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默沙东 诊疗手册

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肾病综合征

作者:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

最后一次全面审校 3月 2020| 内容末次修改日期 3月 2020
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肾病综合征是一种以大量蛋白尿为特征的肾小球(肾脏内带有小孔的微血管丛,负责过滤血液)疾病。大量蛋白排泄导致体内液体聚集(水肿)以及血液中白蛋白水平低,脂肪水平高。

  • 损害肾脏的药物和疾病都可以引起肾病综合征。

  • 患者感觉疲劳,出现组织肿胀(水肿)。

  • 诊断基于血、尿化验,有时需借助肾脏影像学和/或肾活检。

  • 患有可能导致肾病综合征的疾病者,需要服用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂或血管紧张素 II 受体阻断剂 (ARB),以减轻肾损害。

  • ACE抑制剂和ARBs可用于治疗这种疾病。

(也请参阅肾脏滤过疾病概述。)

肾病综合征可以缓慢或突然起病。可发生于各个年龄。好发于18个月到4岁的儿童,男孩多于女孩。在老人,性别差异不大。

尿液中蛋白质的丢失(蛋白尿)导致血液中重要蛋白质水平减低,如白蛋白。血液脂肪(血脂)水平升高的人,其更容易发生凝血,也更容易遭受感染。血液中白蛋白水平下降会导致液体离开血液并进入组织。组织内渗入液体导致水肿。液体脱离血液会导致肾脏留存更多的钠来做补偿。

病因

肾病综合征可为

  • 原发性,起源于肾脏

  • 继发性,由多种其他疾病引起

多种原发性肾脏疾病可损害肾小球并引起肾病综合征。微小病变疾病是儿童肾病综合征最常见的原因。

继发性原因可能涉及身体其他部位。引起肾病综合征最常见的疾病是糖尿病系统性红斑狼疮(狼疮)以及某些病毒感染。肾脏炎症也可导致肾病综合征(肾小球肾炎)。一些有肾毒性的药物也可引起肾病综合征,尤其是非甾体类抗炎药 (NSAID)。某些物质过敏也可能致病,包括对昆虫叮咬和毒橡树或槲叶毒葛的过敏反应。另有一些类型的肾病综合征具有遗传倾向。

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Secondary Causes of Nephrotic Syndrome

* 星号表示最常见病因。

症状

早期症状包括

  • 厌食

  • 患病般的感觉(不舒服)

  • 眼睑浮肿和水钠潴留引起的组织肿胀(水肿)

  • 腹痛

  • 泡沫尿

由于腹腔液体大量聚集,腹部可发生肿大(腹水)。肺周围的腔隙液体积聚(胸腔积液)可致气短。其他症状包括女性阴唇肿胀,在男性可出现阴囊肿胀。引起组织肿胀的液体受到重力作用,向下垂部位移动。在夜间,液体积聚在身体的上半部分,如眼睑。在白天,当患者坐位或站立时,液体积聚在身体的下半部分,如踝部。水肿可能掩盖同时发生的进行性肌肉萎缩。

在儿童中,血压通常较低;当患儿站立时,血压会进一步降低(直立性低血压或体位性低血压)。少数病例可出现休克。成年患者的血压可以偏低、正常或升高。

尿液生成减少,如果从血管漏出至组织间隙的水抵消了补充至血液中的水并伴有肾血流减少时,就会发生肾衰竭(失去大部分肾功能)。少数情况下,会突然发生少尿型肾衰竭。

尿液中营养物质丢失会造成营养不良。影响儿童的生长发育。钙可能从骨骼中丢失,患者可能会出现维生素 D 缺乏,导致骨质疏松症。头发和指甲变脆,部分头发脱落。甲床会出现不明原因的水平白线。

腹腔壁膜以及腹部器官(腹膜)可能会发炎及受到感染。容易发生机会性感染(由正常无害的细菌所引起的感染)。感染高发是由于正常防御感染的抗体从尿液中丢失或者机体产生的抗体不足。患者出现易栓倾向,尤其好发于主肾静脉。少数情况下,会出现凝血功能下降,从而导致大出血。患有糖尿病或系统性红斑狼疮的患者常有高血压,并引起心、脑并发症。

诊断

  • 尿液和血液测试

医生根据症状、体格检查和实验室检查结果来诊断肾病综合征。老年患者,肾病综合征最常被误诊为心力衰竭,因为二者都出现水肿,而心力衰竭在老年患者多发。

24小时尿蛋白测定有助于评估蛋白丢失的程度,但是许多患者无法完成这种长时间的尿液收集。作为代替,可以测定随机尿液标本中蛋白质和肌酐的比值。

血液检查和其他尿液检查可以发现肾病综合征的其他特征。血液中的白蛋白水平较低,是因为尿液中丢失过度,并且生成减少。尿液中常发现颗粒管型,可能由蛋白和脂肪组成。尿钠减少而尿钾增多。

血脂浓度升高,有时会超过正常浓度的 10 倍。尿中脂质含量也升高。可以出现贫血。血液凝固蛋白水平可以升高或降低。

确定肾病综合征的病因

医生应探寻包括药物在内的可能引起肾病综合征的原因。

尿液和血液分析可揭示基础疾病。例如血检可查出可能导致肾病综合征的此前感染的证据,以及查出表明存在自免疫性疾病的针对身体自身组织的抗体(称作自身抗体)。

可能需完成肾脏影像学检查,如超声、计算机断层扫描 (CT)。如果患者有体重减轻或是老年人,应进行癌症筛查。肾脏活检特别有助于明确病因并评估肾损害的程度。

表格
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Primary Glomerular Disorders That Can Cause Nephrotic Syndrome

肾小球疾病

描述

预后

微小病变疾病

这种轻微的肾小球疾病在儿童更常见,可累及成人。

预后良好。90%的儿童及相当比例的成人对治疗有反应。在30-50%的成人,疾病会复发。治疗1或2年后,80%的患者得到永久治愈。

局灶节段性肾小球硬化症

该疾病损害肾小球。好发于青少年,也可见于年轻或中年人。在黑人中更常见。

因治疗效果欠佳而预后较差。大多成人和儿童,确诊后5-20年会进展为终末期肾衰竭。

膜性肾小球肾病

肾小球疾病的严重类型,好发于成人。在白人中更常见。

在约 25% 的患者中,尿液中无法排出蛋白。约 25% 的患者发生末期肾衰竭。其余患者继续有蛋白尿(见于肾病综合征或无症状性蛋白尿以及血尿综合征)。

先天性和婴儿型肾病综合征

罕见,但遗传。先天性肾病综合征(Finish型)以及弥漫性系膜硬化是两种主要病因。它们与局灶节段性肾小球硬化症很相似。Finnish 型出生时就有症状,并在儿童时期发展为弥漫性系膜硬化。

这些疾病对糖皮质激素无响应。由于血浆白蛋白水平极低,通常考虑双侧肾切除。支持治疗包括透析,需要维持到患儿发育到适合进行肾移植的年龄。

膜增生性肾小球肾炎

不常见,主要发生在8-30岁患者。病因有时不明,或主要由于免疫复合物沉积在肾脏而致病。

若该病因可以治疗的疾病(如系统性红斑狼疮乙肝或丙肝感染)导致,则可能会局部缓解。结果不如病因不明者好。约半数未治疗的病例在 10 年内进展为终末期肾衰竭,90% 患者在 20 年内进展为终末期肾衰竭。

系膜增生性肾小球肾炎

不明原因的肾病综合征患者约有3-5%由此引起。其可影响所有年龄患者。

糖皮质激素对约50%的患者有效。10%~30%的患者进展为肾衰竭。环孢霉素可能对复发病例有效。

预后

疾病的预后各异,取决于

  • 肾病综合征的病因

  • 患者年龄

  • 肾损伤的类型

  • 肾损伤的程度

如果肾病综合征由可治疗的情况(如感染、癌症或药物)引起,且如果疾病得到早期有效治疗,则症状可能完全消失。约有一半的儿童病例属于这种情况,成人则少见。如果糖皮质激素治疗有效,疾病进展有可能终止,少数情况下,疾病可能部分甚至完全恢复。由人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染引起的肾病综合征,常呈进行性加重,常在 3 或 4 个月内导致完全肾衰竭。新生儿肾病综合征极少能活过一年,尽管少数病例可以借助透析肾移植而幸存。

系统性红斑狼疮糖尿病引起的肾病综合征,药物治疗常可以稳定或减少尿中的蛋白量。但是对药物治疗无反应且出现慢性肾脏疾病的一些病例,会在数年内进展为肾衰竭。

预防

使用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂,如依那普利、贝那普利或赖诺普利,或血管紧张素 II 受体阻断剂 (ARB),如坎地沙坦、氯沙坦或缬沙坦,是预防和治疗肾病综合征的主要手段。当系统性红斑狼疮糖尿病患者出现轻或中度蛋白尿时,应尽早使用 ACE 抑制剂或 ARB,因为它们可以阻止蛋白尿的增加以及肾功能的恶化。

治疗

  • 药物,通常包括血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂或血管紧张素 II 受体阻断剂 (ARB)

  • 治疗原因

  • 治疗并发症

明确的肾病综合征患者使用ACEI或ARB以后,症状可以得到改善,尿蛋白常减少,血脂水平可能降低。但是这两种药物可以使中、重度肾衰竭患者的血钾升高,而高钾血症有引起致命性心律失常的危险。

肾病综合征的一般治疗包括蛋白质和钾含量正常而饱和脂肪酸、胆固醇和钠含量较低的膳食。

如果有腹腔积液,由于胃的容积减少,患者常需要少量多餐。

高血压一般通过利尿剂治疗。利尿剂可以降压,也可以减轻液体潴留和组织肿胀,但有可能增加血栓形成的危险。

抗凝剂可以预防血栓形成。感染可能危及生命,必须及早治疗。

若患者血液中脂肪(血脂)水平升高,也可使用他汀类药物(一种降低血液胆固醇含量的药物)。

患者应接受肺炎球菌疫苗接种。尿液中流失的蛋白过多,导致必须摘除肾脏(很少见)。

如条件允许,可采用针对病因的具体治疗方案。如果肾病综合征由感染引起,针对性抗感染治疗可以治愈该病。如果肾病综合征由某种可治愈的疾病引发,同样,治疗原发疾病可以使病情减轻。如果海洛因吸食者在疾病早期戒断,所患肾病综合征有可能痊愈。如果是其他药物致病,停用这些药物可能使病情缓解。对毒葛或昆虫叮咬敏感或过敏的人应避免这些刺激。

如果找不到可逆性病因,可使用糖皮质激素及其他免疫抑制剂,如环孢霉素。但是,糖皮质激素存在副作用,尤其在儿童中,可引起生长发育迟滞并抑制性成熟(请参阅工具栏糖皮质激素:使用和副作用)。

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