默沙东 诊疗手册

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男性化

(肾上腺生殖综合征)

作者:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

最后一次全面审校 9月 2014| 内容末次修改日期 8月 2019
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男性化是指出现过度的男性特征,尤其是指女性,通常源于肾上腺产生过多的雄性激素(睾酮及类似激素)。

  • 男性化是由于肾上腺肿瘤或增大的肾上腺、或卵巢肿瘤或卵巢分泌不正常的激素,而导致睾酮的过度分泌所致。

  • 临床表现包括面部及躯体毛发增多、秃顶、痤疮、声音低沉、肌肉发达和性欲增强

  • 身体的变化让医师易于识别男性化 地塞米松抑制试验有助于明确病因

  • 尽管有些药物能降低激素的过度分泌,肾上腺肿瘤需要手术切除

男性化最常见的病因是产生雄性激素的那部分肾上腺皮质增大(肾上腺增生)。有时病因是肾上腺出现了可以产生激素的肿瘤(腺瘤或腺癌)。偶尔,肾上腺外的癌症产生雄激素而导致男性化。这种癌症可能是卵巢的肿瘤,但偶尔在晚年也可能发生卵巢过度分泌雄激素。使用大量雄性激素(合成类固醇— 类固醇)来增强肌力的运动员可能出现男性化症状。卵巢囊性增生也可以引起男性化,但通常症状比较轻微。有时肾上腺的某种酶(一种蛋白质)的先天性异常也可以导致男性化。这种症状常在儿童或青少年时期确诊,并被称为先天性肾上腺增生。

症状

症状取决于患者的性别和年龄

男性化的症状包括面部和躯体多毛(多毛症)、秃顶、痤疮、声音低沉、肌肉发达和性欲增强。在女性,还会出现子宫萎缩、阴蒂增大、乳房变小和闭经等。

在男性中,过多的肾上腺激素会抑制性腺功能和导致不育。

患有先天性肾上腺增生的女婴的生殖器可能与男婴相似。在儿童中,生长会加速。如果得不到治疗,生长板可能过早闭合,导致身材矮小。患有这种疾病的男孩可能会性早熟。

诊断

综合躯体出现的各种变化,医师比较容易识别男性化。实验室检查可以确定血中雄激素水平。如果其水平很高, 地塞米松抑制试验可以有助于判断病变是否来自肾上腺,以及是肾上腺腺瘤还是肾上腺增生。如果是肾上腺增生, 地塞米松就可以抑制肾上腺产生雄激素。如果是肾上腺腺瘤或腺癌, 地塞米松仅能部分或不能抑制雄激素的生成。医师可能会安排肾上腺 CT 或 MRI 扫描以观察肾上腺形态变化。

治疗

产生雄激素的肾上腺腺瘤和腺癌通常需要手术切除包含肿瘤的肾上腺组织。对于肾上腺增生,小剂量的皮质类固醇,如氢化可的松,通常可以减少雄激素的产生。卵巢囊肿造成的轻度男性化可能不需要治疗。由多囊卵巢导致的轻度男性化可以不治疗,或使用降低游离 睾酮水平的药物,如口服避孕药,或者给予阻断 睾酮作用的药物。

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