默沙东 诊疗手册

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肝硬化

作者:

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

最后一次全面审校 8月 2018| 内容末次修改日期 8月 2018
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小知识
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肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时,就会形成瘢痕组织。

  • 慢性酒精滥用慢性病毒性肝炎以及非酒精性脂肪肝,是肝硬化的最常见原因。

  • 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。

  • 肝硬化会引发多种严重并发症,如腹腔内积液(腹水)、消化道出血及脑功能退化。

  • 可根据症状、体检结果、成像检查以及活检(有时候)做出诊断。

  • 医生虽可治疗并发症,但肝硬化造成的损害是永久性的。

  • 肝硬化患者存在肝癌风险,因此需要定期接受超声及(如有需要)核磁共振成像 (MRI) 或计算机断层扫描 (CT) 检查,以筛查癌症。

(也请参见肝纤维化和肝硬化概述。)

肝硬化是全球死亡的常见原因。在美国,每年约有 35,000 人死于肝硬化的并发症。

很多疾病、药物或毒素都会反复或持续损害肝脏。肝脏受损时,会试图通过形成瘢痕组织(纤维化)进行自我修复。当出现严重且广泛的纤维化时,瘢痕组织在整个肝脏中形成环带,破坏肝脏的内部结构,损害肝脏的自我再生能力和正常功能。这种严重的瘢痕形成称为肝硬化。

由于肝功能受损,肝脏在以下方面的能力会减弱

  • 分解并去除药物、毒素以及体内产生的废物

  • 处理胆汁

  • 产生帮助凝血的蛋白(凝血因子)

  • 生成白蛋白(一种防止液体从血管中漏出的蛋白质)

肝脏负责将各种药物、毒素和体内废物 处理并分解成对身体毒害性较小和/或更易从体内排出的物质。肝脏通过将这些物质排泄入胆汁(由肝脏细胞产生的棕色或黄绿色的消化液)来将其清除。当肝脏处理这些物质的能力减弱时,它们会积聚在血流中。其结果是,很多药物和毒素的作用(有时包括严重的副作用)都会增加。在这种情况下,哪怕患者服用的药物剂量之前并无不良反应,这时也会产生副作用。可能需要停用药物或以更低的剂量并更谨慎地使用。一些示例包括阿片类药物和一些用于治疗焦虑或失眠的药物。胆红素是由肝脏负责处理及清除的一种重要体内废物。如果胆红素不能及时被肝脏处理,就会积聚在血液中,它们沉积在皮肤上 然后出现黄疸(眼睛和皮肤变黄)。

在肝脏内,胆汁流入小的管道(胆管),小胆管汇合形成更大的管道。这些大管道最终出肝后与胆囊(储存胆汁)相连或进入小肠。胆汁使脂肪更易被小肠吸收,并携带毒素和废物进入肠道,再从粪便中排出。当瘢痕组织阻塞胆汁流通胆管时,脂肪,包括脂溶性维生素(A、D、E 和 K),就无法被有效吸收。此外,从体内排出的毒素及废物会减少。

通常情况下,胆汁的很大一部分(胆汁盐)会被重新吸收,经血液从小肠回流到肝脏。肝脏会提取胆汁盐并重新利用它们。然而,发生肝硬化后,肝脏无法再正常提取胆汁盐。因此,肝脏无法产生足够的胆汁,这又会阻碍毒素和废物的消化和排出。

除肝功能受影响外,瘢痕组织还会阻塞从门静脉(将血液从小肠运输至肝脏)流入肝脏的血流,阻塞造成门静脉的血压升高(门静脉高压)。门静脉高压导致与门静脉连接的血管压力升高,包括胃、食管和直肠的静脉。

随着瘢痕的进展,肝脏会萎缩。

你知道吗……

  • 肝纤维化可导致皮肤和眼睛黄染,并使指尖增大。

病因

在美国和其他发达国家,肝硬化最常见的原因是:

长期酒精滥用损害肝脏的方式之一是造成脂肪积聚(脂肪肝)。非酒精引发的脂肪肝(称为非酒精性脂肪肝)多发于超重糖尿病或前驱糖尿病和/或高胆固醇人士。

任何引发肝纤维化的疾病、药物或毒素(参见表格一些可导致肝纤维化的疾病和药物)都可造成肝硬化。一些特定原因包括:某些遗传代谢性疾病,如铁超负荷(血色病)和 α1-抗胰蛋白酶缺乏症,以及损伤胆管的疾病,如原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 和原发性硬化性胆管炎 (PSC)

在亚洲和非洲的很多地方,纤维化的常见致因是:

  • 慢性乙型肝炎

症状

许多肝硬化患者没有症状,多年来似乎看上去都是健康的。约三分之一的患者从未出现任何症状。

其他患者则会出现疲倦、周身不适、食欲不振和体重下降:

  • 指尖可能增大(称为杵状指)。

  • 可出现黄疸,导致皮肤和眼白发黄和尿色变深似可乐。

  • 当脂肪和脂溶性维生素吸收不良时,患者会有色浅、柔软、量多、油性且异常恶臭的粪便(称为脂肪泻)。

许多患者会由于食欲减退、脂肪和维生素吸收不良而营养不良。一些人会出现一连串小点状或大斑块状的红紫色皮疹,表明皮下小血管出血。

如果肝功能受损已有很长一段时间,患者会浑身发痒,皮肤或眼睑沉积黄色的小脂肪隆块。

长期酒精滥用或慢性肝脏疾病引发的肝硬化还伴有以下症状:

  • 肌肉萎缩(萎缩)

  • 手掌发红(称为肝掌)

  • 手肌腱萎缩,导致手指蜷曲(称为掌腱膜挛缩)。

  • 皮肤上可见小蜘蛛状的血管(蜘蛛痣)。

  • 双颊唾液腺增大

  • 脑外和脊髓神经(外周神经)功能失调(称为外周神经病变)。

  • 由于受损的肝脏无法正常分解 雌激素(女性激素),导致男性可能出现乳房增大(男性乳房发育)和睾丸缩小(睾丸萎缩)。腋毛减少。

肝硬化的并发症

晚期肝硬化可以导致另外的问题。

门静脉高压

门静脉高压(门静脉的高血压)是最严重的并发症。当它引发与之相连的静脉血液淤积时,这些静脉会扩大、迂曲(称为静脉曲张)。静脉曲张可发生在食管底部(食管静脉曲张 门脉高压)、胃部(胃底静脉曲张)或直肠(直肠静脉曲张)。曲张的静脉脆弱且易出血。食管或胃底静脉曲张出血者可能会大量呕血 ( 消化道出血)。长期持续且缓慢的出血可造成贫血;迅速且更严重的出血则可能导致休克,甚至死亡。

门脉性肺动脉高压

门静脉高压可导致肺动脉血压升高(称为门脉性肺动脉高压)。这会引发心力衰竭症状,如呼吸困难(特别是当患者躺着时)和疲乏。

腹水

门静脉高压加上肝功能受损,就可能导致腹腔内积液(腹水)。腹水会导致腹部膨胀和紧压感。另外,腹水还可能遭到感染(称为自发性细菌性腹膜炎)。

脂肪和维生素吸收差

随着时间推移,脂肪(特别是脂溶性维生素)的吸收不良可导致一系列问题。维生素 D 吸收不良可引发骨质疏松症。维生素K(帮助血液凝块)吸收不良会使患者更易出血。

不规则出血

肝硬化可引发其他问题,影响血液凝集方式(导致凝血障碍)。有些问题会让患者更易出血,例如脾肿大。肿大的脾脏可能会捕获血细胞和血小板。造成血液中的血小板(这有助于血液凝块)数量减少。此外,受损肝脏产生促进血液凝块的蛋白质(凝血因子)的能力会减弱。

然而,有些肝脏问题又会使血液更易形成凝块。例如,受损肝脏产生防止血液过多凝结的物质的能力会减弱。因此,血管(如腿部静脉)内可形成血液凝块并可游走至肺部(一种称为肺栓塞的疾病)。

感染风险升高

由于肿大的脾脏会捕获白血细胞,后者数目可能减少(称为白细胞减少症)。白血细胞计数偏低时,感染风险会增加。

肾功能衰竭

肝功能衰竭最终可导致肾功能衰竭,这种病症称为肝肾综合征。如发生肝肾综合征,体内产生和排出的尿液量会减少,导致毒性物质在血液中累积。最终,肝肾综合征患者会呼吸困难。这种肾脏问题可能变得严重到需要透析治疗。

脑功能恶化

肝功能衰竭还会导致脑功能退化(称为肝性脑病),这是由于受损肝脏无法再清除血液中的有毒物质。造成这些有毒物质随血液进入大脑,并在大脑中积聚。

肝癌

肝硬化可发展为肝癌(肝细胞癌或肝细胞瘤),特别当肝硬化是由慢性乙型肝炎慢性丙型肝炎、慢性酒精滥用、血色病α1-抗胰蛋白酶缺乏症糖原贮积病所导致时。

表格
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肝硬化的并发症

症状

可能的原因

腹部肿胀

腹水(腹腔内积液)

腹部不适,常伴有发热

自发性细菌性腹膜炎(腹腔内积聚的液体感染)

小腿肚疼痛或肿胀

深静脉血栓形成(腿部静脉中形成血凝块)

意识障碍及嗜睡

肝性脑病(正常情况下本可由肝清除的毒性物质不断堆积,进而导致大脑功能退化)

呼吸困难

肝肺综合征(肺部血管受损)

门脉性肺动脉高压(因负责将血液从小肠运输到肝脏的门静脉血压升高所导致的肺动脉血压高)

肺栓塞(肺动脉堵塞,通常为从腿部等另一个部位游走而来的血块所致)

腹水(腹腔内积液导致横膈功能受限,引起更严重的呼吸困难)

肝性胸水(肺外胸腔内积液妨碍肺部和胸部的充分扩张)

疲乏和皮肤苍白

肝癌(也可引起体重减轻)

贫血可由以下任何原因引起:

  • 出血

  • 脾肿大

  • 营养不良,缺乏叶酸、铁或维生素B12

  • 长期酒精滥用,这会阻碍血细胞的生成

排尿减少,呼吸困难

肝肾综合征(肝功能衰竭导致的肾衰竭)

骨折,常因轻微跌倒或小创伤导致

感染的症状

白细胞减少症(白细胞数量减少)

黄疸(皮肤和眼白黄染)

处理胆红素(衰老或受损红细胞被分解时形成的废物)的能力受损

容易出现瘀伤或易出血

一连串小点状或大斑块状的红紫色皮疹,表明皮下出血

脾脏肿大,进而会捕获血小板(有助血凝块)

长期酒精滥用,这会阻碍血小板的产生

维生素K缺乏症

受损肝脏产生的凝血因子减少(帮助血液凝块的蛋白质)

瘙痒,皮肤或眼睑沉积黄色的小脂肪隆块

处理胆汁的功能受损

直肠出血

直肠静脉曲张

脾肿大

门静脉高压(将血液运输到肝脏的静脉血压升高)

有时会有色浅、柔软、量多、油性且异常恶臭的粪便(脂肪泻)

脂肪吸收受损

呕血

门静脉高压导致的食管底部和胃部静脉曲张(分别称为食管静脉曲张和胃底静脉曲张)

诊断

  • 血液测试,包括肝功能测试 (LFT)

  • 有时影像学检查(例如,超声)

  • 有时进行肝活检

通常根据症状、体检结果,以及肝硬化风险因素病史(如慢性酒精滥用)强烈怀疑肝硬化。通常在体检中,医生会察觉到肝硬化的典型症状,如脾肿大、腹部肿胀(表明腹水)、黄疸或皮疹(表明皮下出血)。然后医生通常会进行检查以查找可引起相似症状的其他疾病。

实验室检查

将通过血液检查来评估肝功能。检查结果通常是正常的,因为这些检查的灵敏性较低,且肝脏即使受损,也能在很长一段时间内维持正常功能。肝脏甚至能在功能减少80%的情况下执行必要功能。全血细胞计数(CBC)可用来检查是否存在贫血及其他血液异常。其他血液检查可用来检测肝炎或者其他可能病因。

肝脏影像学检查

影像学检查可确定晚期肝硬化,但通常无法发现早期肝硬化。

  • 超声检查或计算机断层扫描(CT)可显示肝脏是否萎缩或存在形态异常,这些都是肝硬化的指征。

  • 超声检查可检测门静脉高压及腹水。

肝活检

如果依然不能确诊,通常可通过肝活检(取一小块肝组织样本在显微镜下检查)来确诊。活检和血液检查(有时进行)也可帮助医生确定肝硬化的原因。

监测

如证实为肝硬化,应每 6 个月做一次超声检查,筛查肝癌的可能。一旦超声检查检出提示癌症的异常征象,医生将注射一种 X 光下可见的染料(不透射线的造影剂),然后进行核磁共振成像 (MRI) 或 CT 检查。

确定为肝硬化后,还将进行上消化道内镜检查(插入可弯曲的可视导管),查明有无静脉曲张。并每两至三年复查一次。如果检出静脉曲张,复查频率应更高。

常规进行评估肝功能的血液检查。

预后

肝硬化是永久性的,且通常是渐进的,但其进展快慢往往难以预测。肝硬化患者的预后取决于病因、严重程度、是否伴有其他症状和疾病,以及治疗效果。

停止饮酒可让肝脏不再形成进一步瘢痕,但不能逆转已经发生的肝损害。患者如若继续饮酒,即便少量酒精也会让肝硬化继续进展,从而引发严重的并发症。

呕血、腹水或肝功能退化等严重并发症,其后果将是严峻的。

治疗

肝硬化并无治疗方法,肝脏的损害是永久性,无法再复原。

治疗包括:

  • 纠正或治疗病因,如酒精滥用、药物使用、暴露于毒素、血色病或慢性肝炎

  • 治疗出现的并发症

  • 有时候会进行肝移植

阻止肝硬化的最好方法是在最初阶段纠正或治疗其致因,这样通常可避免进一步的损害,有时甚至会使病情好转。

治疗原因

未曾接种过甲肝乙肝疫苗的患者,应接种上述疫苗。

为防止肝硬化进展,患者应该完全戒酒,即使酒精不是造成他们肝脏问题的主要原因 ( 酒精 : 治疗)。一旦存在肝硬化,即使适量饮酒也可能会对肝脏造成严重损害。对于戒酒中出现的戒断症状,将加以治疗。

患者需要告诉医生他们目前正在服用的所有药物,包含非处方药、草药产品及膳食补充剂,因为受损的肝脏无法处理(代谢)这些药物。患者如果需要服用经肝代谢的药物,给予的剂量一定要小,避免加重肝损害。此外,患者正在服用的某些药物也可能损害肝脏,从而诱发肝硬化。如有可能,应停用此类药物,并在必要时改用其他药物。

对于血色病,放血是最好的治疗方法。

慢性肝炎可使用抗病毒药物或皮质类固醇等药物治疗,有时可进行肝移植

治疗并发症

并发症的治疗包括:

  • 腹腔内积液(晚期肝硬化时):饮食中限制钠的摄入,因为过量的钠可引发积液。药物可通过增加尿量来帮助排出过多的液体。

  • 维生素缺乏症:补充维生素

  • 针对肝性脑病:有助于在肠道内(粪便中)与毒素结合的药物和减少胃肠道内产生这些毒素的细菌数量的抗生素

  • 针对消化道静脉曲张出血:β-受体阻滞剂,以降低在肝内血管血压和/或用橡皮圈束扎出血的血管(称为内镜下绷扎或结扎)

放置橡皮圈时,医生会使用一根观察导管(内镜下)经口腔插入。如果β-受体阻滞剂或结扎无法使用或不成功,医生可使用以下操作之一:

  • 内镜下氰基丙烯酸酯注射: 医生将内镜下经口腔插入消化道,然后在内镜下下,将氰基丙烯酸酯注入出血的静脉。氰基丙烯酸酯可封闭血管以止血。

  • 气囊闭塞逆行经静脉闭塞术: 局部麻醉后,医师会选取大静脉上方的皮肤处(通常为颈部或腹股沟)做一个小切口。接着,将末端带有一个气囊的柔性细导管插入静脉,到达出血部位,充盈气囊以阻断血流。然后将一种可令瘢痕组织形成的物质注入静脉内或周围部位,以阻断静脉并止血。

  • 经颈静脉肝内门静脉分流术(TIPS): 医生将一根导管插入颈部静脉,并在X光引导下将导管插入肝内静脉。该导管用于创建一个通路(分流),该通路可将门静脉(或它的一个分支)直接与肝静脉中的一支相连,肝静脉负责将血液从肝脏运输至体内最大的静脉,以使血液流回心脏。因此,通常流经肝脏的大部分血液会改道绕开肝脏。由于肝静脉压力下降,此操作可降低门静脉的血压。通过降低此血压,TIPS 有助于减少消化道内静脉出血和腹水。

肝移植

对于合适的候选人,可进行肝移植。如果移植成功,移植的肝脏通常可正常工作,肝硬化和肝功能衰竭症状也会消退。肝移植可挽救晚期肝硬化或肝癌患者的生命。肝移植通常视患者若不进行肝移植的死亡几率而定。

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