患者暴露于阳光下的部位可出现慢性复发性水疱。
过多的铁会积聚在肝脏，引起肝损害。
医学检查会发现尿和粪便样品中高含量的卟啉。
放血（静脉切开术）、给予氯喹（或羟氯喹）或两者都是有帮助的。
卟啉病是与血红素生成有关的酶异常引起的一组疾病。血红素是一种含铁化合物，它使血液呈红色。血红素是机体数种重要蛋白的关键组分。（另见 卟啉病概述 卟啉病概述 卟啉病是与血红素生成有关的酶缺陷引起的一组疾病。 血红素是一种含铁化合物，它使血液呈红色。血红素是机体数种重要蛋白的关键组分。其中一种蛋白质是血红蛋白，它使红细胞能够携带氧气。血红素也由肝脏合成，是某些酶的重要组成部分。酶是细胞生成的特殊蛋白，可加快体内的化学反应。... 阅读更多 。）
迟发性皮肤卟啉症在世界各地都有发生。有两个主要类型：
1 型：获得性或散发性（约 75% 至 80% 的患者）
2 型：遗传性或家族性（约 20% 至 25% 的患者）
就目前所知，偶发性卟啉病是唯一一种在没有遗传性血红素生成酶缺陷的人中发生的卟啉病。
迟发型皮肤卟啉症是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起的，导致了卟啉在肝内的聚集。肝脏疾病很常见。约 35% 的患者会出现 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 
，而 7%-24% 的患者会发生 肝癌 原发性肝癌 原发性肝癌是起源于肝脏的癌症。最常见的是 肝细胞癌（肝细胞瘤）。肝癌通常首先引起很模糊的症状（例如体重减轻、食欲减退和乏力），因此使其诊断常常延后，预后通常很差。 （也请参见 肝脏肿瘤概述。） 其他原发性肝癌很少见。确诊通常需要进行肝 活检。大部分患者预后极差。如果肿瘤没有扩散，有可能被切除；但是如果已扩散，患者通常只能存活数年。 此癌是一种起源于肝内外胆管内壁的生长相对缓慢的癌症。在中国，肝吸虫（一种寄生虫）感染可能与胆管细胞癌发生有... 阅读更多 。患者还出现皮肤损伤，因为在肝脏中产生的过量的卟啉经血液转移到皮肤。
迟发型皮肤卟啉症有一些共同的诱发因素。这些因素包括
肝内铁过量
中度或重度饮酒
吸烟
服用雌激素
丙型肝炎感染是迟发性皮肤卟啉病的主要风险因素，应在所有患有此病的患者中筛查。如果存在丙型肝炎感染，首选治疗是用直接作用抗病毒药物来治愈丙型肝炎病毒感染，这几乎总是会缓解迟发性皮肤卟啉病。
感染 人体免疫缺损病毒 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染，可逐渐破坏某些白细胞，并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗，可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液（精液、阴道液、血液、母乳）交换传播，通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子（怀孕、分娩或哺乳期间）传播。... 阅读更多 
(HIV) 是一个不太常见的诱发因素。
这些因素都被认为是在肝中和铁以及氧相互作用的，因而能够抑制或者损害尿卟啉原脱羧酶活性。
某些长期接受 血液透析 透析 透析是当肾脏无法正常工作时，代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多，以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退（称作 急性肾损伤或急性肾衰竭），或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力（称作 慢性肾病或慢性肾衰竭）。... 阅读更多 
的人会出现类似于迟发性皮肤卟啉病的皮肤病，因为透析不能充分去除卟啉。这种病被称为终末期肾病的迟发性皮肤卟啉病。
假性卟啉病
肾衰竭、紫外线辐射 (UVA) 和某些药物可引起类似于迟发性皮肤卟啉病的症状，但肝内卟啉水平没有升高，这种状况被称为假性卟啉病。
迟发性皮肤卟啉病的症状
偶发型患者在进入中年前可能不会出现症状。家族型患者可能在儿童期出现症状。
在阳光照射后，症状可能不会立即开始，以致于患者可能没有意识到阳光照射可引起症状。
患有迟发性皮肤卟啉病的患者通常在受阳光照射部位的皮肤（如胳膊、脸，尤其是手掌背面）上出现大小不等的慢性的、反复发作的水疱。水疱之后结痂，产生瘢痕，很长时间才能愈合。皮肤，特别是手部皮肤对很小的外伤都很敏感。
有时，阳光照射会引起肿胀、瘙痒或发红。生长在面部和其他曝露于光的部位的毛发有可能增多。有时皮肤会形成深色或浅色斑块。
迟发性皮肤卟啉病的诊断
检测血液、尿液和粪便中的卟啉
为了诊断迟发型皮肤卟啉病，医生需要从尿液和粪便中检测出异常升高的卟啉。这种升高的特异性卟啉使医生可以区分迟发性皮肤卟啉病以及其他卟啉病。
医生通常进行检测，以确定导致迟发性皮肤卟啉病的因素，以及明确是否有过多的铁存在于肝脏。如果尚未清楚患者是否患丙型肝炎或HIV感染，医生也会对这些疾病进行检测。
迟发性皮肤卟啉病的治疗
放血（静脉切开术）
尿中排泄的卟啉增多
治疗和治愈丙型肝炎感染（如果存在）
迟发型皮肤卟啉症是最容易治疗的一类卟啉症。避免酒精和其他一些诱导因素是有益的。患者应尽量避免日晒，并应戴帽子、穿好衣服，以防日光暴露。含有氧化锌或氧化钛的防晒霜可能有帮助。阻断紫外线的常见防晒霜无效，但是可吸收紫外线 A 的防晒霜（如含二苄基甲烷的防晒霜）可能有效。
对于感染丙型肝炎病毒或 HIV 的患者，使用抗病毒药物治疗这些疾病有助于缓解卟啉病。
放血术
静脉切开放血术是最广泛推荐的一种治疗方法，手术要放出1品脱（约半公升）的血。医生通常进行 6-10 次静脉切开术，每两次间隔 2-4 周。通过放血让过量的铁逐渐排出体外，肝内的卟啉原脱羧酶的活性恢复正常，肝和血中的卟啉水平也逐渐下降。皮肤的症状得到改善，逐渐恢复正常。
患者有轻度缺铁时，停止放血。如果次数过多或者过于频繁，可能会引起 贫血 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白，血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时，血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多，但是多数可以归类为三种主要机制： 血液流失（... 阅读更多 。
如果患者正在服用雌激素，医生在静脉切开术完成且卟啉水平恢复正常之前，会停止雌激素治疗（因为雌激素是卟啉病的一个诱因）。
增加卟啉排泄的药物
极低剂量的氯喹或羟氯喹在治疗迟发型皮肤卟啉症时也是有效的。这些药物可增加卟啉通过尿液的排泄，从而清除肝脏中的过多卟啉。然而过高的剂量会导致卟啉排泄过快而引起疾病暂时恶化并且损伤肝脏。
治疗慢性丙型肝炎的药物
几种对慢性丙型肝炎的治疗和治愈非常有效的药物和药物组合，称为直接作用抗病毒药物，现已广泛使用。使用这些药物并减少饮酒和戒烟，通常可以同时治疗并治愈肝炎和迟发性皮肤卟啉病。
