默沙东 诊疗手册

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麻风病

(Hansen Disease; Hansen's Disease)

作者:

Dylan Tierney

, MD, MPH , Harvard Medical School;


Edward A. Nardell

, MD, Harvard Medical School

最后一次全面审校 5月 2018| 内容末次修改日期 6月 2018
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小知识
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麻风是由麻风分枝杆菌弥漫型麻风分枝杆菌导致的一种慢性感染。它主要损伤周围神经(脑和脊髓以外的神经)、皮肤、睾丸、眼睛以及鼻和咽喉的黏膜。

  • 麻风病可表现为轻微型(一处或多处皮肤累及)至严重型(多处皮肤累及及多器官受损)。

  • 皮疹或肿块出现,受累区域麻木,肌肉萎缩。

  • 依据症状怀疑诊断,确诊有赖组织活检。

  • 抗生素可阻断麻风病进展,但神经损害或变形无法逆转。

由于未治疗的病人可发生面容毁损及明显的行动障碍,因此麻风患者长期使他人感到恐惧,并且远离他们。虽然麻风病传染性不强,极少引发死亡,而且能用抗生素予以有效治疗,但它仍然受到社会的严重歧视。所以,麻风病患者及其家人往往存在心理和社会问题。

在全世界范围内,麻风病人的数量正在减少。2016 年报告了大约 214,783 例新发病例。2015 年,约 80% 的新病例发生在印度、巴西和印度尼西亚。2015 年,美国报告了 178 例新病例。

在美国,大多数麻风病例发生于在麻风病流行的发展中国家工作过或从这些国家移民至美国的人。70% 以上的病例发生在七个州:阿肯色州、加利福尼亚州、佛罗里达州、夏威夷州、纽约州、德克萨斯州和路易斯安那州。某些病例被认为与接触犰狳有关,因为犰狳常携带麻风菌。

感染可发生于任何年龄,但最常见于5-15岁及30岁以上人群。

估计 95% 以上的人感染麻风分枝杆菌后不会发生麻风病,因为他们的免疫系统能战胜感染。患者所以患病与其基因决定的遗传易感性有关。

麻风病的传播

麻风病可在人与人之间进行传播,传播方式为吸入或接触从感染者口腔和鼻腔中排出的飞沫。但即使接触空气中的细菌,大部分人并不感染麻风病。大概一半的麻风病人是通过与感染者密切、长期的接触而受染。暂时和短期的接触似乎不会传播麻风。麻风不像通常认为仅仅触摸一下病人就会被感染。医务人员由于工作而与麻风病人在一起许多年,亦未感染此病。

其它潜在的麻风分枝杆菌的来源是土壤、犰狳、可能还有臭虫和蚊子。

麻风病的分类

根据皮肤受累部位的类型及数量,可将麻风病分为以下几类:

  • 贫菌型

  • 富菌型

贫菌型麻风病患者的皮肤受累部位不超过 5 个。从这些部位的样本中检测不到细菌。

如果患者的皮肤受累部位不低于 6 个且/或从受累部位的样本中检测到细菌,则为富菌型麻风病。

根据患者的症状及其它表现,也可将麻风病分为以下几类:

  • 结核样型

  • 瘤型

  • 中间型

典型结核样麻风(贫菌型麻风病)皮损较少,症状轻微,相对少见,传染性低。

瘤型麻风病患者通常具有更多的皮损(富菌型),病情更重,更常见,传染性也更强。

中间型麻风病患者具有结核样型和瘤型麻风病的共同特征。

在两种分类中,麻风病的类型决定了以下几点:

  • 从长远来看,人们的表现如何

  • 可能出现什么并发症

  • 需要多长时间的抗生素治疗

症状

因为麻风杆菌生长缓慢,症状通常在感染后至少1年才出现,平均出现症状在感染后5~7年。平均而言,患者在感染麻风杆菌后 5-7 年出现症状,但也可长达 20-30 年。症状出现后,疾病则缓慢进展。

麻风病主要侵犯皮肤和外周神经。皮肤产生特征性的皮疹和肿块。它们并不瘙痒。神经感染可使其支配的皮肤麻木,肌肉萎缩。

特殊症状随麻风类型而不同。

  • 结核样型麻风病: 出现皮疹,由一个或几个扁平的发白区域组成,边界清晰并凸起。皮损区域感觉丧失,因为细菌损伤了皮下的神经。

  • 瘤型麻风: 皮肤上会出现许多大小不一,形状不同的较大或较小的凸起肿块。感觉丧失区域多于结核样型麻风病,并伴随某些肌群的肌无力。可伴有肾脏、鼻、睾丸损害。男性患者可出现乳房肿大。患者可出现睫毛和眉毛脱落。

  • 中间型麻风病: 兼有结核和瘤型麻风的特征。如果不治疗,中间型麻风即可获得改善而像结核样麻风,或者也可以恶化而类似瘤型麻风。

麻风病最严重的症状是由周围神经感染引起,可导致触觉减退加重,并伴随痛觉和温度觉的丧失。周围神经受损的人可能会不经意间烧伤、割伤或以其它方式伤到自己。反复损害最终可导致手指和脚趾的丢失。同时,外周神经损害可以引起肌肉萎缩,最终导致畸形。例如,手指可能会发生无力,致使其向内弯曲(像鹰爪)。足部的屈肌可能发生无力,导致足部无法屈曲——称作足下垂。受累神经可扩大以至于身体检查时医生可以触摸到神经。

麻风病的图像

皮肤感染可导致局部肿胀和肿块形成,特别在面部可造成毁损变形。

其它部位受累表现:

  • 足: 麻风患者也可出现足底溃疡以至行走疼痛。

  • 鼻: 鼻腔的损伤可导致一种慢性的鼻堵塞,如再未治疗,鼻子可完全烂掉。

  • 眼: 眼睛损害可导致青光眼,或失明。

  • 性功能: 男性瘤型麻风病患者可出现勃起障碍(阳痿)并丧失生育能力。麻风感染可降低睾酮水平,并减少睾丸的精子产量。

  • 肾: 肾脏可出现功能异常。严重病例可能出现肾衰竭

未经治疗的麻风甚或经过治疗的麻风在发病过程中可引发免疫系统产生炎症反应。这些反应导致发热和皮肤、周围神经以及少见的淋巴结、关节、睾丸、肾脏、肝脏和眼的炎症。这些反应也可能导致神经损伤。肿块周围皮肤出现红、肿、疼痛,肿块形成开放性穿孔。可有发热、淋巴结肿大和关节疼痛。

诊断

  • 对感染部位的皮肤取样检查

根据麻风病的症状,如不消退的特征性皮疹、神经肿胀、触觉丧失以及由肌肉无力导致的畸形,医生可初步识别麻风病。不过在美国,由于麻风病很少见且医生不熟悉它的症状,所以医生可能不会想到麻风病。

对皮肤组织标本进行显微镜检查可以肯定诊断。由于实验室中麻风杆菌不会生长,因此组织培养对诊断是无用的。

血液麻风杆菌抗体检测价值有限,因抗体不一定会存在。(抗体是由免疫系统产生的,可帮助机体抵抗包括麻风病菌在内的特定攻击物的攻击。)

Did You Know...

  • 麻风病不易传染。

预防

因为麻风病不是很具有传染性,传播的风险较低。有传染性的麻风病仅仅是没有治疗的瘤型麻风患者,并且即使这种类型传染他人也是不容易的。治疗一旦开始,麻风病不能传播。

预防麻风病的最好方法是

  • 避免与麻风感染者的体液和皮疹发生接触

  • 避免接触犰狳

卡介苗是用于防结核病的,对于麻风病可能会提供一些保护——但并不常用。

治疗

  • 抗生素

抗生素治疗能停止麻风病的进展,但不会逆转神经损害或畸形。因此,早期检测和治疗至关重要。

由于麻风杆菌会对单一抗生素治疗发生耐药,所以医生通常开处一种以上的抗生素。

抗菌治疗必须持续长时间,因为细菌难于清除。根据感染的严重程度的不同,可连续使用 6 个月到数年的抗生素。

药物选择取决于临床类型:

  • 富菌型: 标准治疗方案为联合使用氨苯砜、利福平及氯法齐明。在美国,患者每日服用一次利福平、氨苯砜和氯法齐明,持续服用 24 个月。在世界其它地区,患者在医务人员的监督下每月服用一次利福平和氯法齐明。另外,他们也要每天自行服用一次氨苯砜联合氯法齐明。这种治疗方案要持续 12 个月。

  • 贫菌型: 在美国,患者每天服用一次利福平和氨苯砜,持续服用 12 个月。在世界其它地区,患者在医务人员的监督下每月服用一次利福平,另外每天自行服用一次氨苯砜,如此持续 6 个月。单处皮损患者可单次给予利福平、氧氟沙星及米诺环素。

氨苯砜相对便宜,且通常比较安全。它偶可导致过敏性皮疹和贫血。

利福平更贵一些,也比氨苯砜更有效。最严重的副作用是肝损害、流感样症状,以及罕见情况下的肾衰。

氯法齐明极其安全。主要副作用为暂时的皮肤色素沉着,可在数月后消退。

麻风病的炎症反应使用皮质类固醇治疗。轻度皮肤炎症不需要任何治疗。

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