肾脏的先天性囊性发育不良是一种类型广泛的出生缺陷，涉及肾脏和／或尿道并可能阻塞尿液流动。
先天性囊性发育不良可影响单侧或双侧肾脏。肾脏的囊性发育不良可能是唯一的出生缺陷，或者也可能是与其他异常并发之综合征的一部分。异常可能影响尿道的其他部分，包括输尿管、膀胱或（少见）尿道、睾丸或腹壁肌肉。（请参阅图查看尿路。）
由于医生难以确定有多少肾组织未受影响并且功能正常，因此此病的预后具有高度不确定性。
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默沙东和《默沙东诊疗手册》
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