咳血时),则医生可能需要将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断疾病,都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂,有时会使用局部(鼻和/或吸入)麻醉剂。... 阅读更多 支气管镜 )并用液体灌洗肺部(支气管肺泡灌洗 支气管镜检查的操作 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断疾病,都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂,有时会使用局部(鼻和/或吸入)麻醉剂。... 阅读更多 支气管镜检查的操作 )。

尿液检查可见血液和蛋白质。血液检查常常会显示贫血。

实验室检查揭示血中有特异性抗体。

肺出血肾炎综合征的治疗

  • 从血液中去除多余的抗体的操作程序(血浆置换)

  • 静脉(经静脉)给予皮质类固醇(如甲泼尼龙)和环磷酰胺

  • 有时行透析或肾移植

肺出血肾炎综合征可迅速导致肺功能严重丧失,肾功能的完全丧失和死亡。

静脉给予大剂量的皮质类固醇和环磷酰胺来抑制免疫系统的活性。利妥昔单抗是另一种抑制免疫系统的药物,有时用于因使用环磷酰胺而产生严重副作用的患者。

了解更多信息

以下是可能对你有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
浏览专业版
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID APPS in CHINA iOS
ANDROID APPS in CHINA iOS
ANDROID APPS in CHINA iOS
顶部