默沙东 诊疗手册

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肾小管性酸中毒 (RTA)

作者:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

最后一次全面审校 2月 2019| 内容末次修改日期 2月 2019
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在肾小管性酸中毒中,肾小管功能异常,导致血液中有过量的酸。

  • 当服用某些药物或有影响肾脏的其他疾病时,负责清除血液中酸的肾小管被损坏。

  • 当患病时间较长时,通常伴有肌无力和反应力下降。

  • 血液测试显示高酸度和身体的酸碱平衡紊乱。

  • 一些每日摄入小苏打溶液的人可中和酸。

(也请参见肾小管疾病介绍。)

要促使功能正常,体内酸碱(如碳酸氢盐)必须达到平衡。正常情况下,食物分解产生的酸会在血液内循环。肾脏负责清除血液中的酸并将它们排入尿液。该功能主要由肾小管执行。在肾小管性酸中毒中,肾小管以两种方式中的一种出现功能异常,并导致血液中酸的水平升高(代谢性酸中毒):

  • 身体产生的酸基本没有被排泄,因此血液中的酸水平上升。

  • 通过肾小管的碳酸氢盐基本没有被再吸收,导致尿液中流失过多的碳酸氢盐。

在肾小管性酸中毒中,电解质的平衡也受到了影响。肾小管性酸中毒可导致下列问题:

  • 血液中钾离子水平过低或过高

  • 钙质在肾脏内沉积,导致肾结石

  • 骨骼有痛感的软化和弯折(骨软化症或佝偻病

儿童肾小管性酸中毒可以是永久性的遗传疾病。但是该病也可间断性地发生于患有其他疾病的患者,如糖尿病镰状细胞疾病或自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮 [SLE 或狼疮])。肾小管性酸中毒还可以是尿路阻塞或药物(如乙酰唑胺、两性霉素 B、血管紧张素转换酶 [ACE] 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂 [ARB] 以及保留体内钾的利尿剂 [称作保钾利尿剂])导致的暂时性病症。

如果肾小管酸中毒持续存在,则可能会损伤肾小管并进展至慢性肾病

肾小管性酸中毒有 1 到 4 四种类型。这些类型通过导致酸中毒的特定肾功能异常来区分。所有四类都不常见,而其中 4 型最常见,3 型极为少见。

表格
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肾小管性酸中毒的一些类型

类型

病因

相关异常

导致的症状和代谢异常

1

可以是遗传的,或因自身免疫性疾病或某些药物而引发。

病因一般不明确(尤其是女性)

无法向尿液中排入酸

血酸过高

轻度脱水

血钾水平低,导致肌无力和瘫痪

骨质脆弱

骨痛

钙沉积,导致肾结石

2

一般由遗传性疾病引起,如 Fanconi 综合征、遗传性果糖不耐受症、肝豆状核变性或勒韦氏综合征(眼脑肾综合征)

也可能是多发性骨髓瘤、重金属中毒或某些药物引起

无法从尿液中再吸收碳酸氢盐,导致排出过量的碳酸氢盐

血酸过高

骨质脆弱

骨痛

轻度脱水

血钾水平过低

减少活性维生素 D 的产生

4

非遗传关性

由糖尿病、自身免疫性疾病、慢性肾病尿路阻塞引起

某些药物可令病情加重,包括:保钾利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂以及血管紧张素 II 受体阻断剂

缺乏醛固酮(一种帮助调节肾脏分泌的钾和钠的激素)或无法对之产生反应

血酸度轻度增高与血钾高很少导致症状,除非钾水平异常过高(此情况会导致心搏不规律以及肌肉瘫痪)

注释:3 型为 1 型与 2 型的混合,极为少见。

症状

许多人都没有症状。而很多其他人仅在长时间患病后才有症状。最终发生哪些症状取决于肾小管性酸中毒的类型。

1 和 2 型

在 1 型和 2 型中,血钾水平较低时可诱发神经问题,包括肌无力、反应力下降甚至瘫痪。在 1 型中,可能出现肾结石,导致肾细胞损害以及(有时导致)慢性肾病。在 2 型及 1 型(有时)中,成人可出现骨痛和骨软化症,儿童可出现佝偻病。

4 型

在 4 型中,血钾水平一般会升高,不过其很少升高到足以引起症状的水平。若水平过高,会导致心搏不规律以及肌肉瘫痪。

诊断

  • 血液化验

  • 尿液检查

若患者有某些典型症状(如肌无力和反应力下降)以及检查表明血液中酸水平过高和碳酸氢盐与钾水平过低时,医生会考虑诊断 1 型或 2 型肾小管性酸中毒。

当血钾水平过高且伴酸水平过高以及血液中碳酸氢盐水平过低时,医生一般会怀疑患有4 型肾小管性酸中毒。尿样检查和其他检查可帮助确定肾小管性酸中毒的类型。

治疗

  • 每日服用碳酸氢钠

治疗取决于类型。

1 和 2 型

1 型和 2 型可通过每日摄入碳酸氢钠(小苏打)溶液中和食物中产生的酸来治疗。该治疗可缓解症状并预防肾衰竭和骨骼疾病,或防止这些问题恶化。可以使用专门制备的其他溶液,也可采用钾补充剂。

4 型

4 型中酸中毒的程度轻微,无需碳酸氢盐。血钾水平过高可通过限制钾摄入、避免脱水、使用促进排钾的利尿剂以及换用不同药物或调整药物剂量来控制。

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