默沙东 诊疗手册

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选择性免疫球蛋白缺乏症

作者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

全面审查/修订1月 2023
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选择性免疫球蛋白缺乏症通常是遗传的。它导致一个类型(类别)的抗体(免疫球蛋白)低水平,即便其它免疫球蛋白的水平正常。

任何免疫球蛋白类别的水平都可能低,但最常见受影响的类别是IgA。

选择性IgA缺乏症

选择性IgA缺乏症导致低水平的免疫球蛋白A(IgA)。IgG和IgM水平正常。

  • 多数选择性IgA缺乏症病人没有症状或很少症状,但一些患者有慢性肺感染、鼻窦炎和其它疾病。

  • 医生通过测量血液中的免疫球蛋白水平来诊断疾病。

  • 抗生素用于治疗或有时预防感染。

某些患有选择性IgA缺乏症的人如果接触输血中的IgA或免疫球蛋白(从具有正常免疫系统的人的血液中获得的抗体),则会产生针对IgA的抗体。罕见情况下,这些抗IgA抗体可以在下一次给予这类患者输血或免疫球蛋白时触发重度过敏(超敏 超敏反应 超敏反应是突然、泛发性、潜在重度和威胁生命的过敏反应。 超敏反应经常始于不安感觉,继之麻刺感和眩晕。 人们随后迅速出现严重症状,包括泛发性瘙痒和荨麻疹、肿胀、哮鸣和呼吸困难、昏厥和/或其它过敏症状。 这些反应快速进展直至危及生命。 避免触发因素是最佳的方法。 阅读更多 )反应。

选择性IgA缺乏症的症状

一些患者自发地改善。寿命通常不受影响。如果发生自身免疫性疾病或另一种免疫性疾病(如普通变异型免疫缺陷病),寿命可能会缩短。

选择性IgA缺乏症的诊断

  • 在接种疫苗前后进行血液检验以测量免疫球蛋白水平

如果人们出现以下情况,则医生在这些人中怀疑选择性IgA缺乏症

  • 反复感染

  • 对输血或免疫球蛋白出现超敏反应

  • 胃肠道症状可能因炎症肠病所致

  • 患有选择性IgA缺乏症、寻常可变性免疫缺乏症或自身免疫性疾病的家庭成员

可以检测血液免疫球蛋白水平来确诊。

通常,人体的免疫系统会通过产生某种物质(例如 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 )并动员识别和/或攻击疫苗中所代表的特定细菌或病毒的白细胞来对疫苗作出反应。然后,只要接种疫苗的人暴露于特定细菌或病毒,免疫系统就会自动产生这些抗体,并采取其它措施来预防或减轻疾病。选择性IgA缺乏症患者不会对某种疫苗产生抗体。医生在接种疫苗前后测量IgA抗体(免疫球蛋白)水平。接种疫苗后无IgA增加有助于诊断。

选择性IgA缺乏症的治疗

  • 给予抗生素治疗或者有时预防感染

  • 对输血或免疫球蛋白有过敏反应的人使用医疗标识手环或标签

通常情况下,选择性IgA缺乏症不需要治疗。

向患有感染的人给予抗生素。如果疾病严重,则事先给予抗生素以防止感染形成。

如果药物停用,因服用药物产生的选择性IgA缺乏症通常消散。

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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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