honeypot link

默沙东 诊疗手册

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

肾小球肾炎

(Nephritic Syndrome)

作者:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

最后一次全面审校 3月 2020| 内容末次修改日期 3月 2020
点击此处进入专业版
主题资源

肾小球肾炎是一种肾小球疾病(肾脏有成簇的微血管,带有血液由此滤过的小孔)。特征性表现是组织肿胀(水肿)、高血压和尿中出现红细胞。

  • 肾小球肾炎可以由多种疾病引起,如感染、遗传基因异常或自身免疫紊乱。

  • 诊断依靠血液和尿液检查,有时需要借助影像学手段和/或肾活检。

  • 患者需要限制盐和蛋白质摄入、服用利尿剂或抗生素直到肾功能改善。

(也请参阅肾脏滤过疾病概述。)

肾小球肾炎可为

  • 急性:短时间内发展

  • 慢性:发展和进展缓慢

在急性肾小球肾炎患者中,有 1% 的儿童和 10% 的成人会进展为急进性肾小球肾炎,这时绝大多数肾小球被破坏,导致肾衰竭

病因

肾小球肾炎可为

  • 原发性,起源于肾脏

  • 继发性,由多种疾病引起

引起继发性肾小球肾炎的疾病可能影响肾脏以外的身体部位。

急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎最常作为咽喉或皮肤链球菌(一种细菌)感染(如脓毒性咽喉炎)的并发症出现。链球菌感染后发生的急性肾小球肾炎(链球菌感染后肾小球肾炎)通常出现在 2-10 岁儿童的感染恢复后。其他细菌感染(如葡萄球菌和肺炎球菌)、病毒感染(如水痘病毒)以及寄生虫感染(如疟疾)均可以引起急性肾小球肾炎。上述任何感染引起的急性肾小球肾炎称为感染后肾小球肾炎。

急性肾小球肾炎的非感染性病因包括膜增生性肾小球肾炎、免疫球蛋白 A (IgA) 肾病、免疫球蛋白 A 相关性血管炎系统性红斑狼疮(狼疮)、冷球蛋白血症肺出血肾炎综合征肉芽肿性多血管炎。急性肾小球肾炎进展为急进性肾小球肾炎多是由于异常的免疫反应所导致。

慢性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎的病因通常与急性肾小球肾炎相似,如IgA肾病或膜增生性肾小球肾炎。急性肾小球肾炎未治愈的病例便进展为慢性。少数情况下,慢性肾小球肾炎由遗传性肾炎(遗传基因异常)引起。许多慢性肾小球肾炎患者的病因不明。

icon

Some Causes of Glomerulonephritis

HIV = 人类免疫缺陷病毒。

症状

约一半的急性肾小球肾炎没有症状。有症状者,最早出现的是液体潴留引起的组织肿胀(水肿)、尿量减少以及因带血导致的尿色发深。水肿首先出现在面部和眼睑,随后在下肢明显。血压升高(请参阅身体对血压的控制),因为肾功能受损。有些人会感到困倦或意识混乱。在老年人,恶心、全身不适等非特异性症状较常见。

急进性肾小球肾炎患者早期最常出现虚弱、疲乏和发热。食欲下降、恶心、呕吐、腹痛和关节痛也很常见。约50%的人在肾衰竭发生前一个月出现流感样症状。这些人有水肿且一般尿量很少。高血压不常见,且发病时也少见严重。

慢性肾小球肾炎通常仅引起轻微或极轻微的症状,在大多数患者长期不被察觉。可以出现水肿。高血压较常见。当进展为肾衰竭时,会出现瘙痒、疲乏、食欲降低、恶心、呕吐、呼吸困难等症状。

诊断

  • 血液化验

  • 尿液检查

  • 肾脏活检

医生会调查出现提示疾病症状的患者急性肾小球肾炎的可能性。他们还会调查患者的实验室检查结果(可用于评估非特异性症状或作为常规医疗评估的一部分)提示肾功能障碍或血尿的可能性。实验室检查显示,尿液中有数量不定的蛋白和血细胞,常伴随肾功能不全,表现为血尿素氮和肌酐(代谢废物)浓度升高。

急进性肾小球肾炎患者的尿液显微镜检查几乎总能发现管型(红细胞或白细胞团)。血液检查通常会发现贫血

当怀疑肾小球肾炎时,常需肾活检来确诊,还有助于明确病因、确定疤痕形成的严重程度及可逆性。肾活检在超声或CT引导下进行,穿刺针刺入一侧肾脏并取出一小块肾组织。尽管肾活检有创伤,偶然会有并发症出现,但大多时候是安全的。

慢性肾小球肾炎进展缓慢,医生不好准确判断其发病时间。患者如果感觉良好、肾功能正常、又没有任何症状,只有当体检时尿液化验提示蛋白和血细胞的存在才能被发现。医生通常建议肾脏影像学检查,如超声、CT或磁共振成像(MRI)。

肾活检是鉴别慢性肾小球肾炎和其他肾脏疾病最可靠的手段。但是活检很少用于晚期病例。因为晚期患者的肾脏缩小、瘢痕化,活检很难取得病因相关的特异性信息。若肾功能长期不良且在成像检查时发现肾脏异常,医生会怀疑肾脏萎缩及出现瘢痕。

确定肾小球肾炎的原因

其他检查有时对明确病因有益。例如,咽喉分泌物培养可以提供链球菌感染的证据。血液中的抗链球菌抗体水平可能高于正常或在数周内迅速升高。链球菌之外的其他病原菌感染引发的急性肾小球肾炎常常更容易诊断,因为症状常常出现在感染仍十分明显时。为了确诊,有时需要进行细胞培养与血检,以帮助确定导致这些其他类型感染的微生物。

若医生怀疑肾小球肾炎的病因是自免疫性疾病,他们会就针对身体自身一些组织的抗体(称作自身抗体)进行血检,以及进行旨在评估补体系统(一种参与身体免疫系统之蛋白的系统)的血检。

预后

急性链球菌感染后肾小球肾炎在大多数病例均可以完全恢复,尤其是儿童。约 1% 的儿童及 10% 的成人患者会进展为慢性肾脏疾病

急进性肾小球肾炎患者的预后取决于肾小球损伤的程度以及潜在病因(如感染)能否被治愈。经早期(数天到几个月)治疗,约75%的患者肾功能代偿,无需透析。然而,由于早期症状轻微而模糊,许多急进性肾小球肾炎患者并没有关注潜在疾病或寻求治疗,直到肾衰竭出现。

如果治疗开始较晚,患者更容易发生慢性肾脏疾病及肾衰竭。由于肾衰竭可能会在患者发现之前发生,有 80% 到 90% 的急进性肾小球肾炎患者须依赖透析。预后还取决于病因、患者年龄及患者伴随的其他疾病。当病因不明或患者年龄较大时,预后更差。

那些没有完全从急性肾小球肾炎恢复的儿童和成人可以发生其他类型的肾脏疾病,如无症状性蛋白尿和血尿综合征肾病综合征。其他急性肾小球肾炎患者,尤其是老年患者,常进展为慢性肾小球肾炎。

表格
icon

Primary Glomerular Disorders That Can Cause Glomerulonephritis

疾病

描述

预后

纤维性肾小球肾炎

异常蛋白质沉积在肾小球周围。可引起肾病综合征。

预后差。一半患者 4 年内出现肾功能严重下降(终末期肾衰竭)。糖皮质激素及免疫抑制剂疗效不确切。

原发急进性肾小球肾炎

这组疾病引起肾小球的显微结构破坏,并且进展迅速。有时由感染或其他可被治疗的疾病引起。肾活检是诊断所必需的。

预后差。未经治疗者在6个月内约80%会进展为终末期肾衰竭。60岁以下者或原发疾病对于治疗反应较好者,预后较好。治疗后,43% 的患者会在 12 个月内发生终末期肾病。

免疫球蛋白 A (IgA) 肾病

免疫复合物沉积在肾脏引起的最常见的肾小球肾炎。

通常进展缓慢。约 25% 的患者在 20 年后出现终末期肾衰竭。在儿童进展尤为缓慢。

膜增生性肾小球肾炎

不常见,主要发生在8-30岁患者。病因有时不明,或由免疫复合物引起。

如果由免疫复合物引起,可出现部分缓解。结果不如病因不明者好。约半数患者在 10 年内进展为终末期肾衰竭,其他 90% 患者肾功能在 20 年内进展为终末期肾衰竭。

治疗

  • 治疗致病性疾病

  • 对于急进性肾小球肾炎,抑制免疫系统功能

  • 对于慢性肾小球肾炎,血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂或血管紧张素 II 受体阻断剂 (ARB) 和减少膳食钠

急性肾小球肾炎

大多数急性肾小球肾炎没有特异性治疗。情况允许时,导致肾小球肾炎的疾病可得到治疗。在肾功能恢复之前,患者需要低蛋白低钠饮食。利尿剂有助于肾脏排出多余的钠和水。需要用药物治疗高血压。

当怀疑急性肾小球肾炎的病因是细菌感染时,抗生素通常无效,因为肾炎发生在感染后1-6周(平均2周),这时感染往往已经痊愈了。但如果诊断急性肾小球肾炎时细菌感染仍然存在,则应开始抗生素治疗。如果基础病因是疟疾,抗疟疾药物可能有效。

医生使用糖皮质激素或抑制免疫系统的药物或同时使用两者来治疗一些导致肾小球肾炎的自免疫性疾病。

急进性肾小球肾炎

对于急进性肾小球肾炎,应立刻应用药物抑制免疫系统功能。大剂量糖皮质激素常常静脉使用一周,之后口服一段时间。环磷酰胺是一种免疫抑制剂,也可使用。有时可用血浆置换疗法以清除血液中的抗体。治疗越早,肾衰竭发生率越低,就越不需要透析。对于慢性肾脏疾病伴肾衰竭患者有时可以考虑肾移植,但是移植肾可能会出现急进性肾小球肾炎复发。

慢性肾小球肾炎

服用 ACE 抑制剂或 ARB 常能延缓慢性肾小球肾炎的进展,并可能降低血压及在尿液中排出蛋白质。药物控制血压并减少钠摄入被认为有益。限制饮食蛋白也可以降低肾功能恶化速度。终末期肾衰竭可以进行透析或一侧肾移植治疗。

了解更多信息

注: 此为家庭版。 医生: 点击此处进入专业版
点击此处进入专业版
获得

其他感兴趣资源

顶部