默沙东 诊疗手册

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血管性水肿

作者:

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

最后一次全面审校 7月 2019| 内容末次修改日期 7月 2019
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小知识
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血管性水肿是大片皮下组织肿胀,有时影响面部和咽喉。

  • 血管性水肿可能是对一种药物或其他物质(触发物)、遗传性疾病、罕见的癌症并发症或免疫疾病的反应,但有时病因不明。

  • 血管性水肿可以包括面部、咽喉、消化道和气道肿胀。

  • 抗组胺药可以缓解轻度症状,但是如果血管性水肿导致水肿或呼吸困难,需要紧急治疗。

(另见过敏反应概述。)

血管性水肿经常随荨麻疹一起出现,引起瘙痒。风疹块和血管性水肿涉及肿胀,但是在血管性水肿中,肿胀比它随风疹块一起更深(在皮肤下),并且它可能不搔痒。

罕见遗传性或获得性血管性水肿类型。这些类型由C1抑制剂(该物质是免疫系统的一部分)缺乏或功能异常引起。遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿类似于过敏反应引起的血管性水肿。但是,不会发生荨麻疹且病因不同。

血管性水肿可能为急性或慢性。

急性血管性水肿

暴露于触发因素后突然发生急性血管性水肿。

常见的诱发因素包括

  • 多种药物,例如阿司匹林,其他非甾体类抗炎药(NSAID)、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂和某些阿片类药物(称作阿片剂),例如吗啡和可待因

  • 昆虫叮咬

  • 脱敏针(过敏原免疫治疗

  • 特定食物—尤其鸡蛋、鱼、贝类、坚果和水果

无风疹块情况下的血管性水肿有时由用来治疗高血压和心力衰竭的血管紧张素转化酶 (ACE) 抑制剂引起。当ACE抑制剂是病因时,最常见的是面部和上呼吸道受到影响,但肠道可能会受到影响。

一些食物即使食用微量也能突然导致血管性水肿。但是其他食物(如草莓),只有大量进食才会发生这些反应。

另外,在成像检查期间使用X射线上可见的物质(射线不透性染料)后,有时会发生血管性水肿。

慢性血管性水肿

荨麻疹和血管性水肿可以是慢性的,在几周或几个月内反复发作。病因通常是未知的,但可能是反复无意识摄入某种物质,诸如牛奶中的青霉素或食物中的防腐剂或色素。应用某些药物,诸如阿司匹林或其他非类固醇类抗炎药(NSAID),可以导致慢性荨麻疹或血管性水肿。

没有荨麻疹的慢性血管性水肿可能是遗传性或获得性血管性水肿。

然而,通常当血管性水肿复现时(伴随或不伴随风疹块情况下),无特异性原因被确定—称作特发性血管性水肿。

症状

在血管性水肿中,身体两侧肿胀可能不相等,并且可能轻度疼痛。它可累及手或脚背、眼睑、舌、面、唇或生殖器。有时影响口腔黏膜、咽喉以及气道肿胀,导致吞咽或呼吸困难。

偶尔涉及消化道,导致恶心、呕吐、腹部绞痛或腹泻。

很多人还有荨麻疹。荨麻疹通常始于瘙痒。一般,大量风疹块随后出现和消失。一处风团可以持续数小时,然后消失,然后出现在其他部位。在荨麻疹消失后,皮肤外观常完全正常。

患者可能有超敏反应(突然、广泛的、有时危及生命的过敏反应)。血压可能下降至危险水平(休克)。

血管性水肿的图像

诊断

  • 医生的评估

如果患者出现血管性水肿,应立即就医。如果原因是蜜蜂叮咬,若再次发生蜜蜂叮咬,他们可以获取有关治疗的建议。

血管性水肿的病因通常是显而易见的,并且很少需要进行检查,因为这些反应通常可以缓解并且不会复发。

如果血管性水肿复发且病因不明,医生询问患者他们正在服用的全部药物、正在吃的全部食物和饮品。如果原因仍不清楚,特别是如果患者没有荨麻疹或家庭成员患有血管性水肿,医生可以检查血管性水肿是遗传性或获得性的

治疗

  • 抗组胺药

  • 皮质激素

  • 有时使用新鲜冰冻血浆、ecallantide或纯化的C1抑制剂

  • 有时使用肾上腺素

如果病因明确,病人应尽量避免。如果病因不明,病人应停用所有非必需的药物,直至症状消退。

对于轻度血管性水肿伴风疹块,服用抗组胺药部分地缓解瘙痒并且减少肿胀。症状严重且其他治疗无效时,可以口服皮质激素,然而应用疗程应尽量短。如果口服超过3~4周,它们具有许多副作用,有时具有严重副作用。皮质类固醇皮肤制剂(如霜、药膏和乳液)没有帮助。

对于无风疹块的血管性水肿(如ACE抑制剂引起时或遗传性形式的血管性水肿),抗组胺药、皮质类固醇和肾上腺素可能无帮助。如果原因是ACE抑制剂,则通常在停药后约24至48小时症状即可消退。如果症状未消退、严重或恶化,医生有时会给予新鲜冷冻血浆或某些药物,如艾卡仑肽。也可以使用衍生自人血的纯化C1抑制蛋白。

对于特发性血管性水肿,口服高剂量的抗组胺剂可能有帮助。

紧急治疗

如果严重的血管性水肿导致吞咽困难、呼吸困难或昏倒,需要立刻急诊处理。医生必须通过以下一种或两种方式打开人的呼吸道:

  • 在皮下或肌肉注射肾上腺素(以减少肿胀)

  • 通过人的嘴或鼻子插入呼吸管并进入气管(插管)

如果气道关闭得太快,医生可能不得不在气管上方的皮肤上做一个小切口并插入呼吸管。

有严重过敏反应者应随身携带可自行注射的肾上腺素,在反应发生后立即使用。抗组胺药也可能有帮助,但是在服用抗组胺药之前应注射肾上腺素。

在严重的过敏反应后,病人需要到医院急诊室,在急诊检查和治疗。

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