默沙东 诊疗手册

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选择性抗体缺乏症伴正常免疫球蛋白

作者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最后一次全面审校 12月 2019| 内容末次修改日期 12月 2019
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选择性抗体缺乏症伴正常免疫球蛋白的特征如下:对某些类型的抗原(体内外来物质)反应不充分,但是对其他抗原则不是如此,即便患者具有正常或接近正常水平的抗体(免疫球蛋白)。

  • 有选择性抗体缺乏症伴正常免疫球蛋白的人有频繁窦感染和肺部感染。

  • 医生通过测量血液中的免疫球蛋白水平和评估人们对疫苗的反应程度来诊断疾病。

  • 治疗包括接种肺炎球菌结合疫苗、治疗感染和预防感染的抗生素以及有时候使用免疫球蛋白。

(另见免疫缺陷病概述。)

选择性抗体缺乏症伴正常免疫球蛋白是一种原发性免疫缺陷病。它是频繁引起窦感染和肺部感染的最常见免疫缺陷之一。患有这种疾病的人对某些疫苗(称作多糖疫苗),例如一种肺炎球菌疫苗,具有不充分的免疫反应。

疫苗含有预期用于防止细菌或病毒的抗原。通常,人体的免疫系统会通过产生某种物质(例如抗体)并动员识别和/或攻击疫苗中所代表的特定细菌或病毒的白细胞来对疫苗作出反应。然后,只要接种疫苗的人暴露于特定细菌或病毒,免疫系统就会自动产生这些抗体,并采取其他措施来预防或减轻疾病。选择性抗体缺乏者不会对多糖疫苗产生抗体。

患病人出现许多窦感染和肺部感染以及有时出现变态反应症状,例如慢性鼻漏和鼻塞(鼻炎)、皮疹和哮喘。疾病严重程度各异。

一些儿童具有本身随时间消散的疾病形式。

诊断

  • 进行血液检验以测量免疫球蛋白水平和对疫苗的反应

直至2岁后才检查儿童的这种疾病,因为更小的健康儿童可能患有频繁的窦感染和肺部感染及对某些疫苗的反应弱。

检验由测量免疫球蛋白水平以及评估身体对应于疫苗多大程度产生免疫球蛋白的血液检验组成。正常水平的抗体和对某些疫苗的不充分反应证实本诊断。

治疗

  • 接种肺炎球菌结合疫苗

  • 治疗感染的抗生素

  • 有时用免疫球蛋白

作为儿童常规疫苗接种的一部分,儿童接种肺炎球菌结合疫苗以预防肺炎球菌感染。具有正常免疫球蛋白的选择性抗体缺乏儿童对该疫苗有反应,这种疫苗与肺炎球菌多糖疫苗不同。

治疗窦感染和肺部感染和变态反应症状。偶尔,当治疗后感染继续复发时,人们被给予抗生素(如阿莫西林和甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲恶唑)以防止感染复发。

罕见情况下,当尽管使用这些抗生素,感染仍频繁复发时,给予人们免疫球蛋白(从免疫系统正常的人的血液获得的抗体)。免疫球蛋白可以静脉注射或皮下注射。

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