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布加氏综合征

(Budd-Chiari's Syndrome)

作者:

Whitney E. Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

最后一次全面审校 5月 2020| 内容末次修改日期 5月 2020
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布加氏综合征是指血栓完全或者部分阻塞从肝脏流出的血流。将血液从肝脏运输到下腔静脉的小静脉和大静脉(肝静脉)的任何位置,都可能发生阻塞。

  • 一些人没有症状,一些人可出现乏力、腹痛、恶心和黄疸。

  • 可出现腹腔积液,脾脏增大,有时会出现食管大出血。

  • 超声多普勒可以发现变窄和阻塞的血管。

  • 药物可以用来溶解或者缩小血栓,或可以在静脉间建立旁路从而使血流绕过肝脏。

(也请参见肝脏的血管性疾病概述。)

布加氏综合征通常发生于当肝静脉栓子形成导致狭窄或梗阻时。

由于出肝的血流受阻,血液就会在肝内集聚,引起肝脏增大。脾脏也可增大。肝静脉血液淤积(充血)会引起门静脉(将血液从小肠运输到肝脏)压力增高,这种压力增高,称为门静脉高压,它会引起食管静脉扩张、扭曲(静脉曲张)(食管静脉曲张)。门静脉高压和肿大受损的肝脏会导致腹腔积液(称为腹水)。肾功能异常会引起盐和水的潴留,进而加重腹水。

血栓还可能堵塞下腔静脉(将血液从下半身(包括肝脏)运输到心脏的大静脉)。在皮肤表面附近可发生可见的腹部静脉曲张。

最终会出现肝脏严重的瘢痕形成(肝硬化)。

病因

通常,引起血液高凝状态从而至血栓形成的原因可见以下情况:

有时布加氏综合征起病突然,而且病情相当严重,尤其是在妊娠期间。在怀孕期间,血液较正常情况更容易凝固。在一些妇女中,凝血障碍性疾病首先在孕期变得明显。

其他原因包括肝静脉附近的疾病,如寄生虫感染和肝脏肿瘤肾脏肿瘤,它们会压迫或侵袭肝静脉。在亚洲和南非,下腔静脉被膜性结构阻断是较常见的原因,这种膜性结构是先天性的,但通常原因不明。

症状

症状表现不一,取决于是突发起病还是缓慢发病。

通常阻塞和症状是在数月中逐渐表现出来的。常见的症状是疲乏。肝脏因肿胀而有触痛,患者会感腹痛。液体积聚在下肢引起肿胀(水肿),或积聚在腹腔引起腹水。食道内可发生静脉曲张,造成食道破裂和出血,有时甚至是大出血(参见消化道出血),患者可能会呕血。这种出血属医疗紧急情况。若出现肝硬化,可导致肝衰竭。肝衰竭会导致脑功能退化(肝性脑病),从而导致意识障碍甚至昏迷。

约 20% 的人会突发阻塞,尤其是孕妇。突发性堵塞和渐发性堵塞的某些症状是相同的,包括疲劳、肝脏肿大触痛和上腹部疼痛。其他症状包括呕吐及皮肤和眼白黄染(黄疸)。罕见严重肝衰竭。

诊断

以下情况出现时,医生应怀疑布加氏综合征的可能:

  • 肝肿大、腹水、肝衰竭、或检测后仍无法明确病因的肝硬化

  • 为评估肝脏以及增加血栓风险的疾病而进行的血液检测结果异常

肝脏检测结果异常,需结合影像学检查,通常为多普勒超声。如果结果并不确定,需进一步行磁共振血管成像(磁共振血管造影)或计算机断层扫描 (CT) 检查(参见肝脏及胆囊影像学检查)。

如计划通过外科手术或操作扩大血管或改变血管流经路线,则需要进行静脉造影,静脉造影,即在腹股沟处的静脉中注入不透射线的造影剂(X 光下可见),然后在 X 光下对静脉成像。

肝活检可以帮助确诊,同时明确是否已发生肝硬化

预后

如果静脉完全闭塞,若不治疗,绝大多数患者 3 年内会死于肝衰竭。如果静脉闭塞是非完全性的,生存期会长些,但也各不相同。

治疗

  • 药物(溶解或预防血栓形成)

  • 手术改善血流量

  • 肝移植(肝衰竭患者)

治疗取决于病情的进展快慢和严重程度。

当起病突然,且病因确定是血栓,溶栓药物是有帮助的。需要长期使用抗凝药物来预防血栓形成,增大或复发。

若由膜状物导致静脉狭窄或阻塞,需要进行血管成形术以拓宽静脉或清除堵塞。此手术(称为经皮腔内血管成形术)是将一个前端带已排气气囊的导管经皮肤插入血管(如颈部静脉),并到达阻塞的静脉。然后充盈气囊,扩张狭窄静脉,然后还可置入一个金属网状管道(支架)并留置在该位置,以保持静脉开放。

另一种方法是建立另一条血管通路,以绕过肝脏。此手术称为经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS),它可降低门静脉压力。操作中,将使用局部麻醉剂麻木颈部,然后将一根带切割针的导管插入颈部静脉(颈静脉),然后导管经腔静脉进入肝静脉。在肝静脉的一条分支和门静脉之间使用切割针创建连接(称为旁路),使血液可以绕过肝脏。然后,在血管分流处置入支架,保持其通畅。此分流术可以使血流绕过肝脏,来自门静脉的血流直接流入肝静脉,经下腔静脉流回心脏。但是,这种分流术会增加肝性脑病(肝功能障碍引发的脑功能退化)的风险。而且,分流血管偶尔也可发生闭塞,尤其是当患者存在高凝倾向时。

肝移植可挽救生命,尤其对于严重肝衰竭患者。

同时需对导致此病症的问题加以治疗:

大多数患者需要长期使用抗凝血剂,防止形成新的阻塞。

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