默沙东 诊疗手册

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肾性尿崩症

作者:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

最后一次全面审校 2月 2019| 内容末次修改日期 2月 2019
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在肾性尿崩症中,由于肾小管无法对抗利尿激素(加压素)产生反应且无法将滤过的水重吸收回体内,肾脏会产生大量的稀释尿液。

  • 该疾病一般是遗传性的,但也可以由影响肾脏的药物或疾病引起。

  • 症状包括过度干渴以及排泄大量的尿。

  • 诊断基于血检和尿检。

  • 饮水量增加有助于防止脱水。

  • 患者需要在餐食中限制盐的摄入以及有时服用降低尿量的药物。

(也请参见肾小管疾病介绍。)

尿崩症以及慢性糖尿病(糖尿病的更知名类型)都会导致排出大量的尿。但是这两种糖尿病在其他方面有显著不同。

尿崩症有两种类型:

  • 在肾性尿崩症中,肾脏对 抗利尿激素(加压素)没有反应,因此他们会继续排泄大量的稀释尿液。

  • 中枢性尿崩症中,这是比较常见的,脑下垂体不能分泌 抗利尿激素

你知道吗……

  • 除了导致患者排出大量尿液外,慢性糖尿病和肾性尿崩症有显著不同。

病因

正常情况下,肾脏根据身体需求调节尿液浓度和尿量。肾脏根据对血液中 抗利尿激素浓度的反应而做出此调整。脑下垂体分泌的 抗利尿激素向肾脏发出储水并浓缩尿液的信号。在肾性尿崩症中,肾脏未能响应该信号。

肾性尿崩症可以是

  • 遗传性的

  • 获得性的

遗传性肾性尿崩症

对于遗传性肾性尿崩症,致病基因一般是 X 染色体(两个性染色体之一)上携带的隐性基因,因此一般仅有男性出现症状。但是携带致病基因的女性可将疾病传给儿子。另一种异常基因(很少)可令男性和女性患上肾性尿崩症。

后天性肾性尿崩症

对于获得性疾病,肾性尿崩症可由阻碍 抗利尿激素作用的某些药物(如锂盐)引起。

若肾脏受到如多囊性肾病镰状细胞贫血髓质海绵肾、严重感染(肾盂肾炎)、淀粉样变性舍格伦综合征以及某些癌症(如肉瘤或骨髓瘤)等疾病的影响,也可发生肾性尿崩症。

此外,血钙水平过高或血钾水平过低,尤其是如果它们持续存在,会部分抑制 抗利尿激素的作用。

有些病因尚不清。

症状

肾性尿崩症的症状为

  • 过度口渴(多饮)

  • 大量稀释尿液(多尿)

患者每天可排泄 1 到 6 加仑尿液(3 到 20 升)。

对于肾性尿崩症,症状一般在出生后不久出现。由于婴儿无法表达干渴,他们会严重脱水。他们可能会发烧,并伴有呕吐和痉挛。

患有痴呆的老年人由于无法表达干渴,也更容易出现脱水。

诊断

  • 血液化验

  • 尿液检查

实验室检查显示血液中钠水平较高以及尿液非常稀释。医生可用禁水试验来帮助诊断。

预后

若在患者脱水严重前确诊肾性尿崩症,则预后良好。

患有此病的婴儿在治疗后可正常发育。然而,若遗传性肾性尿崩症未得到快速诊断和治疗,会损伤脑部,导致婴儿永久性智力障碍。频繁脱水也可导致身体发育迟缓。

对于非遗传性疾病,纠正相关异常有助于肾功能恢复正常。

治疗

  • 饮用足量的水

  • 通过饮食和药物降低尿量

为防止脱水,肾性尿崩症一旦感觉口渴就必须喝足量的水。必须经常喂婴儿、小龄儿童以及病重老年患者喝水。摄入足够水的患者不太可能脱水,但几小时不喝水会导致严重脱水。

低盐低蛋白饮食会有帮助。

非甾体抗炎药 (NSAID) 与噻嗪类利尿剂有时可用于治疗该疾病。NSAID 与噻嗪类利尿剂通过不同的机制来增加肾脏再吸收的钠与水的量。这些变化能够降低尿量。

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