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原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 可能起因于自身免疫反应。
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这种疾病通常会导致瘙痒、乏力、口干、干眼和黄疸，但一些患者并无任何症状。
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通过血液检查测定特定抗体，通常可明确诊断。
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治疗措施包括减轻症状、减缓肝脏损害和治疗并发症。
（也请参见肝硬化。）
原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 最常见于 35—70 岁女性，也可发生在任何年龄的患者中。它有家族聚集性。
胆汁是由肝脏所产生的一种黄绿色、黏稠的可帮助消化的液体。胆汁可以帮助胆固醇，脂肪和脂溶性维生素更容易被小肠所吸收；胆汁还可以帮助清除特定废物（主要是胆红素和多余的胆固醇）。胆道是把胆汁从肝脏运送到胆囊，然后再将胆汁运输到小肠的小管道。原发性胆汁性胆管炎仅影响肝内小胆管及这些胆管附近的肝细胞。另一种炎症性胆管疾病是原发性硬化性胆管炎，则会影响所有肝内外的胆管。
原发性胆汁性胆管炎是起源于胆管的炎症。炎症会阻碍胆汁从肝脏流出。因此，滞留在肝细胞中的胆汁会引起炎症。如果炎症损害轻微，肝脏通常可以通过再生肝细胞，并将它们与老旧肝细胞死亡时所留下的结缔组织网（内部结构）相结合而进行自我修复。随着炎症的蔓延，瘢痕组织（纤维化）的网格状结构会扩展至整个肝脏。瘢痕组织不执行任何功能，还会破坏肝脏内部结构。当出现广泛的瘢痕和破坏时，就会进展为肝硬化。
病因
症状
通常，原发性胆汁性胆管炎起病非常缓慢。约半数的患者最初并无症状，
最初症状通常包括
直至数月或数年之后才可能发生其他问题：
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患者可能皮肤变暗或神经受损（称为神经病变）。
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患者会感觉上腹部不适。
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由脂肪积聚形成的黄色小隆块，有时会出现在皮肤上（黄瘤）或眼睑上（黄斑瘤）。
随着疾病的进展，瘙痒可能会消失，黄色肿块可能会缩小。
最终可能出现肝硬化的任何症状及并发症。脂肪，包括脂溶性维生素（A、D、E 和 K）往往吸收不良。维生素 D 吸收不良可导致骨质疏松症；维生素 K 吸收不良则会使患者易出现瘀伤和出血。当身体无法吸收脂肪时，会出现色浅、柔软、量多、油性且异常恶臭的粪便（称为脂肪泻）。
肝、脾可能肿大。但随着瘢痕的进展，肝脏会萎缩。
诊断
中年妇女如出现典型症状，如疲乏、皮肤瘙痒等，医生就应该怀疑此病。但是，许多患者在这些症状出现之前，很早就可以察觉此病的存在，因为在评估肝脏的常规血液检查中，结果已经出现异常。
在体检中，医生可触及增大、质地坚硬的肝脏（约 25% 的患者中）或脾脏增大（约 15% 的患者）。
医生若怀疑为原发性胆汁性胆管炎，可通过肝脏检测、影像学检查、及血液检查来检测抗线粒体抗体。
并进行影像学检查以核实肝外胆管有无异常或堵塞。包括对胆管系统进行磁共振成像（称为磁共振胆管造影术）和超声检查。如果这些检查的结果不明确，可行内镜下逆行胰胆管造影术。在此操作中，会通过一根经口插入胆管的内视镜（内窥镜下）将一种在 X 光下可见的物质（造影剂）注入胆管，然后进行 X 光成像。排除了肝外梗阻，表明是肝脏本身的问题，故可支持原发性胆汁性胆管炎的诊断。
医生一般可通过肝活检（切除一些组织样本在显微镜下检查）明确诊断。并确定疾病的发展阶段。
预后
治疗
目前尚无治疗方法。治疗包括：
完全禁酒，停用对肝有损害的药物。
考来烯胺（如利福平、纳曲酮（阿片类药物）、舍曲林或熊去氧胆酸结合紫外线）可缓解瘙痒。
使用熊去氧胆酸（尤其在疾病进展前使用），以降低肝损伤，延长寿命，并延迟肝移植的需要。Obetacholic acid 是 FDA 新批准的药物，对于大部分单独应用熊去氧胆酸无效的原发性胆汁性胆管炎患者，该药已被证实可改善肝脏相关的血液检查结果。
补充钙剂和维生素 D 是必要的，它们可以预防骨质疏松症或者减缓其进展。负重锻炼，双膦酸盐类药物或雷洛昔芬，也可以帮助预防和延缓骨质疏松症。补充维生素 A、D、E 和 K，可以纠正维生素缺乏。维生素 A、D 和 E 可口服，维生素K则通过注射给予。
对于晚期患者，肝移植是最好的治疗方法。可延长患者寿命。移植术后，一些原发性胆汁性胆管炎患者会复发，但很少会出现严重病例。
