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默沙东 诊疗手册

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肾脏的先天性囊性发育不良

(Congenital Renal Cystic Dysplasia)

作者:

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

最后一次全面审校 2月 2020| 内容末次修改日期 2月 2020
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肾脏的先天性囊性发育不良是一种类型广泛的出生缺陷,涉及肾脏和/或尿道并可能阻塞尿液流动。

先天性囊性发育不良可影响单侧或双侧肾脏。肾脏的囊性发育不良可能是唯一的出生缺陷,或者也可能是与其他异常并发之综合征的一部分。异常可能影响尿道的其他部分,包括输尿管、膀胱或(少见)尿道、睾丸或腹壁肌肉。(请参阅图查看尿路。)

肾组织遭受一定量的损坏后,就会引发慢性肾病,有时候还会导致出现症状(通常伴有成长缓慢)。肾脏的先天性囊性发育不良一般在产前例行超声检查或在幼儿时期进行与肾脏无关的其他超声检查时发现。

由于医生难以确定有多少肾组织未受影响并且功能正常,因此此病的预后具有高度不确定性。

对于尿道的任何相关缺陷,其治疗方法是手术纠正(如需要)。若慢性肾病发展为终末期肾病(ESRD,或终末期肾衰竭),则可能需要进行透析肾移植

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