默沙东 诊疗手册

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中枢性尿崩症

(加压素敏感性尿崩症)

作者:

Ian M. Chapman

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

最后一次全面审校 4月 2014| 内容末次修改日期 8月 2019
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中枢性尿崩症是由于加压素(抗利尿激素)缺乏导致的排出大量稀释性尿液(多尿症)的疾病。

  • 中枢性尿崩症有多种病因,包括脑部肿瘤、结核、脑部损伤或手术和其他一些疾病。

  • 主要症状是极度口渴和多尿;

  • 诊断依靠尿液检测、血液检测和禁水试验;

  • 患有中枢性尿崩症的患者通常接受血管加压素或去氨加压素经鼻喷雾给药的治疗。

加压素是一种激素,它可作用于肾脏,使其降低尿液的产量,从而调节体内的水量(见 精密的平衡机制)。因为利尿剂可增加尿液的生成,所以 加压素以前被称为利尿激素。 加压素是唯一一种由位于垂体上方的脑组织(即下丘脑)合成,却由垂体储存并释放进入血液的激素。

原因

缺乏加压素可导致 中枢性尿崩症。加压素缺乏可能是

  • 遗传性的

  • 由其他病变引起

  • 不明原因

其他引起中枢性尿崩症的原因还有手术对下丘脑或垂体的损伤、脑损伤(特别是颅底骨折)、肿瘤、类肉瘤病或结核、动脉瘤(动脉管壁膨大)或连接大脑的动脉梗死、某些脑炎或脑膜炎、罕见的朗格汉斯细胞肉芽肿病。

肾性尿崩症是另一种类型的尿崩症,患者的 加压素正常,但肾脏疾病导致肾脏对 加压素无反应(见 肾性尿崩症)。

症状和诊断

症状可发生在任何年龄,可缓慢发生或突然起病。往往唯一的症状是极度口渴和多尿。患者排尿过多,经常在夜间因小便醒来。病人可饮入大量的液体(每天可高达3-30升)以补充经尿液丢失的水分。冰水往往是首选饮料。一旦无法补充体液损失时就会很快出现脱水,导致血压降低和休克。病人持续排出大量稀释性尿液,在夜间尤为明显。

当患者多尿时医师应怀疑有尿崩症存在。首先检查尿糖以排除糖尿病(这也会导致排尿过多)。血液检查提示许多电解质水平异常,包括血钠升高。最好的检查是禁水试验,在试验中,12小时内患者禁止饮水,同时定时测量尿量、血电解质水平和体重。由医师全程监护试验中病人的情况。在12小时试验时,或早一点,只要患者出现血压下降、心率增快或体重下降超过5%,医生则应结束试验,并注射加压素。如果使用 加压素后,病人的多尿症状消失、尿渗透压增加、血压上升以及心率恢复正常,那么中枢性尿崩症的诊断就可以成立。如注射加压素后多尿症状持续存在、尿渗透压仍低、血压和心率未恢复,则诊断为肾性尿崩症。

治疗

去氨加压素(一种长效 加压素)每天用喷鼻剂两次或有时作为片剂服用。调整剂量使机体保持水平衡且尿量正常。使用这种药物过量会导致水潴留、水肿和其他问题。中枢性尿崩症病人如在进行手术或神志不清,则应注射抗利尿激素治疗。

有时可以用刺激 加压素产生的药物控制中枢性尿崩症,如氯磺丙脲、卡马西平、氯贝丁酯和噻嗪类利尿剂。但这些药物不能完全缓解严重尿崩症患者的症状。

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