损害肾脏的药物和疾病都可以引起肾病综合征。
患者感觉疲劳,出现组织肿胀(水肿)。
诊断基于血、尿化验,有时需借助肾脏影像学和/或肾活检。
患有可能导致肾病综合征的疾病者,需要服用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂或血管紧张素 II 受体阻断剂 (ARB),以减轻肾损害。
ACE抑制剂和ARBs可用于治疗这种疾病。
(也请参阅 肾脏滤过疾病概述 肾脏滤过疾病概述 每一侧肾脏包含约 1 百万个滤过单位(肾小球)。肾小球由许多在显微镜下可以看到的带孔的微细血管簇(毛细血管)组成。这些毛细血管可以从血流中滤过液体进入到一套微型管系统中,后者使其中的液体成为尿液。肾小管分泌并再吸收液体中的化学物质与物质,并使其成为尿液。尿液随后从肾小管中排泄到越来越大的管道中,直至... 阅读更多 。)
肾病综合征可以缓慢或突然起病。可发生于各个年龄。好发于 18 个月到 4 岁的儿童,男孩多于女孩。在老人,性别差异不大。
尿液中蛋白质丢失过度(蛋白尿)导致血液中重要蛋白质水平减低,如白蛋白。血液脂肪(血脂)水平升高的人,其更容易发生 凝血增加 过度凝血 过度凝血(易栓症)发生在血栓太容易形成或过度形成时。 遗传性疾病和获得性疾病均可以增加凝血风险。 血栓可以导致下肢或上肢肿胀。 需测定血液中控制凝血的蛋白质水平。 患者可能需要使用抗凝药。 阅读更多 ,也更容易遭受感染。血液中白蛋白水平下降会导致液体离开血液并进入组织。组织内渗入液体导致 水肿 水肿 水肿就是液体在组织中的蓄积。液体的主要成分是水。 水肿可能是全身的,也可能是局限于某一肢或肢体的某一部位。水肿常见于足部和小腿。然而,长期卧床(卧床休息)的患者有时会导致臀部、外阴部和大腿背面水肿。女性仅靠一侧侧卧着,可能会导致该侧乳房水肿。手或者手臂很少发生水肿。 此人双脚和双侧小腿肿胀。 有时肢体水肿会突然发生。更多的时候,水肿发展缓慢,最初是体重增加,早上起床时眼睛浮肿,晚上觉得鞋子变紧。水肿的缓慢发展可能让人察觉不到,直到水肿已... 阅读更多 。液体脱离血液会导致肾脏留存更多的钠来做补偿。
肾病综合征的病因
肾病综合征可为
原发性,起源于肾脏
继发性,由多种其他疾病引起
多种原发性肾脏疾病可损害肾小球并引起肾病综合征。微小病变疾病是儿童肾病综合征最常见的原因。
继发性原因可能涉及身体其他部位。引起肾病综合征最常见的疾病是 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 、 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 (狼疮)以及某些病毒感染。肾脏炎症也可导致肾病综合征(肾小球肾炎 肾小球肾炎 肾小球肾炎是一种肾小球疾病(肾脏有成簇的微血管,带有血液由此滤过的小孔)。特征性表现是组织肿胀(水肿)、高血压和尿中出现红细胞。 肾小球肾炎可以由多种疾病引起,如感染、遗传基因异常或自身免疫紊乱。 诊断依靠血液和尿液检查,有时需要借助影像学手段和/或肾活检。 患者需要限制盐和蛋白质摄入、服用利尿剂或抗生素直到肾功能改善。 (也请参阅 肾脏滤过疾病概述。) 阅读更多 )。一些有肾毒性的药物也可引起肾病综合征,尤其是 非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药 止痛药(镇痛药)是治疗疼痛的主要药物。医生应根据疼痛性质和持续时间以及药物可能的获益和风险,来选择止痛药。大多数止痛药对伤害感受性疼痛(由损伤引起)有效,对 神经性疼痛(由神经、脊髓或脑组织损伤或功能障碍引起)疗效较差。对于许多疼痛类型,尤其是 慢性疼痛, 非药物治疗也很重要。 治疗基础疾病可消除或减轻部分患者的疼痛。例如,对骨折进行固定或对感染的关节给予抗生素治疗,均有助于减轻疼痛。然而,即使基础疾病得到了治疗,仍然需要止痛药来快速缓... 阅读更多 (NSAID)。某些物质过敏也可能致病,包括对昆虫叮咬和毒橡树或槲叶毒葛的过敏反应。另有一些类型的肾病综合征具有遗传倾向。
肾病综合征的症状
早期症状包括
食欲不振(不常见)
患病般的感觉(不舒服)
眼睑浮肿和水钠潴留引起的组织肿胀(水肿)
腹痛
泡沫尿
由于腹腔液体大量聚集,腹部可发生肿大(腹水 腹水 腹水是富含蛋白质的液体在腹腔内的集聚。 很多疾病都可引起腹水,但最常见的原因是将血液运输到肝脏的静脉压力增高( 门静脉高压),这通常是由 肝硬化导致的。 如果有大量的液体聚集,腹部会明显增大,有时患者会出现纳差和呼吸困难的症状。 腹水分析检验可以帮助明确病因。 通常卧床休息、低盐饮食和利尿剂可以帮助消除过多的腹水。 阅读更多 )。肺周围的腔隙液体积聚(胸腔积液 胸腔积液 胸腔积液是胸膜腔(覆盖在肺上的两层薄膜之间的腔隙)内液体异常积聚。 许多疾病,包括感染、肿瘤、损伤、心脏、肾脏或肝脏衰竭、肺血管中有血凝块( 肺栓塞)和药物都可以导致液体在胸膜腔内积聚。 胸腔积液症状可包括呼吸困难和胸痛,尤其在呼吸和咳嗽时明显。 胸腔积液的诊断手段包括胸部 X 线,胸水实验室检查及通常行计算机断层扫描。 将导管插入胸腔引流大量液体。 阅读更多 )可致气短。其他症状包括阴唇或阴囊肿胀。引起组织肿胀的液体受到重力作用,向下垂部位移动。在夜间,液体积聚在身体的上半部分,如眼睑。在白天,当患者坐位或站立时,液体积聚在身体的下半部分,如踝部。水肿可能掩盖同时发生的进行性肌肉萎缩。
在儿童中,血压通常较低;当患儿站立时,血压会进一步降低(直立性低血压或体位性低血压) 站起时头晕或眩晕 有些人,尤其是老年人在坐下或站起时出现血压过度下降(直立性或体位性低血压)。当站起时(尤其是在长时间躺着或坐着之后),在数秒钟至几分钟内出现昏厥、头晕、眩晕、思维混乱,或视力模糊,并在躺下后症状迅速消失。然而,有些人会出现摔倒、昏厥,或者极少数情况下出现短暂的癫痫发作。在运动或饮酒和/或大量进食或体液缺乏( 脱水)之后,症状通常更常见并会加重。 有些年轻人在站起时会有相似的症状,但其血压并不降低。通常情况下,他们的心率增加(心动过速)超... 阅读更多 。少数病例可出现 休克 休克 休克是一种危及生命的状况,这时流向器官的血液少,导致输氧量减少,从而引起器官损伤,有时甚至造成死亡。血压通常很低。 (也可参见 低血压。) 有若干原因可引起休克:血容量低、心脏泵血功能不全或血管过度增宽(扩张)。 当休克的病因是血容量低或心脏泵血功能不全时,患者可能无精打采、困倦或意识模糊、皮肤湿冷、肤色通常发青或苍白。 当休克是由于血管过度扩张引起时,症状有所不同,皮肤温暖、潮红,脉搏强而有力,而不是脉无力。 阅读更多 。成年患者的血压可以偏低、正常或升高。
尿液生成减少,如果从血管漏出至组织间隙的水抵消了补充至血液中的水并伴有肾血流减少时,就会发生 肾衰竭 肾衰竭概述 肾衰竭是指肾脏功能减退不能充分滤过血液中的代谢废物。 肾衰竭的病因很多。有的会导致肾脏功能的迅速恶化( 急性肾损伤,也称为急性肾衰竭)。其他的则会导致肾功能逐渐减退( 慢性肾病,也称作慢性肾衰竭)。除了肾脏不能充分滤过血液中的代谢废物(如肌酐和尿素氮)以外,肾脏控制体内水分的量和分布(... 阅读更多 (失去大部分肾功能)。少数情况下,会突然发生少尿型肾衰竭。
尿液中营养物质丢失会造成营养不良。影响儿童的生长发育。钙可能从骨骼中丢失,患者可能会出现 维生素 D 缺乏 维生素 D 缺乏症 引起维生素 D 缺乏症的最常见原因是日光照射不足。某些疾病也可导致这种缺乏症。 最常见的原因是日光照射不足,饮食中多缺乏维生素 D,但某些疾病也可引起该缺乏症。 没有足够的维生素 D,肌肉及骨骼强度减低、疼痛。 婴儿可出现佝偻病:颅骨软化、骨骼不能正常发育,婴儿在坐和爬行方面出现发育迟缓。 根据血液检查及 X 线检查(必要时)可诊断。 阅读更多 ,导致 骨质疏松症 骨质疏松症 骨质疏松症是指骨密度下降,骨变得脆弱,容易发生骨折的一种疾病。 老年、雌性激素缺乏、维生素 D 或钙摄入不足、某些疾病会减少维持骨密度和骨强度的成分的数量。 骨质疏松症可能不会出现症状,直到发生骨折。 骨折可以在很小外力或没有外力的情况下发生,并且可能在轻微的跌倒后发生。... 阅读更多 。头发和指甲变脆,部分头发脱落。甲床会出现不明原因的水平白线。
腹腔壁膜以及腹部器官(腹膜)可能会发炎及受到感染。容易发生机会性感染(由正常无害的细菌所引起的感染)。感染高发是由于正常防御感染的抗体从尿液中丢失或者机体产生的抗体不足。患者出现易 凝血 过度凝血 过度凝血(易栓症)发生在血栓太容易形成或过度形成时。 遗传性疾病和获得性疾病均可以增加凝血风险。 血栓可以导致下肢或上肢肿胀。 需测定血液中控制凝血的蛋白质水平。 患者可能需要使用抗凝药。 阅读更多 (血栓形成)倾向,尤其好发于主肾静脉。少数情况下,会出现凝血功能下降,从而导致大出血。患有 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 或 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 的患者常有高血压,并引起心、脑并发症。
肾病综合征的诊断
尿液和血液检测
医生根据症状、体格检查和实验室检查结果来诊断肾病综合征。老年患者,肾病综合征最常被误诊为心力衰竭,因为二者都出现水肿,而心力衰竭在老年患者多发。
24小时尿蛋白测定有助于评估蛋白丢失的程度,但是许多患者无法完成这种长时间的尿液收集。作为代替,可以测定随机尿液标本中蛋白质和肌酐的比值。
血液检查和其他尿液检查可以发现肾病综合征的其他特征。血液中的白蛋白水平较低,是因为尿液中丢失过度,并且生成减少。尿液中常发现颗粒管型,可能由蛋白和脂肪组成。尿钠减少而尿钾增多。
血脂浓度升高,有时会超过正常浓度的 10 倍。尿中脂质含量也升高。可能出现 贫血 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白,血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时,血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多,但是多数可以归类为三种主要机制: 血液流失(... 阅读更多 。血液凝固蛋白水平可以升高或降低。
确定肾病综合征的病因
医生应探寻包括药物或非法药物在内的可能引起肾病综合征的原因。
尿液和血液分析可揭示基础疾病。例如血检可查出可能导致肾病综合征的此前感染的证据,以及查出表明存在 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 的针对身体自身组织的抗体(称作自身抗体)。
可能需完成 肾脏影像学检查 尿路的成像测试 有许多种测试可用于 评估疑似肾脏或尿路疾病。(也请参阅 尿路系统概述。) 腹部X线片通常无助于尿路疾病的评估。有时 X 线检查可帮助检测某些类型的类型 肾结石并监测它们的位置和变化。X 线平片上无法显示某些类型的肾结石。 超声检查是一种有用的成像技术,因为 其不需要使用电离辐射或不透射线的静脉造影剂(有时可损害肾脏) 经济 阅读更多 ,如超声、计算机断层扫描 (CT)。如果患者有体重减轻或是老年人,应进行癌症筛查。肾脏活检特别有助于明确病因并评估肾损害的程度。
肾病综合征的治疗
病因治疗
药物
饮食管理和其他措施
针对肾病综合征病因的治疗
如条件允许,可采用针对病因的具体治疗方案。如果肾病综合征由感染引起,针对性抗感染治疗可以治愈该病。如果某种可医治的疾病(例如某些癌症)引起肾病综合征,治疗该疾病可以消除该综合征。
如果海洛因吸食者在疾病早期戒断,所患肾病综合征有可能痊愈。如果是其他药物或非法药物致病,停用这些药物可能使病情缓解。
对毒葛或昆虫叮咬敏感或过敏的人应避免这些刺激。
药物
已患肾病综合征的患者使用血管紧张素转换酶 (ACEI) 抑制剂或血管紧张素 II 受体阻断剂 (ARB) 后,症状可以得到改善,尿蛋白常减少,血脂水平可能降低。但是这两种药物可以使中、重度 肾衰竭 肾衰竭概述 肾衰竭是指肾脏功能减退不能充分滤过血液中的代谢废物。 肾衰竭的病因很多。有的会导致肾脏功能的迅速恶化( 急性肾损伤,也称为急性肾衰竭)。其他的则会导致肾功能逐渐减退( 慢性肾病,也称作慢性肾衰竭)。除了肾脏不能充分滤过血液中的代谢废物(如肌酐和尿素氮)以外,肾脏控制体内水分的量和分布(... 阅读更多 患者的血钾升高,而高钾血症有引起致命性 心律失常 异常心律概述 异常的心脏节律(心律不齐)是指过快、过慢或异常途径的心脏电传导所引起的不规则的心脏跳动。 心脏疾病是引起心律异常的最常见原因。 有时患者能意识到心律不齐,但是很多时候患者仅能感觉到心率异常引起的后果,如无力或昏厥。 诊断以心电图 (ECG)... 阅读更多 的危险。
抗凝剂可以预防血栓形成。感染可能危及生命,必须及早治疗。
若患者血液中脂肪(血脂)水平升高,也可使用他汀类药物(一种降低血液胆固醇含量的药物)。
如果找不到可逆性病因,可使用糖皮质激素及其他免疫抑制剂,如环磷酰胺。但是,糖皮质激素存在副作用,尤其在儿童中,可引起生长发育迟滞并抑制性成熟(请参阅工具栏)。
饮食管理和其他措施
肾病综合征的一般治疗包括蛋白质和钾含量正常而饱和脂肪酸、胆固醇和钠含量较低的膳食。
如果有腹腔积液,由于胃的容积减少,患者常需要少量多餐。
患者应接受 肺炎球菌疫苗接种 肺炎球菌疫苗 肺炎球菌疫苗有助于预防肺炎链球菌(肺炎球菌)所致的细菌感染。 肺炎球菌感染包括 耳部感染、 鼻窦炎、 肺炎、 血流感染,和 脑膜炎。 更多信息,请参见美国疾病控制与预防中心 (CDC) 的肺炎球菌结合 (PCV13) 疫苗信息声明及肺炎球菌多糖疫苗信息声明。 (也请参见 免疫接种概述。) 有 90 多种不同类型的肺炎球菌。疫苗针对许多最可能引起严重疾病的类型。肺炎球菌疫苗有两种类型:结合疫苗和多糖疫苗。... 阅读更多 。
尿液中流失的蛋白过多,导致必须摘除肾脏(很少见)。
肾病综合征的预后
疾病的预后各异,取决于
肾病综合征的病因
患者年龄
肾损伤的类型
肾损伤的程度
如果肾病综合征由可医治的情况(如感染、癌症或药物)引起,且如果疾病得到早期有效治疗,则症状可能完全消失。约有一半的儿童病例属于这种情况,成人则少见。如果糖皮质激素治疗有效,疾病进展有可能终止,少数情况下,疾病可能部分甚至完全恢复。由 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染,可逐渐破坏某些白细胞,并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗,可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液(精液、阴道液、血液、母乳)交换传播,通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子(怀孕、分娩或哺乳期间)传播。... 阅读更多 引起的肾病综合征,常呈进行性加重,常在 3 或 4 个月内导致完全肾衰竭。出生时患有肾病综合征的儿童极少能活过一年,尽管少数病例可以借助 透析 透析 透析是当肾脏无法正常工作时,代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多,以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退(称作 急性肾损伤或急性肾衰竭),或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力(称作 慢性肾病或慢性肾衰竭)。... 阅读更多 或 肾移植 肾移植 肾脏移植是将健康的肾脏从在世或刚去世的人中取出,然后再移植到患有终末期肾衰竭的患者中。 (另见 移植概述。) 对于各种年龄的不可逆 肾衰竭患者,肾移植是透析外另一种挽救生命的措施。肾脏移植是最常见的器官移植手术。 当患者有下列情况,适用肾移植 不可逆转的晚期肾功能衰竭 阅读更多 而幸存。
系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 或 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 引起的肾病综合征,药物治疗常可以稳定或减少尿中的蛋白量。但是对药物治疗无反应且出现 慢性肾脏疾病 慢性肾病 慢性肾病是指肾脏清除血液中代谢废物的能力逐渐下降(数月到数年)。 主要病因包括糖尿病和高血压。 患者出现酸中毒、贫血、神经损害、骨质疏松及动脉粥样硬化进展等。 症状包括夜尿、疲乏、恶心、瘙痒、肌肉抽搐和痉挛、食欲不振、意识模糊、呼吸困难以及身体浮肿(最常见于腿部)。 化验血和尿可以确诊。 阅读更多 的一些病例,会在数年内进展为肾衰竭。
肾病综合征的预防
使用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂,如依那普利、贝那普利或赖诺普利,或血管紧张素 II 受体阻断剂 (ARB),如坎地沙坦、氯沙坦或缬沙坦,是预防和治疗肾病综合征的主要手段。当 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 或 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 患者出现轻或中度蛋白尿时,应尽早使用 ACE 抑制剂或 ARB,因为它们可以阻止蛋白尿的增加以及肾功能的恶化。
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美国肾脏病基金会,肾病综合征: 肾病综合征的一般信息,包括常见问题的答案