大多数血管性水肿是由 过敏反应 过敏反应概述 过敏反应（超敏反应）是免疫系统对正常无害物质的不适当反应。 通常，过敏会导致打喷嚏、眼睛流泪和发痒、流鼻涕、皮肤发痒，并出现皮疹。 一些过敏反应，称作 超敏反应，可威胁生命。 症状为诊断提供提示，另外，皮肤试验有助于确定触发过敏的物质，但不能预测将来反应的严重程度。... 阅读更多
引起的，但有些情况下是由遗传性疾病或癌症等疾病引起的。与过敏反应引起的血管性水肿不同，遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿不会引起荨麻疹或瘙痒。
血液检查可以帮助医生做出诊断。
一些药物有助于缓解症状，但是如果血管性水肿导致水肿或呼吸困难，则需要紧急治疗。
（另见 过敏反应概述 过敏反应概述 过敏反应（超敏反应）是免疫系统对正常无害物质的不适当反应。 通常，过敏会导致打喷嚏、眼睛流泪和发痒、流鼻涕、皮肤发痒，并出现皮疹。 一些过敏反应，称作 超敏反应，可威胁生命。 症状为诊断提供提示，另外，皮肤试验有助于确定触发过敏的物质，但不能预测将来反应的严重程度。... 阅读更多 。）
遗传性血管神经性水肿是引起C1抑制蛋白缺乏或功能异常的遗传病。C1抑制蛋白是 补体系统中 补体系统 机体的其中一道防线（免疫系统）涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。（另见 免疫系统概述。） 这层防御具有两个组成部分： 先天免疫 获得性免疫 先天（自然）免疫的命名来源于其天生存在，不需要通过入侵者暴露而获得。因此它可以对外来细胞产生即刻反应。然而，它对所有外来细胞都产生一样的反应。它们仅能识别有限的外来细胞物质（抗原），尽管这些抗原可见于很多不同细胞。然而，这些抗原存在于许多不同的入侵者上。先天免疫与... 阅读更多 的蛋白质之一，该蛋白质是免疫系统组成部分。症状通常在儿童或青春期期间开始。
获得性血管性水肿是一种罕见疾病，不同于遗传性血管性水肿。当某些癌症（例如 淋巴瘤 淋巴瘤概述 淋巴瘤是淋巴细胞恶性肿瘤，淋巴细胞存在于淋巴系统和造血器官。 淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞，这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B... 阅读更多 
）或自身免疫性疾病（例如 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹，而继续引起损伤的狼疮患者（活动性狼疮）也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性，但是儿童（大多数是女孩）、老年男性和妇女，甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地，... 阅读更多 
[狼疮]或 皮肌炎 自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎导致肌肉（多肌炎）或皮肤和肌肉（皮肌炎）中的炎症和肌力减弱。 肌肉受损导致肌肉疼痛，而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。 医生检查血液中的肌酶，也可能测试肌电活动，还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。 皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。 （可参阅 结缔组织自身免疫病概述） 阅读更多 
）引起C1抑制蛋白缺乏时，则可发生。症状通常在人们已经患有可以引起这种缺乏的疾病后，在生命后期开始，
在遗传性和获得性血管性水肿中，肿胀（血管性水肿）可以由
轻微损伤引起，也可以在牙科手术期间发生
一种病毒感染
某些食物
妊娠
含有雌激素或与之相关的药物（例如，他莫昔芬）
某些降压药物，例如血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂和血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）
暴露于寒冷
虽然某些食物和药物可能会触发血管性水肿，但该病不是对这些物质的过敏反应。
压力，如牙科或外科手术前受到的压力，可能会使血管性水肿恶化。
症状
面部、嘴唇、舌头、手或足背、生殖器和/或身体其它部位可能肿胀。通常，肿胀的部位轻微疼痛，并且不痒。不出现荨麻疹。肿胀通常在1～3天内消退。
口腔、咽喉和气道内壁也可能肿胀。人们呼吸时会发出喘息的声音。如果肿胀干扰呼吸，会对生命造成威胁。如果出现这些症状，患者应立即就医。
消化道内膜也可肿胀。恶心、呕吐和痉挛很常见。
这张图显示遗传性血管性水肿患者的唇肿胀。
经出版商允许。摘自Joe E, Soter N.当代皮肤病诊断和治疗，由I Freedberg、IM Freedberg和MR Sanchez编辑。费城，《当代医学》，2001年。
此人由于血管性水肿导致舌肿胀。
科学图片库
此人由于血管性水肿导致唇肿胀。
P. MARAZZI 博士／科学图片库
诊断
血液化验
如果存在以下两种情况，医生怀疑遗传性或获得性血管性水肿：
患者脸、嘴唇、舌头、手、脚、生殖器和/或身体其它部位都肿胀，但没有荨麻疹。
肿胀复发，没有明显的原因。
如果血管性水肿由轻微损伤引起，医生也会怀疑这两类疾病中的一种。
如果家属也有这些症状，医生怀疑遗传性血管性水肿。
医生通过测量血液样本中的C1抑制物水平或活性来诊断遗传性或获得性血管性水肿。
治疗
药物如艾卡仑肽、艾替班特或C1抑制剂
新鲜冰冻血浆
防止未来发作的药物
一些情况下能缓解肿胀的药物包括艾卡仑肽、艾替班特、纯化的C1抑制剂（来源于人血）和重组C1抑制剂（来源于转基因兔的乳汁）。C1抑制剂可补充缺失或失常的C1抑制剂。这些药物通过静脉或皮下注射给药。
由于遗传性血管性水肿很少见，因此医生通常会询问当地医疗保健机构是否可提供这些必需药物。如果患者曾发生过严重反应，医生可能会为患者开具其中一种药物，放在家中以备发作时使用。患者或其家属应学会如何自行注射药物。治疗越早，预后越好。
如果不提供这些药物，可使用 新鲜冰冻血浆 血浆 有时，重度出血（如受到损伤或出现妊娠并发症后）的人会接受全血 输注，但一般情况下只输注患者需要的血液成分。血液的不同成分包括 红细胞 血小板 血浆 白细胞 阅读更多 
，如果在欧盟，可使用氨甲环酸。抗组胺药和皮质类固醇无效。
镇痛药、缓解恶心的药物（止吐药物）和流体可以帮助缓解症状。
紧急治疗
有时，如果呼吸道突然肿胀并且患者呼吸困难，医生必须通畅呼吸道。为此，他们可以在皮肤下或肌肉中注射肾上腺素以减少肿胀。但是，肾上腺素可能无法快速或长时间减轻肿胀。然后，医生将呼吸管通过患者的嘴或鼻子插入气管（插管）。
有时，医生必须在气管（气管）上方的皮肤上做一个小切口，以插入呼吸管。
预防血管性水肿发作的药物
有数种治疗可用于预防遗传性血管性水肿患者发生血管性水肿。它们包括
C1抑制剂来源于人血
拉那利尤单抗
Berotralstat
合成雄性激素
抗纤溶药（例如氨甲环酸）
C1抑制剂来源于人血，可用于预防血管性水肿发作。但是，重组C1抑制剂不能。
拉那利尤单抗是一种 单克隆抗体 单克隆抗体 免疫治疗是使用模仿或改变免疫系统成分的药物（如 肿瘤抗原和 免疫检查点— 另见 免疫系统概述）以对抗疾病。免疫疗法正在迅速发展，尤其是在 癌症治疗领域。 几种类型（类别）的免疫治疗药物已经开发出来。一些最常见的类别是 细胞因子和细胞因子受体 融合蛋白 单克隆抗体 阅读更多 （人工抗体），靶向抑制参与引起血管性水肿的其中一种物质。拉那利尤单抗以皮下注射方式给药，每2周一次。可用于预防12岁及以上人群的发作。
Berotralstat抑制的物质与拉那利尤单抗相同，口服，每日3次。
司坦唑醇和达那唑（它们是合成雄性激素）可以有助于预防后续发作。口服的这些药物可能刺激身体产生更多C1抑制剂，但是它们可能对获得性血管性水肿不太有效。由于这些药物有男性化的副作用，当女性长期服用时，剂量应尽可能快、尽可能多地减少用量。
司坦唑醇或达那唑可以在牙科或外科手术前5天给予，直至术后2天。或C1抑制剂（如果有的话）可以在牙科或外科手术前1小时给予，而不是给予司坦唑醇或达那唑。
