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自身免疫性疾病

作者:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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小知识
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自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。

  • 自身免疫病可以由多种方式诱发。

  • 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。

  • 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。

  • 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。

(另见过敏反应概述。)

免疫系统必须首先识别外来物质或危险物质,才能保护身体免受外来物质或危险物质的侵害。这些物质包括细菌、病毒、寄生虫(例如蠕虫)、某些癌细胞,甚至是移植的器官和组织。这些物质具有免疫系统可识别的分子,可刺激免疫系统的反应。这些分子被称为抗原。抗原是可以含于细胞内部或细胞(例如细菌或癌细胞)表面上或是病毒的组成部分。有些抗原,诸如花粉和食物分子,存在于自身。

人们自身组织的细胞也具有抗原。正常情况下,免疫系统仅对外来或者危险的物质有反应,而不会对自身组织的抗原出现反应。然而,有时候会出现免疫功能异常,把自身的组织当作外来的,而产生抗体(被称为自身抗体)或免疫细胞攻击自身的细胞或组织。这种反应被称为自身免疫反应。它导致炎症和组织损伤。这种反应可能会导致自身免疫病,但许多人产生的自身抗体量非常少而不发生自身免疫病。血液中有自身抗体并不意味着此人患有自身免疫性疾病。

存在许多自体免疫疾病。常见的自身免疫性疾病包括Graves病类风湿性关节炎桥本甲状腺炎1型糖尿病系统性红斑狼疮(狼疮)和血管炎。认为属于自身免疫性疾病的其他疾病包括艾迪生病多肌炎Sjögren综合征全身性硬化症、多个肾小球肾炎病例(肾脏炎症)和一些不育病例。

表格
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Some Autoimmune Disorders

疾病

主要受累组织

表现

红细胞

出现贫血(红细胞数目减少),导致疲劳、无力和头晕。

脾脏可以增大。

贫血有时非常严重,甚至危及生命。

皮肤

皮肤形成大的水疱,周围红肿。常常瘙痒。

这种疾病主要影响老年人,并可能危及生命,特别是在患有其他疾病的老年人中。

胰腺beta细胞(产生 胰岛素

症状有烦渴、多尿和食欲增加,以及各种长期并发症的症状。

由于残存的胰岛细胞不能产生足够的胰岛素,即使胰岛细胞破坏停止,也需要终生应用 胰岛素治疗。

预后差异很大,如果疾病严重并病程很长时预后往往差。

肺脏和肾脏

可能出现气短、咳血、疲劳、肿胀、瘙痒。

如果治疗在严重肺或肾损害发生前开始,预后会很好。

甲状腺

甲状腺功能亢进和增大,导致甲状腺激素水平升高(甲状腺功能亢进症)。

症状包括心率加快、怕热、震颤、体重下降和紧张。

治疗后预后良好。

甲状腺

甲状腺发炎受损,导致甲状腺激素水平减低(甲状腺功能减退症)。

症状包括体重增加、皮肤粗糙、怕冷和倦怠。

必须应用甲状腺激素终生治疗,通常症状可完全缓解。

脑和脊髓

受累的神经细胞的外膜受损。导致这些细胞不能正常传导神经信号。

症状可能包括虚弱、感觉异常、眩晕、实力问题、肌肉痉挛和失禁。症状随时间变化,可能来了又去。

预后各异。

神经肌肉接头

肌肉,特别是眼肌,容易无力和疲劳,但是无力的程度各异。进展的特点也差异很大。

药物通常可控制症状。

皮肤

皮肤和粘膜(如口腔内膜)上形成大水泡。

如果不治疗,本病可危及生命。

胃粘膜的某种细胞

胃粘膜的细胞受损导致维生素B12吸收困难。(维生素B12是产生成熟血细胞和维持神经细胞所必需的。)贫血会导致疲劳、虚弱和头昏眼花。可以导致神经受损,出现无力和感觉丧失。

不经治疗,会损伤脊髓,最终导致感觉丧失、无力和尿便失禁。

胃癌的风险增加。如经过治疗预后良好。

关节和其他组织,诸如肺脏、神经、皮肤和心脏组织

许多症状是可能的。它们包括发热、疲乏、关节疼痛、关节僵硬、关节变形、呼吸急促、感觉丧失、虚弱、皮疹、胸痛和关节及腱肿胀。

预后各异。

系统性红斑狼疮(狼疮)

关节、肾脏、皮肤、肺脏、心脏、脑和血细胞

关节炎,但不发展为关节畸形。

可出现贫血症状,诸如疲劳、无力和头晕,也可以出现肾脏、肺和心脏病的症状,如疲劳、气短、瘙痒和胸痛。

可能出现皮疹。

头发脱落常见。

预后差异很大,但是多数病人可以正常生活,尽管偶尔有狼疮爆发。

血管

血管炎可以影响身体一部分或多部分(诸如神经、头颅、皮肤、肾脏、肺脏或肠道)的血管。血管炎有很多类型。

症状(诸如皮疹、腹痛、体重下降、呼吸困难、咳嗽、胸痛、头痛、视野缺损和神经损伤或肾衰竭的症状)取决于机体受累的部位。

预后取决于病因和组织受损程度。通常,治疗后预后可以明显改善。

原因

自身免疫反应可以通过多种途径发生:

  • 正常机体物质被病毒、药物、日照或放射而改变。这种被改变的物质可能会被免疫系统识别为异物。例如,病毒可以感染并改变机体的细胞。病毒感染的细胞会刺激免疫系统对其进行攻击。

  • 与身体天然物质相似的外来物质可以进入身体。免疫系统可以偶尔靶向相似的身体物质以及外来物质。例如,导致咽喉链球菌感染的细菌有某些类似人类心脏细胞的抗原。罕见的情况下,免疫系统可以在攻击咽喉的链球菌之后,攻击病人的心脏(这种反应是风湿热的一部分)。

  • 控制抗体生成的细胞——例如B淋巴细胞(一种白细胞)——可能出现功能异常及产生异常抗体攻击机体的某些细胞。

  • 机体内正常情况下局限于特定部位(而与免疫系统隔离)的物质释放入血液。例如,眼外伤可以导致眼球液体释放入血流。液体刺激免疫系统确定眼为外来并攻击它。

为什么一些物质触发一个人(而非另一个人)的自身免疫反应或疾病通常未知。但是,有时涉及遗传性。一些人具有使其略微更可能出现自身免疫性疾病的基因。这种略微增加的自身免疫性疾病易感性,而非疾病本身,是遗传的。对于有遗传易感性的病人,病毒感染或组织损伤等诱发因素可以导致疾病发生。

许多自体免疫疾病在女性间更常见。

症状

然而,症状取决于疾病和受累的机体器官。某些自身免疫病影响全身某种类型的组织——例如,血管、软骨或皮肤。其他自身免疫病影响特定器官。实际上任何器官,包括肾脏、肺、心脏和脑,都可以受累。其所致的炎症和组织损伤可以导致疼痛、关节畸形、无力、黄疸、瘙痒、呼吸困难、液体聚集(水肿)、谵妄,甚至死亡。

诊断

  • 血液检查

  • 医生的评估

提示炎症的血液检查预示自身免疫病可能。这些检查包括下列各项:

  • 红细胞沉降率 (ESR):该测试测量红细胞沉降到装有血液的试管底部的速度。当存在炎症时,ESR通常会增加,因为由于炎症而产生的蛋白质会干扰红细胞在血液中悬浮的能力。

  • 全血细胞计数 (CBC):这项检查包括确定血液中红细胞的数量。该数目经常减少(贫血),因为有炎症时产生的红细胞较少。

由于炎症有多种原因(其中许多不是自身免疫性的),因此医生通常还会进行血液检查以检测在患有特定自身免疫性疾病的人中可能发生的不同抗体。这些抗体的例子是

  • 抗核抗体,通常存在于系统性红斑狼疮中

  • 类风湿因子或抗环瓜氨酸肽(anti-CCP)抗体(典型情况下见于类风湿性关节炎)

但是这些抗体有时也可以见于没有自身免疫病的病人,因此医生常结合实验室检查和病人的症状、体征来判断是否存在自身免疫病。

Did You Know...

  • 一些人具有使其略微更可能出现自身免疫性疾病的基因。

  • 实际上自身免疫病可以累积所有器官。

预后

有些自身免疫病的缓解像其发生一样莫名其妙。然而多数自身免疫是慢性的。常需要终生用药控制症状。

不同疾病预后各异。

治疗

  • 服用抑制免疫系统的药物,包括皮质激素

  • 对于一些自身免疫性疾病,血浆交换和静脉内免疫球蛋白

药物治疗

抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂),诸如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯和甲氨蝶呤,通常口服,用药很长时间。然而,这些药物不仅抑制自身免疫反应,同时抑制机体防御自身抵御异物(包括导致感染的微生物和恶性肿瘤细胞)侵袭的能力。因此,某些感染和恶性肿瘤风险增加。

通常口服皮质激素,如泼尼松。这种药物缓解炎症的同时抑制免疫系统。长时间应用皮质激素有很多副作用。可能的话皮质激素应该尽量短时间应用——在疾病初期或者症状恶化时。然而有时候皮质激素必须长期应用。

某些自身免疫病(例如多发性硬化和甲状腺疾病)也需要应用免疫抑制剂和皮质激素之外的药物。有时需要对症治疗。

依那西普(etanercept)、英夫利昔(infliximab)和阿达木(adalimumab)阻滞肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)的作用,后者是导致机体炎症的物质。这些药物在治疗类风湿性关节炎和一些其他自体免疫疾病中非常有效,但是如果用来治疗某些其他自体免疫疾病,例如多发性硬化,则它们可能有害。这些药物也可以增加感染和皮肤恶性肿瘤风险。

某些新药物特异性靶向白细胞。白细胞帮助机体抵御感染,但同时也参与免疫反应。这些药物包括以下:

  • 阿贝西普阻滞一类白细胞(T细胞)活化,可用于治疗类风湿性关节炎。

  • 美罗华开始用于治疗某些白细胞恶性肿瘤,它的作用是清除机体某种类型的白细胞(B细胞)。它在一些自体免疫性疾病例如类风湿性关节炎和某些引起血管炎症(血管炎)的疾病(包括肉芽肿病伴多血管炎(前称为韦格纳肉芽肿))中有效。正在多种其他的自体免疫疾病中研究利妥昔单抗。

其他作用于白细胞的药物正在研发。

血浆置换和静脉注射免疫球蛋白

血浆分离用于治疗某些自身免疫病。将血液抽出并过滤以移除异常蛋白,例如自身抗体。然后过滤后的血液回输给病人。

静脉用免疫球蛋白(从志愿者供体获得的纯化的抗体溶液,静脉给药)用来治疗一些自身免疫性疾病。工作原理未知。

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